Plasmocitoma extramedular: una rara causa de masa mediastínica / Extramedullary mediastinal plasmacytoma: report of one case

Solitary extramedullary plasmacytomas represent 3% of plasma cell neoplasms. Their most common locations are the upper gastrointestinal and respiratory tract. We report a 70-year-old male presenting with progressive dyspnea and cough. A chest radiography showed widened mediastinum. Chest computed tomography showed a mediastinal mass. A bronchoscopy showed an extrinsic compression and complete occlusion of the primary bronchus. A self-expandable prosthesis was installed in left bronchus. A population of plasmacytoid cells was evidenced in the mass biopsy. Immunohistochemistry revealed CD20+ and CD138+. These tumor cells stained positively for lambda light chains, but negatively for kappa chains. Therefore an extramedullary plasmacytoma was diagnosed. A multiple myeloma was discarded with a normal blood count, serum calcium and creatinine levels. Serum protein electrophoresis had a monoclonal spike, serum IgG was 1963 mg/dl. Bone marrow aspiration had 1% of plasma cells. Bone x-rays were normal. Computed tomographies of the neck, thorax, abdomen and pelvis ruled out other plasmacytomas. Eight cycles of chemotherapy with thalidomide, melphalan and prednisone were indicated, obtaining complete remission of the tumor. The review of the literature shows that mediastinal extramedullary plasmacytomas are extremely rare. They generally appear in men aged between 50 and 60 years. The treatment of choice is radiotherapy, but given the location in the present case, chemotherapy was considered the best option. Recurrence is approximately 10 to 30% and 10% of patients progress to myeloma, thus requiring close monitoring.

Giant mediastinal haemangiopericytoma: An uncommon case.

Haemangiopericytoma is a rare soft tissue tumour characterised by tightly packed tumour cells situated around thin walled endothelial lined vascular channels, ranging from capillary sized vessels to large gaping sinusoidal spaces. The tumour cells are surrounded by reticulin and are negative for muscle, nerve and epithelial markers. The diagnosis of extra-pulmonary intra-thoracic, extra-pleural mediastinal mass is difficult. It constitutes only 6% of all primary tumours and cysts of the mediastinum. We report the rare occurrence of primary intra-thoracic, extra-pulmonary mediastinal haemangiopericytoma of mesenchymal origin with perivascular localisation. The patient underwent right postero-lateral thoracotomy and postoperatively received chemotherapy with adriamycin (60 mg/m2) on day 1 and ifosfamide (1.5 g/m2) on day 1 to 3. Thirtyseven months after the operation, the patient has been well with evidence of a single recurrence in the left lower lobe.

Tumores de células germinales del mediastino: experiencia con 29 pacientes / Mediastinal germ cell tumors: surgical experience with twenty nine patients

Objetivo: revisar e informar la experiencia adquirida con el manejo de tumores de células germinales del mediastino, en el Hospital Calderón Guardia. Metodología: previa autorización acumulada en la base de datos del Servicio de Cirugía de Tórax y los expedientes clínicos de 29 pacientes con tumores de células germinales del mediastino, operados entre 1986 y 2012. Resultados: se encontró mayor frecuencia en hombres jóvenes con una relación por género de 13.5:1, y edad promedio de 26 años. La localización correspondió en 28 casos al mediastino antero superior y 1 al medio. La presentación en 27 casos fue una radiografía de tórax con ensanchamiento del mediastino, uno con derrame pleural y uno con derrame pleural y mediastino ensanchado. Los síntomas más frecuentes fueron: disnea, dolor retrosternal, fiebre, tos, pérdida de peso, síndrome de vena cava superior, hemoptisis y ginecomastía en un varón con coriocarcinoma. La muestra para diagnóstico se obtuvo por mediastinotomía en 14 casos, toracotomía en 8, videotoracoscopía en 4 esternotomía en 1, mediastinoscopía en 1 y broncoscopía en 1. Conclusión: los tumores germinales del mediastino son infrecuentes; la extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección para los técnicamente resecables y se acompaña de curación de los benignos. En los malignos, la aparente resección completa no es garantía de curación, por lo que debe considerarse la quimioterapia adyuvante, que demostró ser de gran utilidad, por cuanto varios tumores parcialmente resecados se curaron con quimioterapia, y algunos con aparente resección completa recidivaron...

