Acometimento intra-ocular na doença de Erdheim-Chester - primeiro relato na literatura: relato de caso / Intraocular involvement in Erdheim-Chester disease - first report in the literature: case report

A doença de Erdheim-Chester (DEC) tem causa desconhecida e se caracteriza por ser granulomatosa e infiltrativa, com proliferação de histiócitos contendo colesterol e particular acometimento ósseo. À histologia, é semelhante à histiocitose de células Langerhans, salvo na análise imuno-histoquímica. Pela primeira vez é descrito o acometimento intra-ocular nesta doença. MPSG, 46 anos, sexo feminino, apresentou-se com proptose do olho direto. Referia úlceras no palato duro, osteoesclerose bilateral e simétrica na diáfise tibial e fibular e nódulo na mama direita (biópsia: infiltrado rico em histiócitos xantomatosos e perfil imuno-histoquímico com CD68 +, S-100 e CD1a negativos, compatível com DEC). À RNM, tumoração extraconal justa-bulbar temporal superior na órbita direita, hiperintensa em T1 e próxima da glândula lacrimal. Em cada olho, visão 20/20, com numerosas drusas nas arcadas e na região macular similares às drusas laminares basais, além de duas regiões placóides elevadas com infiltrado alaranjado sub-retiniano e hiperfluorescentes na angiografia na região peridiscal inferior e justamacular temporal do olho direito. Dois anos depois, surgiram membranas neovasculares sub-retinianas em ambos os olhos. O OD manteve visão 20/20 com pequenas alterações campimétricas e o OE evoluiu com grande cicatriz disciforme e visão de vultos. Esta descrição pioneira demonstra características in vivo dos granulomas histiocíticos da DEC, e alerta para possíveis complicações intra-oculares.

Erdheim-Chester disease (ECD) is a granulomatous and infiltrative disorder of unknown etiology with proliferation of cholesterol-containing histiocytes and peculiar bone involvement. It is very similar to Langerhans cell histiocytosis (LCH) on histology but with a different immunohistochemical profile. This is the first report of intraocular involvement in this disease. MPSG, a 46 y.o. woman, presented with proptosis of the OD. She referred ulcerated lesions on the hard palate, symmetrical and bilateral osteosclerosis of the fibulae and tibiae and a nodule in the right breast (biopsy: xantomatous histiocytic infiltrate CD68+, S-100 and CD1a negative on immunohistochemistry compatible with ECD). MRI studies demonstrated an extraconal tumor in the juxta-bulbar temporal portion of the right orbit close to the lacrimal gland and hyperintense on T1. Vision was 20/20 OU, with numerous drusen in the posterior pole, similar to basal laminar drusen. Two regions of orange subretinal infiltrates that showed progressive staining on the angiogram were seen in the peripapillary region and also close to the fovea in the OD. Choroidal neovascular membranes were seen 2 years later in OU leading to severe visual loss in the OS and to a slight visual field loss in the OD, which retained 20/20 vision. This pioneer report depicts in vivo characteristics of histiocytic granulomas in ECD. Caution should be taken with patients with ECD as potentially blinding intraocular complications may arise.

Subretinal neovascularization following ruptured retinal arterial macroaneurysm: case report

A 51-year-old black woman was referred to our Retina Clinic for evaluation of loss of vision in her left eye. She was previously diagnosed with a ruptured retinal arterial macroaneurism (RAM) in the same eye. The ophthalmoscopic examination of the affected eye disclosed a subretinal lesion with some hemorrhage and exudation in the same area previously diagnosed with ruptured RAM. Fluorescein angiography revealed a gradually hyperfluorescent net of vessels located in the subfoveal region, consistent with the diagnosis of subretinal neovascular membrane. In this paper we stress the possibility of subretinal neovascularization following a ruptured RAM, even as a rare event.

Paciente de 51 anos foi encaminhada ao Setor de Retina para avaliação de perda visual no olho esquerdo. A paciente apresentava o diagnóstico prévio de macroaneurisma arterial retiniano (MAR) rôto no referido olho. O exame oftalmológico revelou lesão sub-retiniana hemorrágica associada à exsudação na área previamente diagnosticada com MAR. A angiofluoresceinografia revelou hiperfluorescência gradual localizada na região subfoveal, consistente com o diagnóstico de membrana neovascular sub-retiniana (MNSR). Nosso artigo aponta para a possibilidade, embora rara, da formação de uma MNSR após MAR rôto.

