Plasmocitoma extramedular solitario rinosinusal: reporte de caso y revisión de literatura / Solitary extramedullary plasmacytoma of the rhinosinusal cavity: a case report and literature review

Resumen El plasmocitoma extramedular solitario (PES) es una neooplasia maligna infrecuente caracterizada por una proliferación aislada de células plasmáticas monoclonales en tejido extramedular. La localización más frecuente es en cabeza y cuello con predominio en el territorio rinosinusal, sin embargo, estas lesiones malignas representan menos del 1% de los tumores de esta región anatómica. El diagnostico requiere una alta sospecha clínica, análisis histopatológico acucioso, estudios serológicos y exámenes radiológicos sistémicos de acuerdo a los criterios diagnósticos establecidos en la literatura internacional. Se analiza el caso de un paciente masculino con un PES que se presentó como un tumor de fosa nasal derecha y obstrucción nasal de meses de evolución con hallazgos clínicos e imagenológicos inespecíficos. El diagnóstico definitivo se realizó mediante biopsia endoscópica nasal y estudio histopatológico. El tratamiento fue abordado de manera multidisciplinaria entre otorrinolaringología, hematología y radiooncología. De acuerdo a las guías internacionales, se decidió realizar radioterapia localizada con buen resultado clínico precoz. El PES requiere un abordaje multidisciplinario para lograr un diagnóstico y tratamiento oportuno, siendo imprescindible la exclusión del mieloma múltiple debido a las diferencias terapéuticas y en pronóstico clínico. El tratamiento puede realizarse con radioterapia y/o cirugía, siendo la radioterapia el pilar de tratamiento.

Abstract Solitary extramedullary plasmacytoma (SEP) is a rare malignant neoplasm characterized by isolated proliferation of monoclonal plasma cells in extramedullary tissue. The most frequent location is in the head and neck with a predominance in the rhinosinusal territory; however, these malignant lesions represent less than 1% of the tumors in this anatomical region. The diagnosis requires a high clinical suspicion, careful histopathological analysis, serological studies and systemic radiological examinations according to the diagnostic criteria established in the international literature. We analyze the case of a male patient with SEP that presented as a tumor of the right nostril and nasal obstruction of months of evolution with nonspecific clinical and imaging findings. The definitive diagnosis was made by nasal endoscopic biopsy and histopathological study. The treatment was approached by multidisciplinary teamwork. According to international guidelines, it was decided to perform localized radiotherapy with good early clinical results. SEP requires a multidisciplinary approach to achieve a timely diagnosis and treatment, being essential exclusion of multiple myeloma due to the therapeutic differences and prognosis. Treatment can be done with radiation therapy and/or surgery; radiation therapy is the mainstay of treatment.

Cánceres de cavidades paranasales / Paranasal sinuses cancers

Los cánceres de la cavidad nasal y de las cavidades paranasales (CPN) son neoplasias infrecuentes y de una gran variedad histológica. La complejidad de las estructuras vitales circundantes hacen que la cirugía radical y la radioterapia se asocien a complicaciones. Publicaciones recientes sobre el tema han demostrado una mejoría progresiva tanto de los métodos terapéuticos como de los resultados postratamiento. Repasamos los tipos de neoplasias que ocurren en las CPN y se discuten las opciones de tratamiento actuales, incluyendo las técnicas quirúrgicas y la terapia multimodal. Las neoplasias de CPN son complejas de tratar debido a las características anatómicas de la región y a la variedad de cánceres que ocurren en esta área. Actualmente el gold standard es la cirugía, abierta o endoscópica, combinada con radioterapia adyuvante. Las complicaciones potenciales incluyen cefalorraquia, meningitis, la formación de abscesos, ceguera, entre otros. Para mejorar la sobrevida de los pacientes con cáncer, debemos centrarnos en el diagnóstico precoz y preciso, así como en la búsqueda de tratamientos más eficaces, con los menores efectos adversos.

Cancers of the nasal cavity and paranasal sinuses are infrequent and of a great variety of histological types. The complexity of the surrounding vital structures render radical surgery and radiation therapy delicate and associated with numerous complications. Recent papers on nasal and paranasal sinuses carcinomas have shown a progressive improvement of treatments and results. Here we review paranasal sinuses tumor types and discuss current treatment options, including surgical techniques and polimodal therapy. Paranasal sinuses treatment is complex, because of the anatomic details of the region and the variety of cancers found in this area. At present, the gold standard is open or transnasal surgery, combined with adjuvant radiation therapy. Potential complications include cerebrospinal fluid leakage, meningitis, abscess formation and blindness, among others. in order to improve the survival of cancer patients, we should focus on early and accurate diagnosis as well as in the search for more effective treatments that minimize undesired side effects.