Seminoma primário do mediastino / Primary mediastinal seminoma

O seminoma é um tumor maligno de células germinativas que possui como sitio primário preferencial os testículos, embora existam raros casos de localização extra-gonadal. Os autores relatam caso de seminoma primário de mediastino em paciente masculino, 26 anos de idade, que apresentava dispnéia progressiva, tosse seca, rouquidão, dor torácica eventual, obstrução óbvia da veia cava superior e massa volumosa e palpável no mediastino ântero-superior. O diagnóstico etiológico foi suspeitado pelos exames de imagem, anatomopatológico e marcadores séricos e firmado pelo estudo imuno-histoquimico. Não havia evidência de metástase à distância, mas o tumor estava localmente avançado. O tratamento proposto foi poliquimioterápico com esquema PEB (cispiatina, etoposide e bleomicina) e o paciente evoluiu sem maiores intercorrências.

The seminoma is a malignant germ cell tumor that is rarely placed in an extra-testicular position. A 26 years old male patient with primary mediastinal seminoma was studied. His symptoms were: progressive dyspnea, unproductive cough, hoarseness, occasional chest pain, obvious superior vena cava obstruction, and a huge and palpable mass located in the upper anterior mediastinum. Image exams, serum markers and histological study led to diagnosis, of seminoma which was confirmed by immunohistochemical study. There was no evidence of distant metastatic disease although it was locally advanced. After the beginning of the treatment with chemotherapy, the patient's symptoms were improved.

Tumores primarios del mediastino en la infancia / Primary mediastinal tumors in childhood

Sesenta y seis pacientes en edades comprendidas entre 16 horas y 15 años recibieron tratamiento en el Hospital Pediátrico Docente "William Soler" de 1967 a 1988. Las lesiones encontradas fueron las siguientes: neuroblastoma, 11; ganglioneuroma, 6; ganglioneuroblastoma, 5; quiste broncógeno, 6; quiste enterógeno, 5;higroma quístico, 3;teratoma, 3; lipoma, 2; timoma linfocítico, 1; timoma teratomatosa, 1; timoma granulomatoso, 1; carcinoma indiferenciado del timo, 1; timolipoma, 12; hiperplasia del timo, 5; enfermedad de Hodgkin, 9 y linfosarcoma, 6.Veinte y ocho (42,4 %) tenían de 0 a 2 años y 38 (57,7 %) entre 3 y 15 años. En 31 pacientes (47%) la lesión se localizó en el mediastino posterior; en 14 (21 %) en el medio: en 16 (25,7%) se localizó en el anterior y en 5 (6%) ocupó más de un comportamiento mediastínico. Veinte y cuatro pacientes (36%) se mostraron asintomáticos. En los pacientes sintomáticos predominaron los sintomas respiratorios, entre ellos disnea, tos, cianosis e infecciones respiratorias repetidas. Hubo 29 tumores benignos (44 %) y 37 lesiones malignas (56%). Entre la lesiones benignas sobrevivieron 26 (90%) y entre las malignas 23 (62%). El diagnóstico se comprobó por toracotomía en 53 pacientes, por biopsia ganglionar en 12 y por necropsia en uno. El tratamiento de elección fue la cirugía, excepto en los linfomas. En los tumores malignos se usó radioterapia y poliquimioterapia

Tumores do mediastino: diagnóstico e terapêutica / Mediastinal tumors: diagnosis and therapeutics

