Hemangiomas periorbitários: necessidade de conduta ativa - relato de dois casos / Periorbital hemangiomas: the need for active management - report of two cases

Hemangioma é o tumor mais comum da infância, frequentemente situado na cabeça e pescoço. A órbita é frequentemente acometida e indica intervenção precoce e agressiva para evitar sérias complicações visuais. Reportam-se dois casos, nos quais há impedimento da visão no primeiro e, no segundo, um hemangioma profundo acomete áreas adjacentes, confirmado por exame radiológico. Demonstra-se sucesso terapêutico após corticoterapia sistêmica agressiva, evitando sequelas visuais permanentes, além do resultado estético satisfatório. O tratamento de escolha é o corticosteroide oral, devendo ser conduta individualizada e com bom seguimento clínico dos possíveis efeitos adversos.

Hemangioma is the most common tumor of childhood and is commonly located on the head or neck. The orbit is often affected and early and aggressive intervention is required to prevent serious visual complications. This paper reports on two cases. In the first case, the patient's vision was impaired, while in the second case a deep hemangioma affecting adjacent areas was confirmed radiologically. Treatment with aggressive systemic corticotherapy was successful, thus avoiding permanent damage to the patients' vision. Furthermore, esthetic outcome was satisfactory. The treatment of choice is oral corticosteroids and management should be individualized and should include careful follow-up to monitor possible adverse effects.

Chemotherapy in adult soft tissue sarcoma.

Soft tissue sarcomas (STSs) are rare and histologically diverse neoplasms. Recent results of various meta-analyses and development of newer drugs have changed the medical management of soft tissue sarcoma. This review gives an outline of chemotherapy and the newer targeted therapies for the same. We have carried out an extensive search in PubMed, Medline for almost all relevant articles concerning chemotherapy of soft tissue sarcoma. The available data from the literature is mainly composed of the most recent reviews, meta-analyses, phase II, and randomized phase III trials published in various peer reviewed journals and various international conferences. The role of neoadjuvant and adjuvant chemotherapy has been found to be controversial. The recent meta-analysis for adjuvant therapy in STSs has shown an increase in the overall survival with combination of ifosfamide and adriamycin. In locally advanced and metastatic STSs, single agent adriamycin remains the basic standard of medication. The combination of ifosfamide and adriamycin may also be used for rapid symptom relief and in patients planned for curative resection for metastases. Newer combinations of docetaxel and gemcitabine appear promising in selected subgroups, especially in leiomyosarcoma and malignant fibrous histiocytoma. Some recent developments include the European Union's approval of trabectedin for advanced STSs patients who had progressed on adriamycin and ifosfamide therapy. The future of mTOR inhibitors, insulin like growth factor receptor inhibitors and anti-angiogenic drugs appear quite promising. Newer methodologies such as, Bayesian adaptive randomization and inclusion of newer end points like progression-free rate, time of progression rate, and tumor growth rate will improve the results of sarcoma trials. At the end of each section we have also presented recommendations from *European Society of Medical Oncology and **National Comprehensive Cancer Network guidelines v.1.2009 for better correlation with the present literature.

Ectomesenquimoma maligno: a propósito de un caso / Malignant ectomesenchymoma: a purpose of a case

Es un tumor raro que puede surgir en el cerebro o los tejidos blandos, se define como una forma ectodermal con componentes represantados por neuroblastos, células ganglionares y mesenquimales. El componente mesenquinal la mayoría de las veces es rabdomiosarcoma. Caso de una lactante mayor femenina de 23 meses de edad, quien ingresa al Hospital "J.M de Los Ríos" con enfermedad de 18 meses de evolución caracterizada por lesión nodular de 5 cm de diámetro en un tercio próximal de antebrazo derecho de consistencia blanda, no dolorosa y de crecimiento progresivo por lo cual es referida a nuestro centro donde se realizan estudios, y biopsia que reporta: hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos compatibles con rabdomiosarcoma embrionario con diferenciación ganglioneuromatosa (Ectomesenquimoma maligno). Inicia protocolo de quimioterapia, para sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo óseo y extra óseo no metastásico y metastásico, cumple 3 ciclos con mejoría clínica de la lesión tumoral.

Is rare tumor arise in brain or soft tissue, is defined as form including ectodermal components represented by neuroblasts, ganglion cells, differentiated mesenchymal structures of various types. The mesenchymal component is most often rhabdomyosarcoma. The present study goes directed to discussion of case of a feminine greater suckling baby of 23 months of age, that enters Hospital “J.M of Rios” with disease of 18 months of evolution characterized by injury to nodular of 5 cm of diameter in a proximal third of right forearm of soft, no painful consistency and of progressive growth thus is referred our center where studies are made biopsy that reports: Compatible histological and immunohistochemestry findings with rabdomiosarcoma embryonic with ganglioneuromatosa differentiation(malignant ectomesenquimoma). It initiates protocol of chemotherapy for sarcoma of Ewing/tumor nonmetastasic and metastatic bony and extra bony neuroectodermic primitive, it fulfills three cycles with clinical improvement of the tumor like injury.

