Tumores de tronco encefálico: reflexión moral sobre la conducta quirúrgica / Brainstem tumors: moral reflection on surgery management / Tumores do tronco encefálico: reflexão moral sobre conduta cirúrgica

Resumen Los tumores de tronco encefálico representan alrededor del 10% al 20% de los tumores del sistema nervioso central en niños. El glioma intrínseco difuso es el más frecuente (80% de los casos) de este grupo de tumores, que se caracterizan por la mala evolución y una sobrevida corta. El diagnóstico se puede hacer por resonancia magnética (con espectroscopía) o por biopsia estereotáxica, un método controvertido, que permite el estudio inmunohistoquímico y molecular del tumor. La reflexión moral se focaliza en la indicación de biopsia para pacientes vulnerables y con mal pronóstico. Se analiza la cirugía desde el punto de vista ético, con base en el mejor interés del niño y en la actitud altruista del paciente y su familia.

Abstract Brainstem tumors represent about 10% to 20% of central nervous system tumors in children. Diffuse intrinsic glioma is the most frequent (80% of cases) in this group of tumors, characterized by poor prognosis and short survival. Diagnosis can be made by magnetic resonance (with spectroscopy) or by stereotactic biopsy, a controversial method that allows immunohistochemical and molecular study of the tumor. Moral reflection focuses on the indication of biopsy for vulnerable patients with a poor prognosis. Surgery is analyzed from an ethical point of view based on the best interests of the child and altruistic attitude of patient and family.

Resumo Os tumores de tronco encefálico representam cerca de 10% a 20% dos tumores do sistema nervoso central em crianças. O glioma intrínseco difuso é o mais frequente (80% dos casos) desse grupo de tumores, caracterizados pela má evolução e por uma curta sobrevida. O diagnóstico pode ser feito por ressonância magnética (com espectroscopia) ou por biópsia estereotáxica, um método controverso, que permite o estudo imunohistoquímico e molecular do tumor. A reflexão moral se concentra na indicação de biópsia para pacientes vulneráveis e com mau prognóstico. A cirurgia é analisada do ponto de vista ético com base no melhor interesse da criança e na atitude altruísta do paciente e da família.

Importancia del diagnóstico histopatológico en el tratamiento de las lesiones del tronco cerebral en adultos / Relevance of histopathological diagnosis in the treatment of brainstem lesions in adults

Los tumores del tronco cerebral son infrecuentes en la población adulta. Las controversias surgen cuando se considera la necesidad de confirmar el diagnóstico histopatológico en esta área elocuente del cerebro, balanceando los beneficios de obtener un diagnóstico certero y las desventajas de los procedimientos invasivos. Existen escasas publicaciones acerca de su tratamiento quirúrgico en adultos, todas series pequeñas analizadas retrospectivamente. Presentamos nuestra experiencia con el propósito de contribuir al proceso de toma de decisiones. Diez de 13 pacientes fueron intervenidos. Las lesiones se clasificaron en focales (n:7), infiltrativa difusa (n:1), tectal (1) y exofítica (1). El estado neurológico según la escala Karnofsky Performance Status fue ≥ 70 en 6 casos y < 70 en 7. Las muestras fueron obtenidas mediante abordaje microquirúrgico directo o por biopsia estereotáctica. Los hallazgos histopatológicos fueron confirmados en todos los casos: astrocitoma pilocítico (n:1), glioma de bajo grado (n:1), glioblastoma (n:1), hemangioblastoma celular (n:1), subependimoma (n:1), disgerminoma (n:1), y lesiones pseudotumorales (n:4, 3 cavernomas, 1 pseudotumor inflamatorio). La amplia variedad de hallazgos patológicos en esta localización en adultos exige una precisa definición histopatológica, que no solo determina la terapéutica adecuada sino que también previene las consecuencias potencialmente catastróficoas de los tratamientos empíricos.

Brainstem tumors are uncommon beyond childhood. Controversies arise regarding the need of histological diagnosis in this eloquent area of the brain, weighting the benefits of a reliable diagnosis against the disadvantages of invasive procedures. There are scant publications about the surgical management of brainstem tumors in adults, all of them involving small retrospective cohorts. We are reporting our experience with the aim of contributing to the decision making process. Out of a series of 13 patients, 10 were approached surgically. According to Guillamo´s classification the lesions were: focal (n:7), diffuse infiltrative (n:1), tectal (n:1), and exophytic (n:1). According to the Karnofsky Performance Status scale, the neurological status was ≥ 70 in 6 cases and < 70 in 7. Histopathology was confirmed in all 10 treated cases and the samples were obtained by a direct microsurgical approach or by stereotactic biopsy. Histopathological findings were: pilocytic astrocytoma (n:1), low grade glioma (n:1), glioblastoma (n:1), cellular haemangioblastoma (n:1), subependimoma (n:1), pseudotumoral lesions (n:4; 3 cavernomas, 1 inflammatory pseudotumor), and disgerminoma (n:1). As a broad variety of pathologies could be found in this brain localization, an accurate histopathological definition can not only determine the adequate therapy, but also avoid the disastrous consequences of empiric treatments.