Association of mycobacteria with Eales' disease.

BACKGROUND & OBJECTIVES: Eales' disease is an idiopathic disease resulting in retinal neovascularization, recurrent haemorrhages, with or without retinal detachment predominantly affecting healthy young males (97.6%) in the Indian subcontinent. Inspite of several studies, the aetiology of Eales' disease is not clear. The isolation of Mycobacterium fortuitum from the aqueous humour of a patient with classical Eales' disease, led us to hypothesize that rapid growing nontuberculous mycobacteria (RGNTM), particularly M. fortuitum and M. chelonae could be associated with Eales' disease. We therefore undertook this study to detect DNA of these RGNTM and also of M. tuberculosis in vitreous fluids (VFs) from patients with Eales' disease and non-Eales' disease. METHODS: We developed and optimized seminested polymerase chain reactions (SnPCRs) to detect DNAs of M. fortuitum and M. chelonae on archival ERMs (33) and VFs (19) of Eales' and control patients along with conventional mycobacteriological investigations. RESULTS: In the retrospective study, 70 per cent ERM samples were positive for one or more Mycobacterium spp. tested by snPCR. M. fortuitum and M. chelonae were isolated from two VFs, which were also positive by sn PCR in the prospective study. Statistical evaluation of the results of both retrospective and prospective investigations showed a statistically significant association of Mycobacterium spp. with Eales' disease. INTERPRETATION & CONCLUSION: The results of the present study suggested the involvement of Mycobacterium spp. in the aetiopathogenesis of Eales' disease. Further studies on a larger sample will be required to confirm these findings.

Tratamento da forma neovascular de degeneração macular relacionada à idade com drogas antiangiogênicas / Treatment of neovascular age-related macular degeneration with antiangiogenic drugs

Degeneração macular relacionada à idade (DRMI) é a principal causa de cegueira no mundo ocidental. Várias formas clínicas foram reconhecidas, e membrana neovascular coroideana (MNSR) representa manifestação importante passível de tratamento. O tratamento de MNSR tem sido um foco importante de pesquisa nas últimas décadas e a primeira terapia estabelecida baseada em evidência foi a fotocoagulação a laser, que reduziu o risco de perda visual em lesões extrafoveais. No fim da década de 90 a terapia fotodinâmica foi estabelecida como método eficiente de tratamento de MNSR predominantemente clássicas e ocultas. Terapias adicionais como a translocação macular, cirurgia submacular, e protrombose mediada por indocianina verde estão atualmente em investigação em ensaios clínicos em larga escala. A biologia molecular permitiu recentemente uma melhor compreensão da patogênese da DMRI e o fator de crescimento vascular endotelial foi reconhecido como um mediador-chave na angiogênese da formação de MNSR. Portanto, a abordagem farmacológica surge como opção terapêutica no tratamento da MNSR. O primeiro agente terapêutico aprovado pelo FDA é o aptâmero pegaptanib sódio (Macugen®), que inativa a isoforma fundamental para a angiogênese intra-ocular: VEGF165. Outros inativadores de VEGF como ranibizumab RhuFab V2 (Lucentis®) e bevacizumab (Avastin®) estão em avaliação em estudos clínicos. Resultados impressionantes de bevacizumab intravítreo foram liberados recentemente. Adicionalmente, o derivado de esteróides acetato de anecortave, assim como o corticosteróide acetato de triancinolona têm sido propostos como métodos no tratamento de DMRI-neovascular. Este artigo apresenta os princípios e resultados iniciais na terapia antiangiogênica farmacológica da MNSR na DMRI.