Sarcomas de partes moles primários de tronco e extremidades em lactentes / Primary trunk and extremities soft sarcomas in infants

Durante o período de janeiro de 1970 a dezembro de 1991, 30 lactentes portadores de sarcoma de partes moles primário do tronco e extremidades foram admitidos no Departamento de Pediatria do Hospital do Câncer. Treze neoplasias eram originárias da parede torácica e abdominal; 13, de membros inferiores; e quatro, de membros superiores. Dez pacientes apresentavam doença localizada e 20, doença avançada. Em relaçäo ao tipo histológico, 18 tumores foram classificados como sarcomas de partes moles näo rabdomiossarcoma. Quinze crianças estäo vivas sem evidência de doença; uma, viva com segundo tumor (LLA); três foram perdidos de seguimento e 11 foram a óbito (10 por progressäo de doença e um por toxicidade). A intervençäo cirúrgica, a quimioterapia e a radioterapia utilizadas isoladamente ou combinadas na dependência do tipo histológico e extensäo da doença nos pacientes portadores de sarcomas de partes moles foram responsáveis pelo aumento da taxa de cura nesses casos. As características intrínsecas do lactente fazem com que cada vez mais esses recursos terapêuticos venham a ser aprimorados a fim de que os efeitos colaterais decorrentes do tratamento sejam evitados ou minimizados. Ao analisarmos lactentes portadores de sarcomas de partes moles, pudemos avaliar os efeitos deletérios decorrentes da terapêutica preconizada nos anos 70 e 80, atentando para o fato de que cada vez mais, cura e qualidade de vida devem caminhar paralelamente. Os avanços em biologia molecular poderÝo, num futuro próximo, selecionar pacientes de maior ou menor risco, preconizando tratamentos mais e menos agressivos na dependência do prognóstico. O fator prognóstico mais importante foi a extensäo da doença ao diagnóstico.

Diagnóstico y tratamiento de los sarcomas de partes blandas / Soft tissue sarcomas, diagnosis and treatment

En este artículo se presentan algunos conocimientos básicos y avanzados sobre el estudio de los carcomas, así como de su biología y manejo multidisciplinario. También se presenta parte de las experiencias que hemos adquirido en el Instituto Nacional de Cancerología

Sarcomas de partes blandas en la infancia / Chilhood soft tissue sarcomas

Se revisaron los expedientes de 72 pacientes con diagnóstico de sarcoma de partes blandas, registrados entre 1980 y 1994 en el Instituto Nacional de Pediatría de México. La edad promedio entre los casos con rabdomiosarcoma fue de 5.9 años y de 10.3 años en los que tenían no-rabdomiosarcomas. El 86 por ciento de los casos correspondieron a rabdomiosarcomas y el 14 por ciento restante no-rabdomiosarcomas. El tipo histológico más común en los rabdomiosarcoma fue el embrionario, seguido por la variedad alveolar. El 95 por ciento de los rabdiomiosarcomas se diagnosticaron en estadio III y IV. Se revisaron dos grupos de tratamiento: un grupo de enfermos tratados entre 1980 y 1990 con el esquema VC (vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida) y otro de pacientes tratados entre 1990 y 1994 con VACP (esquema VAC más cisplatino); no hubo diferencia entre uno y otro grupos en cuanto a la supervivencia (p = 0.11). Se detectaron 10 casos de sarcomas no-rabdomiosarcomas; el más frecuente (50 por ciento de los casos) fue el Schwanoma maligno; todos los pacientes acudieron en etapas avanzadas; de éstos, sólo cuatro se encuentran con vida

Rabdomiossarcoma: avaliaçäo do protocolo IRS III utilizado no Hospital do Câncer (INCA), Rio de Janeiro 1988-1993 / Rhabdomyosarcoma: evaluation of IRS III protocol used in Cancer Hospital (INCA), Rio de Janeiro 1988-1993

Foram estudados 39 casos de pacientes menores de 21 anos portadores de rabdomiossarcoma matriculados no Hospital do Câncer entre 1988 a 1993. O estudo baseia-se no protocolo IRS III (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study III) quanto aos regimes terapêuticos utilizados, a distribuiçÝo por sítios primários, histologia, grupos e estadios. As curvas de sobrevida foram determinadas para dois grupos e momentos distintos. O primeiro grupo incluiu todos os pacientes, o momento zero foi considerado como o do início do tratamento e o evento final, a data da última observaçÝo. Para o segundo grupo foi considerado como momento zero o término do tratamento para aqueles pacientes que se encontravam em remissÝo completa, e como o evento final o momento da recidiva ou da última observaçÝo para aqueles que ainda permaneciam sem evidências de doença. Foi utilizado o Método de Kaplan-Meier. A toxicidade apresentada foi considerada de moderna intensidade, nÝo ocasionando óbitos. A sobrevida de 7 anos foi de 49,2 porcento para o primeiro grupo com tempo de acompanhamento mediano de 29 meses; a do segundo grupo, constituída de 21 pacientes, foi de 78 porcento em 6 anos, com tempo de acompanhamento mediano de 32 meses. Dada a alta freqüência de casos considerados avançados ao diagnóstico (92 porcento) concluímos: que os resultados apresentados sÝo similares àqueles apresentados pela literatura internacional e que os regimes foram seguros em sua aplicabilidade.

