Osteoartropatia hipertrófica primária: descriçäo de um caso e revisäo da literatura / Osteoarthropathy primary hypertrophic: report of a case and review of the literature

Na atividade ambulatorial da Disciplina de Ortopedia da Faculdade de Medicina deparamos com um caso de osteoartropatia hipertrófica primária. O paciente (36 anos, sexo masculino) queixava-se de dor e inchaço de joelhos, tornozelos e punhos. Na anamnese foram observados antecedentes familiares, início na puberdade e ausência de queixas nos diversos aparelhos. Ao exame físico ortopédico havia fácies leonino, espessamento de punho e tornozelo, baqueteamento digital, unhas em "vidro de relógio" e hiperidrose palmoplantar. Foram realizados exames radiológicos, com a detecçao de periostite e espessamento pericortical. Diagnosticou-se osteoartropatia hipertrófica primária, sendo realizado tratamento sintomático. Diante disso, fizemos um levantamento da literatura de 1989 a 1992, onde obtivemos noçoes de definiçao, história da doença, clínica, genética, patogenia, histologia, diagnóstico, dignóstico diferencial e tratamento. A osteoartropatia hipertrófica primária é uma síndrome rara, de etiologia desconhecida, com história curiosa, de herança basicamente dominante e com patogenia nao bem definida. É caracterizada por baqueteamento dos dedos, paquidermia, periostite, astralgia, "unhas em vidro de relógio", verticis gyrata. Nao está associada a nenhum outro distúrbio. Inicia-se na puberdade e apresenta comprometimento familiar. Seu diagnóstico é basicamente clínico e radiológico, devendo ser diferenciada da forma secundária, acromegalia, leprose e outros. O tratamento consiste em antiflamatórios e analgésicos. A associaçao clínica-literatura mostrou que sao necessários mais pesquisa e estudos sobre esta patologia rara e pouco conhecida.

Osteoartropatia hipertrófica primária (paquidermoperiostose): relato de dois casos e revisäo da literatura / Primary hypertrophic osteoarthropathy (pachydermoperiostosis): report of two cases and literature review

Os autores descrevem dois casos, em irmäos, de paquidermoperiostose, uma osteoartropatia hipertrófica primária idiopática caracterizada pela presença de hipocratismo digital, pregueamento cutâneo na face e couro cabeludo, hiperidrose, hipersecreçäo sebácea e artralgia ou artrite. A etiologia é desconhecida, com predisposiçäo herditária. A doença é classificada em dois tipos: osteoartropatia hipertrófica primária idiopática e osteoartropatia hipertrófica primária idiopática, sendo um de forma completa e outro de forma incompleta. Säo discutidos os achados clínicos, laboratoriais e radiológicos, bem como os diagnósticos diferenciais

Paquidermoperiostose: atrofia hipertrófica primária: estudo de dois pacientes / Pachydermoperiostosis: primary hipertrophic atrophy: study of 2 patients

A Osteoartropatia hipertrófica primária Paquidermoperiostose é uma doença familiar que se inicia na puberdade e progride por mais ou menos 15 anos, tornando-se auto limitante. Caracteriza-se por baqueteamento dos dedos, artrite com derrame articular especialmente dos joelhos, alargamento das diáfises dos ossos longos e proliferaçäo periostal com alargamento das extremidades distais. Há alteraçöes faciais, com aparecimento de rugas profundas e oleosidade aumentada da face, fronte, mäos e pés. Dois irmäos, de 22 e 31 anos, com esta síndrome, säo observados, ambos com a forma completa de Touraine-Solente-Golé. O primeiro paciente apresentava importante derrame articular dos joelhos e alteraçöes da arquitetura das fibras musculares internas com predomínio de imagens "moth eaten". Esta atrofia é seletiva para as fibras do tipo I. Este paciente foi submetido a sinoviectomia bilateral, com bons resultados