Brainstem cavernomas: a surgical challenge / Cavernomas de tronco: desafio cirúrgico

Objective: The authors show their experience with brainstem cavernomas, comparing their data with the ones of a literature review. Methods: From 1998 to 2009, 13 patients harboring brainstem cavernomas underwent surgical resection. All plain films, medical records and images were reviewed in order to sample the most important data regarding epidemiology, clinical picture, radiological findings and surgical outcomes, as well as main complications. Results: The mean age was 42.4 years (ranging from 19 to 70). No predominant gender: male-to-female ratio, 6:7. Pontine cases were more frequent. Magnetic resonance imaging was used as the imaging method to diagnose cavernomas in all cases. The mean follow-up was 71.3 months (range of 1 to 138 months). Clinical presentation was a single cranial nerve deficit, VIII paresis, tinnitus and hearing loss (69.2%). All 13 patients underwent resection of the symptomatic brainstem cavernoma. Complete removal was accomplished in 11 patients. Morbidity and mortality were 15.3 and 7.6%, respectively. Conclusions: Cavernomas can be resected safely with optimal surgical approach (feasible entry zone) and microsurgical techniques, and the goal is to remove all lesions with no cranial nerves impairment.

Objetivo: Os autores mostram sua experiência com cavernomas de tronco cerebral, comparando seus dados com os de uma revisão da literatura. Métodos: De 1998 a 2009, 13 pacientes com cavernoma de tronco cerebral foram submetidos a ressecção cirúrgica. Todos os filmes, prontuários e imagens foram revisados para exposição dos dados mais importantes, como epidemiologia, detalhes clínicos, achados radiológicos e resultados cirúrgicos, bem como as principais complicações. Resultados: A média de idade foi de 42,4 anos (variação de 19 a 70). Não houve predominância de gênero na taxa masculino versus feminino, 6:7. Os casos pontinos foram os mais frequentes. Ressonância nuclear magnética foi o método de imagem para o diagnóstico de cavernomas em todos os casos. A média do acompanhamento foi de 71,3 meses (variação de 1 a 138 meses). A apresentação clínica mais frequente foi a paresia do VIII nervo craniano, tinitus e perda auditiva (69,2%). Todos os 13 pacientes com cavernomas de tronco sintomáticos foram submetidos à ressecção cirúrgica. A remoção total foi realizada em 11 pacientes. A morbidade e a mortalidade foram de 15,3 e 7,6%, respectivamente. Conclusão: Os cavernomas podem ser seguramente ressecados por meio de acessos cirúrgicos ideais (zonas de entrada seguras) e técnicas de microcirurgia, sendo que o objetivo é remover toda a lesão sem o comprometimento dos nervos cranianos.

"La obstrucción estaba abajo": tumores de la médula espinal e hipertensión intracraneal

Aumento de la presión intracraneal, hidrocéfalo y papiledema son observados ocasionalmente en pacientes portadores de tumores medulares en la región cervical o en la unión craneocervical, y entre otros, la obstrucción mecánica de la circulación del líquido cefalorraquídeo es asumida como responsable para tales síntomas y signos. No obstante, la hipertensión intracraneal es un raro fenómeno en tumores espinales de localización tóracolumbar. Los autores describen dos pacientes en quienes un tumor en tal localización (schwannoma benigno y paraganglioma) se asoció a síntomas de hipertensión intracraneal, hidrocefalia y papiledema. Se piensa que este tipo de lesiones puede interferir activamente en la dinámica del flujo del líquido cefalorraquídeo en razón de que la ocupación de espacio impide la expansión del saco dural y espacio subaracnoideo espinal que se piensa juegan algún papel en la compensación de los cambios de volumen y la presión intracraneal

Increased intracranial pressure, hydrocephalus and papilledema are occasionally observed in patients harboring spinal tumors in the cervical region or at the craniocervical junction, and among others, the mechanical obstruction to the cerebrospinal fluid circulation is assumed to be responsible for such symptoms and signs. However, increased intracranial pressure is very rare in spinal tumors located in the thoraco-lumbar region. Two patients are described by the authors in whom a benign thoracolumbar tumor (benign schwannoma and paraganglioma) was associated with symptoms of increased intracranial pressure, hydrocephalus and papiledema. It has been suggested that this kind of lesions could actively interfere with cerebrospinal fluid dynamics by their mass effect, especially by preventing the expansion of the dural sac and spinal subarachnoid space which may play some roce in compensating for volume changes and intracranial pressure

Tectal plate tumors

Tumores na região do teto mesencefálico são raros. Vários tipos de lesões como tumores, lesões vasculares, inflamatórias e infecciosas localizam-se nesta região. Nós revimos o tratamento adotado em sete pacientes com diferentes tipos de lesões tectais: cinco pacientes apresentando gliomas de baixo grau, um paciente com lesão metastática proveniente de câncer de pulmão e um com cavernoma. O tratamento cirúrgico com abordagem direta da lesão foi realizado em três casos (devido ao aumento do volume tumoral ou quando houve necessidade da confirmação diagnóstica). Nos demais casos o tratamento para a hidrocefalia não-comunicante foi o método empregado. O prognóstico dessas lesões é baseado no tipo de patologia em questão. Em nossa série, com exceção do caso de metástase e do paciente com cavernoma, as demais lesões foram gliomas de baixo grau. Estas lesões representam um subgrupo diferenciado de tumores de tronco encefálico, apresentando bom prognóstico e tendo comportamento benigno com sobrevida elevada. Acreditamos que tumores da região tectal devam ser avaliados caso a caso. Na hipótese diagnóstica de uma lesão benigna, o tratamento do principal complexo sindrômico – hidrocefalia não-comunicante – é provavelmente a melhor conduta a ser empregada.