Neoplasias de origen sebáceo asociadas a Síndrome de Muir-Torre. A propósito de un caso / Sebaceous neoplasias associated to Muir-Torre syndrome. A propos of a case

El Síndrome de Muir-Torre (SMT) descrito desde 1967, es una genodermatosis con herencia autosómica dominante y penetrancia variable, caracterizada por la presencia de neoplasias cutáneas de origen sebáceo manifestado en áreas seborreicas, como la cara y cuero cabelludo. Los adenomas son los tumores sebáceos más frecuentes. Se han descrito también hiperplasias, neoformaciones sebáceas quísticas, epiteliomas o carcinoma. Los mismos pueden presentarse de manera aislada o múltiple; en conjunto con al menos una neoplasia visceral maligna. Entre las descritas con frecuencia están las gastrointestinales. Se pueden asociar a otras neoplasias, como las renales, las de endometrio, útero y de laringe. El diagnóstico clínico está dado por la presencia y asociación de un tumor visceral primario y otro de origen sebáceo. El tratamiento de esta entidad se basa en la exéresis de los tumores y el seguimiento especializado según el sistema afectado. Se presentó el caso de un hombre de 62 años de edad, cuya afección cutánea demostró múltiples lesiones de origen sebáceo de siete años de evolución por lo que se le realizaron complementarios para identificar entidades asociadas (AU).

The Muir-Torre syndrome, described since 1967, is a genodermatosis with dominant autosomal inheritance and variable penetrance, characterized by the presence of sebaceous skin neoplasias manifested in seborrheic areas as the face and scalp. Adenomas are the most frequent sebaceous tumors. Hyperplasia, cystic sebaceous neoformations, epitheliomas or carcinomas have been also described. They could appear in an isolated or multiple way, in all with at least one malignant visceral neoplasia. The gastrointestinal ones are among those frequently described. They might be associated to other neoplasias, as the renal ones, or the ones of the endometrium, the uterus and the larynx. The clinical diagnosis is given by the presence and association of one primary visceral tumor and another of sebaceous origin. The treatment of this entity is based on the tumors resection and the specialized follow-up according to the affected system. The case of a man, aged 62 years, is presented; his cutaneous condition showed multiple sebaceous lesions of seven years of evolution. Complementary exams were carried out for identifying associated lesions (AU).

Eyelid tumors in Siriraj Hospital from 2000-2004.

OBJECTIVES: To determine the relative incidence of eyelid lesions seen in Siriraj Hospital from January 2000-April 2004. STUDY DESIGN: Retrospective charts review MATERIAL AND METHOD: Two hundred and ninety-seven cases of eyelid lesions seen in Siriraj Hospital from 2000 to 2004 were analyzed. RESULTS: There were 53 (17.8%) inflammatory conditions, 212 (71.4%) benign eyelid tumors and 32 (10.8%) malignant eyelid tumors. These 32 malignant eyelid tumors included 13 sebaceous gland carcinomas, 12 basal cell carcinomas, 3 malignant melanomas, 2 squamous cell carcinomas, 1 apocrine adenocarcinoma and 1 metastatic carcinoma. Various flaps techniques or primary closures were used for reconstruction in 20 cases. Six cases needed exenteration. CONCLUSION: The majority of eyelid lesions were benign eyelid tumors while malignant eyelid tumors contributed 10.8% of the total eyelid lesions. Sebaceous gland carcinoma was the most common eyelid tumor found in their present study that was consistent with other studies from Asian countries.

Nevo de Jadassohn: estudio clínico-morfológico, sus asociaciones / Jadasshon's nevus: clinical considerations

Se realiza un estudio clínico e histopatológico de sesenta casos de nevo de Jadassohn, observados en el período comprendido entre los años 1973 y 1993. Se describen las características clínicas de nuestros pacientes y se las relaciona con las de la bibliografía. Se enfatizó en el estudio de las asociaciones tumorales. Se hallaron 6 casos de epitelioma basocelular, 4 casos con quistes de inclusión epidérmica ( 1 con calcificación), 3 casos con hidrocistomas apócrinos, un caso con verruga vulgar y un caso con inclusiones coilocitóticas. Se incluyen dos casos de síndrome del nevo epidérmico sebáceo lineal (facomatosis del nevo organoide)