Age-related macular degeneration (ARMD) remains a leading cause of blindness in the western world. Several clinical forms of the disease are recognized, whereas choroidal neovascularization (CNV) represents an important manifestation suitable for treatment. The treatment of CNV has been a major focus of research in the past decades, and the first evidence-based established therapy was laser photocoagulation, which reduces the risk of visual loss in extrafoveal lesions. In the late 90's photodynamic therapy has been established as an efficient method for the treatment of predominantly classic and occult CNV. Additional therapies such as macular translocation, submacular surgery, and indocyanine-mediated prothrombosis are currently under investigation in large-scale clinical trials. Molecular biology has recently provided a better comprehension of the pathogenesis of ARMD, and vascular endothelial growth factor (VEGF) was recognized as key mediator in the angiogenesis of CNV-formation. Therefore, the pharmacological approach rose as a key research area to treat CNV. The first FDA-approved agent for CNV-therapy is aptamer pegaptanib sodium (Macugen®), which inactivates the key angiogenic isoform VEGF165. Additional VEGF-blockers such as ranibizumab RhuFab V2 (Lucentis®) and bevacizumab (Avastin®) are under evaluation in major clinical studies. Impressive results of intravitreal bevacizumab were released recently. Moreover, the steroid-derived anecortave acetate as well as the corticosteroid triamcinolone acetate have been proposed as methods for treatment of wet-ARMD. This paper presents the rationale and principles of the pharmacologic antiangiogenic therapy for CNV in ARMD.

Aspectos patológicos da retinopatia diabética / Pathological features of diabetic retinopathy

A retinopatia diabética continua sendo importante causa de cegueira entre adultos americanos e brasileiros. Existem fatores ambientais determinantes para o desenvolvimento da retinopatia diabética apesar de número crescente de evidências sugerirem um componente genético na retinopatia diabética. Os avanços realizados nas últimas décadas com o objetivo de melhorar o entendimento dos mecanismos envolvidos no desenvolvimento e progressão da retinopatia diabética estimularam esta revisão. Este artigo tem como objetivo revisar e atualizar conceitos acerca da fisiopatologia ocular do diabetes mellitus.

Fundus flavimaculatus e neovascularização subretiniana: relato de caso / Fundus flavimaculatus and subretinal neovascularization: case report

Fundus flavimaculatus é distrofia retiniana hereditária, progressiva e bilateral, caracterizada por lesões amareladas, mal definidas, pisciformes no epitélio pigmentar retiniano. O aparecimento de membrana neovascular subretiniana tem sido raramente relatada como complicação da doença. Neste artigo, documentamos o caso de uma paciente com fundus flavimaculatus que evoluiu com baixa de acuidade visual por membrana neovascular subretiniana.

Prevalencia de retinopatía del prematuro en los recién nacidos sometidos al protocolo de prematuros en el Hospital San Juan de Dios / Prevalence of retinopathy of prematures in the newborns submitted to premature protocol at San Juan de Dios Hospital

La retinopatía del prematuro es una vasculopatía retinal proliferativa, en la que la vascularización normal de la retina se ve interrumpida por el nacimiento precoz, lo que provoca que áreas de retina isquémica produzcan factores vasoproliferativos que determinan neovascularización y sus consecuencias (desprendimiento de retina). En la medida que ha existido un notable desarrollo de unidades de cuidado neonatal, el número de prematuros que logra sobrevivir a esta condición es mayor, lo que implica un incremento de la incidencia de retinopatía asociada. Este estudio retrospectivo analiza a los recién nacidos prematuros nacidos en el Hospital San Juan de Dios entre los años 2000 y 2001, de 116 pacientes atendidos se consideraron sólo una población de 84 con registros completos, obteniéndose una prevalencia de retinopatía de 14,3 por ciento. Entre los factores de riesgo detectados se aprecia el peso de nacimiento (promedio 991 g vs 1.258 g), edad gestacional (promedio 27,8 vs 31 sem), tiempo de oxígenoterapia (promedio 28 vs 7,8 días), uso de dopamina y surfactante pulmonar. No hubo diferencias significativas en el tipo de oxígenoterapia usada, uso de corticoides o de antimicrobianos prenatales ni tampoco en relación al puntaje Apgar. Estos resultados demuestran que nuestra realidad en términos de factores de riesgo no difiere mayormente de la situación mundial, lo que nos impone nuevos desafíos para mejorar la detección y el tratamiento de la retinopatía del prematuro, disminuyendo el número de niños ciegos en nuestro país

Termoterapia transpupilar para o tratamento de membrana neovascular sub-retiniana clássica secundária à degeneração macular relacionada à idade / Transpupillary thermotherapy of classic choroidal neovascularization in age-related macular degeneration