Entre janeiro de 1980 e dezembro de 1987 admitimos em nosso serviço 49 pacientes portadores de tumores do mediastino, primários e secundários. Trinta eram do sexo masculino e 19 do sexo feminino. A maior incidência se deu na terceira década de vida. Os tumores malignos predominaram, ocorrendo em 28 pacientes (57%). A localizaçäo preferencial foi o mediastino anterior (51%), a seguir o compartimento visceral (31%) e depois o mediastino posterior (18%). Os sintomas estavam presentes em 34 pacientes (69,4%), 13 com tumores benignos (26,5%) e 21 com tumores malignos (42,9%). O sintoma mais freqüente foi a dor torácica (31%), seguido pelos sinais de compressäo de veia cava superior (19%). A toracotomia foi realizada em 26 pacientes, conseguindo-se a ressecçäo completa do tumor em 20 casos, dos quais quatro submetidos a quimioterapia prévia. Nos seis pacientes restantes, a toracotomia foi utilizada para obtençäo do diagnóstico histopatológico. A mediastinoscopia cervical e a mediastinotomia anterior foram empregadas em 10 e 8 casos, para biopsia tumoral em lesöes sabidamente irressecáveis. Näo houve mortalidade operatória. Concluimos que a toracotomia com ressecçäo é curativa nos tumores benignos e tem destaque no manuseio das lesöes malignas

Linfoma No Hodgkin en niños / Non-Hodgkin's Lymphoma in children

El presente trabajo es una evaluación de 250 pacientes en edad pediátrica, con Linfoma no Hodgkin (LNH), tratados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (I.N.E.N.) en un período de 35 años, entre 1952 y 1986. La edad mediana del grupo evaluado fue de 90 meses, siendo el 75 por ciento de los pacientes menores de 10 años y el pico de incidencia de 4 a 6 años.El sexo masculino tuvo preponderancia sobre el femenino, con una relación M/F de 2.1:1 en todas las presentaciones. El tiempo promedio de enfermedad hasta el diagnóstico fue de 2 meses, encontrándose que en el 72 por ciento de los casos, la evolución de los síntomas fue de 3 meses. El 75.2 por ciento de los pacientes fue diagnosticado en estadíos avanzados (III-IVA/B) y solo el 24.8 por ciento en estadíos I-II. En el 65 por ciento de los pacientes, el linfoma primario fue extraganglionar (abdomen, subcutáneo, cabeza y cuello) y en el 35 por ciento de los casos fue ganglionar (mediastino y ganglios periféricos). La localización primaria más frecuente fue la abdominal (37 por ciento), seguida por la ganglionar (21 por ciento), en cabeza y cuello (18 por ciento), mediastinal (14 por ciento) y subcutánea (9 por ciento). El 98 por ciento de los pacientes presentaron histología de alto grado de malignidad y de patrón difuso, siendo el tipo histológico más frecuente el linfoma indiferenciado (Burkitt y No Burkitt), con 30.8 por ciento de los casos, seguido en frecuencia por el histiocítico y el linfocítico poco diferenciado. La localización más frecuente de los linfomas indiferenciados fue en el abdomen, los linfoblásticos en el mediastino, los linfocíticos poco diferenciados difusos en el abdomen y ganglios periféricos y los histiocíticos en el abdomen y ganglios. En la presentación abdominal, el tumor fue irresecable en el 90 por ciento de los casos, siendo el íleon terminal la localización intraluminal más frecuente. La intususcepción intestinal fue el hallazgo más frecuente en los pacientes que presentaron abdomen agudo. En el 14 por ciento de los pacientes se detectó compromiso de la M.O. al diagnóstico. En la presentación ganglionar, el 43 por ciento de los pacientes tuvo compromiso de M.O. al diagnóstico. En la presentación de cabeza y cuello, la localización más frecuente fue el seno maxilar. En el 63 por ciento de los casos la enfermedad se encontraba en estadío avanzado al diagnóstico, presentando 24 por ciento de los pacientes compromiso de M.O. al diagnóstico. En la presentación media

Linfomas näo-Hodgkin de localizaçäo mediastinal na infância: relato de dois casos com insuficiência respiratória aguda; referência ao diagnóstico com punçäo mediastinal com agulha e exame citológico e ao tratamento com poliquimioterapia / Mediastinal non-Hodgkin lymphomas in infancy: report of 2 cases with acute respiratory failure; reference to the diagnosis with mediastinal puncture and cytologic examination with polichemotherapy

Apresenta-se relato de dois casos de linfomas de mediastino na infância, que apresentaram insuficiência respiratória aguda. Chama-se atençäo para o valor da punçäo diastinal e o exame citológico do material aspirado como método diagnóstico de valor nos casos de emergência e realça-se o valor da poliquimioterapia no tratamento com resoluçäo do problema respiratório e hematológico