Radioterapia en sarcoma de los tejidos blandos / Radiotherapy in soft tissue carcoma

El presente artículo es una breve revisión de las contribuciones más notables que ha hecho la radiotrapia al campo de la terapéutica de los sarcomas de los tejidos blandos. De antemano se sabe que el manejo clásico de este tipo de neoplasias es quirúrgico y que, según la amplitud del procedimiento empleado, la recurrencia local varía desde un 90 por ciento para la biopsia excisional únicamente, hasta un 18 por ciento para la cirugía radical o amputación. En algunas series se informa que más del 50 por ciento de pacientes sufrieron de cirugías mutilantes. En pacientes casi siempre inoperables, la radioterapia como tratamiento único resulta en índices de control local del 29 al 33 por ciento. Combinar radioterapia preoperatoria y cirugía brinda control local de 90 a 97 por ciento. Con la aplicación de la radioterapia después de la cirugía se logra control local de 78 a 91 por ciento; la tasa de falla local es del 18.5 por ciento; la preservación funcional del miembro afectado puede ser hasta de 84.7 por ciento. La radioterapia intraoperatoria, con braquiterapia de carga diferida con Ir-192, es otra modalidad terapéutica exitosa, sobre todo en los sarcomas de alto grado en los que se obtiene control local a cinco años hasta del 90 por ciento. El tratamiento combinado ciugía más radioterapia en cualquiera de sus variantes es el mayor avance registrado en el manejo de los sarcomas de los tejidos blandos en las últimas décadas

Mesenchymal chondrosarcoma of the paraspinal region: a case report.

Mesenchymal chondrosarcoma is a very uncommon tumor. An extremely rare presentation of the tumor i.e. arising from the paraspinal region is being presented.

Radioterapia nos sarcomas de partes moles / Radiotherapy in soft tissue sarcomas

Apresentada uma avaliaçäo de 32 casos de sarcomas de partes moles atendidos num período de seis anos. Dezenove pacientes receberam radioterapia pós-operatória, um recebeu no pré-operatório (com quimioterapia), nove receberam radioterapia exclusiva associada ou näo a quimioterapia e três pacientes näo foram irradiados, sendo tratados por cirurgia e/ou quimioterapia. A taxa de sobrevida livre da doença foi de 40,6% em cinco anos, correspondendo a 13 pacientes, todos operados. Dos 19 pacientes restantes, 25% apresentaram recidiva local, 32,4% persistiram com doença local ou metastática e 25% faleceram num período de seguimento médio de 19 meses. Näo foram observadas complicaçöes graves devidas exclusivamente à radioterapia. A associaçäo de radioterapia com cirurgia conservadora é de grande utilidade no controle local dos sarcomas de parte moles, mantendo a funçäo de membros e atividade normal dos pacientes

Fibromatosis agresiva: problemas diagnósticos y terapêuticos / Aggressive fibromatosis: diagnosis and treatment

Se presentan 13 enfermos con diagnóstico confirmado de fibromatosis agresiva, destacándose su rareza. El 50% de los casos tenía localización en la cintura escapular. Los inconvenientes para su tratamiento radican en las dificultades del diagnóstico histológico y en determinar el grado de extensión local. El tratamiento adecuado es la resección local radical que ofrece, no obstante, una recidiva del 23%. El índice de curación es alto (93%) a veces con la necesidad de varias intervenciones. El agregado epírico de hormonoterapia (progesterona) parece mejorar subjetiva y objetivamente los resultados. No obstante, el período de observación clínica para evaluar los resultados debe ser superior a los 10 años

Tratamiento de los sarcomas de partes blandas / Treatment of sarcomas of soft tissues

El tratamiento de los sarcomas de partes blandas es sumamente complejo, pero dentro de él, la cirurgía juega un rol protagónico, siendo la terapéutica de elección incluso en caso de tumores avanzados. La resección tumoral pretendidamente curativa debe ser radical. Esta cirurgía se basa en fundamentos biológicos, anatómicos, anátomo-patológicos y clínicos. Se presentan los fundamentos de la cirurgía en esta patología, discutiéndose los márgenes de resección y la asociación de otros procedimientos coadyuvantes