Objetivos: Avaliar, prospectivamente, pacientes com membrana neovascular sub-retiniana subfoveal, clássica, secundária à Degeneração Macular Relacionada à Idade, submetidos a tratamento pela termoterapia transpupilar à laser (TTT). Local: Instituto da Visão e Hospital São Geraldo da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG. Pacientes e métodos: Foram estudados 12 pacientes (12 olhos), apresentando membrana neovascular sub-retiniana clássica, secundária à degeneração macular relacionada à idade, que foram submetidos à termoterapia transpupilar (TTT) com o laser diiodo de comprimento de onda de 810nm. Os resultados anatômicos e funcionais, um mês após o procedimento, foram avaliados. Resultados: A análise da retinografia fluoresceínica, um mês após a TTT, mostrou diminuição da exsudação em 10 olhos (83 por cento) e aumento da exsudação em 2 olhos (17 por cento). A acuidade visual melhorou em 3 olhos (25 por cento), manteve-se nos valores pré-tratamento em 3 olhos (25 por cento) e piorou em 6 olhos (50 por cento). Conclusão: O tratamento da membrana neovascular sub-retiniana predominantemente clássica, secundária à Degeneração Macular Relacionada à Idade, por meio da termoterapia transpupilar, proporcionou a melhora da exsudação em 83 por cento dos pacientes. Contudo, metade dos pacientes evoluiu com piora da acuidade visual após a TTT. Estudos prospectivos e randomizados, envolvendo uma amostra maior e maior tempo de seguimento, são necessários para se estabelecer, com maior segurança, a eficácia e os parâmetros ideais desse tratamento bem como o risco de efeitos colaterais.

Tratamento de membrana neovascular sub-retiniana idiopática ou secundária à miopia patológica, a estrias angióides e à distrofia padrão tipo asa de borboleta pela termoterapia transpupilar / Treatment of choroidal neovascularization secondary to butterfly dystrophy, angioid streaks, pathologic myopia and idiphatic causes by transpupilary thermoteraphy

Objetivos: Avaliar, prospectivamente, pacientes com membrana neovascular subretiniana subfoveal, de causa idiopática e secundária à miopia patológica, a estrias angióides e à distrofia em asa de borboleta, tratados pela termoterapia transpupilar (TTT). Pacientes e métodos: Foram estudados nove pacientes (9 olhos), apresentando membrana neovascular sub-retiniana predominantemente clássica, secundária à miopia patológica, a estrias angióides e à distrofia padrão em asa de borboleta e membranas idiopáticas, que foram submetidos à termoterapia trasnpupilar com o laser de diiodo de comprimento de onda de 810nm. Os resultados anatômicos e funcionais foram avaliados um mês após o procedimento. Resultados: Um mês após a TTT, a análise da retinografia fluoresceínica mostrou redução da exsudação em três olhos (33,3 por cento), exsudação estável em um olho (11,1 por cento) e aumento da exsudação em cinco olhos (55,5 por cento). A AV melhorou em um olho (11,1 por cento), manteve-se nos valores pré-tratamento em cinco olhos (55,5 por cento) e piorou em três olhos (33,3 por cento). Conclusão: O tratamento da membrana neovascular sub-retiniana não secundária à DMRI, por meio da termoterapia transpupilar, proporcionou a estabilização ou melhora da acuidade visual em 66,6 por cento dos casos. A TTT mostrou ser uma modalidade terapêutica relativamente segura e efetiva para o tratamento de MNSR não associadas à DMRI. Estudos prospectivos e randomizados, envolvendo uma amostra maior e maior tempo de seguimento, são necessários para se estabelecer, com maior segurança, a eficácia desse tratamento.