Malignant tumours of nasal cavity and paranasal sinuses in north of Iraq a fifteen years retrospective study

To identify the different pathological types of malignant tumors of nasal cavity and paranasal sinuses, their different clinical aspects, treatment received and prognosis in north of Iraq. Retrospective study. Files of patients treated in the hospital of oncology and nuclear medicine in Mosul over 15 years period [1980-1994]. Types, incidence, age and sex distribution, anatomical sites, clinical presentation, staging, method of treatment and prognosis. They consitiuted 0.51 percent of all malignancies and 2.13 percent of head and neck cancers. Sinus tumours affected both sexes equally as well as both sides. Nasal cavity tumours were more common in male [male/female=1.4/1] and in the right side [right/left=1.33/1]. The commonest age at presentation was the fifth decade. The most common presenting symptom was facial and nasal pain with average delay in diagnosis of about 8.5 months. Tumours of epithelial origin formed the majority of cases [85.68 percent]. All maxillary and ethmoidal cases were advanced at time of diagnosis [T3 or T4], while 60 percent of nasal cavity tumours were T1 and T2. 21.87 percent of patients had palpable cervical lymph nodes at presentation. The majority of patients received radiotherapy alone, few cases had surgery alone or both, but prognosis was generally unsatisfactory. Malignant tumours of nose and sinuses are rare in north of Iraq, are usually advanced at presentation, and carry poor prognosis

Degloving mediofacial: experiencia clínica / Mediofacial degloving: clinical experience

Se analiza nuestra experiencia desde el año 1992 a 1996, con esta versátil y útil vía de abordaje, publicada por primera vez por Casson en 1974, revisando las publicaciones más relevantes hasta la fecha. Esta cirugía se realizó en 11 pacientes con tumores benignos de cavidades perinasales y rinofarinx, siendo el papiloma invertido la lesión más frecuente. Otros diagnóstico fueron: angiofibroma del rinofarinx, hemangiopericitoma del rinofarinx, adenocarcinoma tubolopapilar maxiloetmoidal y melanoma maligno mucoso maxilar. Se analiza las indicaciones, detalles técnicos, ventajas, desventajas, complicaciones y alternativas para asociarlas a otras vías de abordaje. Finalmente se propone como una técnica fácial, rápida, con pocas complicaciones, que puede estar al alcance del otorrino general que conozca las técnicas de rinoplastía, microcirugía y/o endoscopía de cavidades perinasales

Sarcomas de partes blandas de localizaciones parameníngeas en el niño: valoración del tratamiento radiante / Childhood soft tissue sarcoma in parameningeal sites: assessment of radiation therapy

En un grupo de 21 niños con sarcomas de partes blandas de localizaciones parameningeas (nasofaringe, senos perinasales, órbita, fosas nasales y oido medio) tratados con la asociación radioterapia-poliquimioterapia se alcanzó una supervivencia del 27,09% En 12 niños, donde la irradiación estuvo localizada en el área del tumor con una dosis en el rango de 56 a 60 Gy,la supervivencia alcanzada fue de 20.83%, estabilizada a partir de los 38 meses de evoluciòn. En 9 niños la irradiación incluyó, además del tumor primario con dosis entre 55 y 65 Guy, la irradiación de todo el cráneo con dosis entre 24 y 30 Guy, con una supervivencia del 40 %, estabilizada en el mes 13 de la evolución. En ambos grupos se empleó la quimioterapia con la combinación vincristina,ciclofosfamida y actinomicin D (VAC) y además la adriamicina (VACA). La diferencia en la supervivencia alcanzada en ambos grupos es estadisticamente significativa a favor de la irradiación extendida al cráneo y demuestra la utilidad de esta en el tratamiento de estos tumores parameníngeos

Irradiación extendida a todo el cráneo en los tumores de los niños de localizaciones parameníngeas: informe preliminar / Irradiation extended to the entire cranium in childhood tumors in parameningeal sites: preliminary report

Se presentan los resultados obtenidos en 12 niños con tumores malignos de localización parameníngeas (nasofaringe, fosa nasal, senos paranasales, región orbitaria), tratados con citostáticos e irradiación del tumor con dosis en el rango de los 60 GY (1 GY= 100 RAD) y además irradiación de todo el cráneo con 30 GY. Hubo un 75 % de remisión completa y la supervivencia alcanza el 55,54 % a los 30 meses. En otro grupo de 12 niños, con características similares, en que no se extendió la irradiación hasta el cráneo, la supervivencia fue solo del 33,33 %. Se mantienen vivos y sin signos de tumor 2 de los 5 niños con el diagnóstico de rabdomiosarcomas embrionarios, los 3 de carcinomas de nasofaringe, el diagnóstico con hemangiopericitoma maligno y 1 de los 3 con el diagnóstico de estesioneuroblastoma, las reacciones locales inmediatas fueron intensas