Síndrome de Touraine Solente Goulé Paquidermoperiostosis primaria: breve revisión y reporte del primer caso en Costa Rica / Syndrome of Tourine Solente Goulé Pachydermoperiostosis primary: brief revision and reports of the first case in Costa Rica

La paquidermoperiostosis es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por un engrosamiento de la piel en el cuero cabelludo, frente y párpados, también ocurre en la piel de manos y pies, con un engrosamiento concomitante de las estructuras óseas de las extremidades. El crecimiento acral hace sospechar acromegalia. Su presentación puede ser idiopática, con inicio en la adolescencia y estabilización en la tercera y cuarta década, es de origen genético, de transmisión autosómico dominante y penetranica variable, o secundaria a enfermedades tumorales, principalmente pulmonares o intratorácicas de inicio en la cuarta y quinta décadas de la vida. El tratamiento para sus dos variedades es quirúrgico, ya sea reconstructivo tratándose de la primaria, con mejoría estética; o excisional en el caso de la secundaria, con regresión total o parcial a la normalidad. Se presenta el primer caso conocido en el ámbito de la medicina costarricense, a fin de dar a conocer esta patología al cuerpo científico y facilitar la detección de otros posibles casos. Esta es una enfermedad poco frecuente en el mundo y hasta ahora desconocida en nuestro país.

The disease known as pachydermoperiostosis is of rare occurrence and is characterized by thickening of the skin folds on the forehead and eyelids and in the extremities. It is also accompanied by a gross thickening of the underlying the bony structures of hands and feet, raising the diagnostic possibility of acromegaly. It has two presentations, idiopathic, which is transmitted in an autosomic and dominant fashion with variability in its penetrance and starts in the teen years and halts progression in the third and fourth decades of life, the secondary type starts in the fourth and fifth decade and its secondary to a pulmonary or intrathoracic tumoral lesion. Treatment consists in either reconstructive surgery for the primary type, with cosmetic acceptable results and surgical excision in the secondary type with partial or complete regression of the disease. We present to our knowledge what is the first reported case in Costa Rica with the purpose of informing the scientific body in our country of the existence of the disease and to help detect any other possible cases.

Paquidermatóglifo. Acantose palmar - descriçäo de um caso clínico / Palmar acanthosis or tripe palms

Acantose palmar ou paquidermatóglifo é uma manifestaçäo cutânea paraneoplásica de grande valor clínico. Acomete a superfície palmar principalmente as áreas de pressäo como as eminências tenar e hipotenar e as pontas dos dedos. Ao exame histopatológico se caracteriza pela acentuaçäo do padräo histológico normal dos dermatóglifos. Na grande maioria das vezes está associado a malignidade interna sendo o pulmäo e o estômago os principais focos neoplásicos; embora sejam descritos casos relacionados a outras dermatoses. Relatamos um caso de paciente portador de carcinoma epidermóide pulmonar tratado com radioterapia do tumor há dois anos e que há quatro meses apresenta paquidermatóglifo associado a acantose nigricante. O reconhecimento da manifestaçäo cutânea como paraneoplásica é de fundamental importância para avaliaçäo do foco neoplásico e melhora do prognóstico.

Paquidermoperiostosis o Osteoastropatia hipertrofica primaria / Pachydermoperiostosis or osteoarthropathy hypertrophic primary

Se presenta el caso de un paciente con Paquidermoperiostosis y Osteoartropatia hipertrofica primaria, de 65 años, sexo masculino. Clubbing digital desde la pubertad, grasitud facial, no fumador y sin compromiso sistemico, con franca disociacion clinico radiologica. Radiologia: periostitis generalizada (falanges, radio, cubito, tibia, peron), engrosamiento de hueso cortical e irregularidades endusticas