RESUMO
The blue rubber nevus syndrome consists of multiple venous malformations in the skin and gastrointestinal tract associated with intestinal hemorrhage and iron deficiency anemia. Other organs may be involved. The causes of this syndrome are unknown. Its most common presentation is in the form of sporadic cases, but dominant autosomal inheritance has been described. It is a condition that affects both sexes equally, and its occurrence is rare in the black race. We present a case of this syndrome diagnosed in a 11-year-old patient. He had severe anemia and a venous swelling on the trunk. Similar lesions were found in the stomach, bowel, and on his foot. We emphasize the main clinical aspects: intestine, eyes, nasopharynx, parotids, lungs, liver, spleen, heart, brain, pleura, peritoneum, pericardium, skeletal muscles, bladder, and penis lesions, systemic complications that may occur to these patients which are thrombosis and calcification, as well as consumptive coagulopathy and thrombocytopenia that may occur within the nevi.
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Nevo Azul , Neoplasias Cutâneas , Anemia Ferropriva/diagnóstico , Sistema Digestório/patologia , Hemorragia Gastrointestinal/diagnóstico , Nevo Azul/complicações , Nevo Azul/diagnóstico , SíndromeRESUMO
El sindrome del nevo azul en tetina de goma, Síndrome de Bean, o Blue rubber bleb nevus es una rara entidad consistente en la presencia de malformaciones vasculares múltiples( hemangioma cavernoso) en piel y órganos internos, principalmente aparato digestivo. Complicaciones como sangrado gastrointestinal, anemia i coagulop'atías, han sido documentadoas. Se comunica el caso de una niña de 12 años con "Sindrome del nevo azul en tetina de goma", que presento anemia y cuyo diagnóstico se realizó por biopsia y endoscopía digestiva(au)
Assuntos
Humanos , Feminino , Diagnóstico Diferencial , Nevo Azul/complicações , Nevo Azul/diagnóstico , Nevo Azul/patologia , Nevo Azul/terapia , Traumatismos dos Dedos , Traumatismos dos Dedos , Traumatismos dos Dedos/diagnóstico , Traumatismos dos Dedos/patologiaRESUMO
Blue rubber bleb nevus syndrome is an uncommon disorder manifested by cutaneous and gastrointestinal hemangiomas and gastrointestinal hemorrhage causing anemia. We describe a young man who presented with hematemesis and melena and had multiple bluish rubber bleb-like hemangiomas over the body and in the stomach, jejunum and colon. The patient was treated with iron supplements for anemia; he is doing well 6 months later.
Assuntos
Adolescente , Diagnóstico Diferencial , Hemorragia Gastrointestinal/etiologia , Humanos , Masculino , Nevo Azul/complicações , Neoplasias Cutâneas/complicações , SíndromeRESUMO
Objetivo. Presentar un caso de sangrado intestinal por un síndrome de nevo azul en burbuja de goma(NABG). Caso: Mujer de 28 años que desde los siete años de edad padeció sangrado intestinal crónico. Recibió múltiples tratamiento con hierro oral y parental y cuatro transfusiones a lo largo de 21 años de evolución. Se presentó con anemia microcítica (HB = hemoglobina de 7.8 g/dL) con deficiencia de hierro y tumoraciones cutáneas en lengua, mano derecha y pies. Una biopsia cutánea mostró un hemangioma cavenoso. La presencia de múltiples tumoraciones intestinales por serie gastroduodenal, endoscopía y colonoscopía, permitieron el diagnóstico. El tratamiento con hierro oral aumentó los niveles de HB. Conclusión. Lo raro del síndrome y hasta donde sabemos el que no se haya informado previamente en México, probablemente llevaron a que la paciente estuviera 21 años sin diagnosticar y sometida a terapias peligrosas, pese a que el diagnóstico no era difícil