Termoterapia transpupilar para o tratamento de membrana neovascular sub-retiniana oculta secundária à degeneração macular relacionada à idade / Transpupillary thermotherapy of occult subfoveal choroidal neovascularization in age-related macular degeneration

Objetivos: Avaliar, prospectivamente, pacientes com membrana neovascular subretiniana subfoveal, predominantemente oculta, secundária à Degeneração Macular Relacionada à Idade, submetidos a tratamento pela termoterapia transpupilar (TTT). Local: Instituto da Visão e Hospital São Geraldo da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG. Pacientes e métodos: Foram estudados 15 pacientes (16 olhos), apresentando membrana neovascular sub-retiniana predominantemente oculta, secundária à Degeneração Macular Relacionada à Idade, que foram submetidos à termoterapia transpupilar com o laser de diiodo de comprimento de onda de 810nm. Os resultados anatômicos e funcionais foram avaliados um mês após o procedimento. Resultados: A análise da retinografia fluoresceínica um mês após a TTT mostrou diminuição da exsudação em 7 olhos (44 por cento), exsudação estável em 2 olhos (12 por cento) e aumento da exsudação em 7 olhos (44 por cento). A acuidade visual melhorou em 2 olhos (12 por cento), manteve-se nos valores pré-tratamento em 10 olhos (63 por cento) e piorou em 4 olhos (25 por cento). Conclusão: O tratamento da membrana neovascular sub-retiniana predominantemente oculta, secundária à Degeneração Macular Relacionada à Idade, por meio da termoterapia transpupilar, proporcionou a estabilização ou melhora da acuidade visual em 75 por cento dos casos. A TTT mostrou-se segura e efetiva para o tratamento dessas membranas nesse período do seguimento. Estudos prospectivos e randomizados, envolvendo uma amostra maior e maior tempo de seguimento, são necessários para se estabelecer com maior segurança e eficácia desse tratamento, a médio e longo prazos.

Crioterapia no tratamento das complicações neovasculares progressivas associadas à retinopatia diabética e obstrução da veia central da retina / Cryotherapy in the treatment of progressive neovascular complications associated with diabetic retinopathy and central retinal vein obstruction

Objetivo: Avaliar a eficácia da crioterapia no controle das complicações associadas à neovascularização nos casos com obstrução da veia central da retina e retinopatia diabética. Local: Instituto de Oftalmologia Prof. Ivo Corrêa-Meyer e Universidade Federal de Pelotas - RS. Método: Foram estudados 33 pacientes, no período de 1996 a 1998, com seguimento pós-operatório mínimo de 6 meses. Resultado: Dos 33 pacientes, 26 (78,8 por cento) eram diabéticos e 7 (21,2 por cento) apresentaram OVCR associada à HAS. Presença de hemorragia vítrea em 24 pacientes (72,7 por cento) e neovascularização de íris em 9 (27,3 por cento) foram as indicações para o ato. Após a crioterapia, houve melhora em 24 pacientes (72,7 por cento). Conclusão: A crioterapia foi efetiva em um número significativo de casos nesta série, sendo considerada útil como opção terapêutica em todos os casos de obstrução da veia central da retina, e em 65,3 por cento daqueles com retinopatia diabética proliferativa.

Ruptura y neovascularización tardía de la coroides en traumatismo ocular. Presentación de un caso / Late choroidal rupture and vascularization due to ocular trauma. Case report

Los traumatismos contusos del globo ocasionan frecuentemente ruptura coroides, que se asocian a diversas complicaciones tardías del polo posterior. Se presenta un caso de ruptura y neovascularización tardía de la coroides

Neovascularizaçäo coroidiana e inflamaçäo focal granulomatosa / Choroidal neovascularization and focal granulomatosa

Os autores apresentam um caso de paciente com neovascularizaçäo coroidiana justa-foveal e inflamaçäo focal granulomatosa. A investigaçäo laboratorial falhou em demonstrar a etiologia da patologia e a resposta ao corticóide sub-tenoniano näo foi satisfatória

Ultrastructure of surgically excised subfoveal neovascular membranes

We studied the ultrastructural features of four consecutive subfoveal neovascularmembranes (SFNM) associated with age-related macular degeneration. Cellular components of the membranes included retinal pigment epithelial (RPE) cells, endothelium-lined vascular channels, macrophages, myofibroblasts, fibrocytes, glial cells, erythrocytes, and lymphocytes. Extracellular interstitial constituents included collagen fibrils, basal laminar deposits, fibrin and young elastic fibrils. These findings show that SFNMs consist of various cells originating from surrounding tissues and vessels. Among these RPE cells and macrophages are the main cellular components and in conjunction with various extracellular matrix, especially collagen, may play an important role in the formation and maintenance of the membranes.