Results of laparoscopic splenectomy for immune thrombocytopenic purpura.

OBJECTIVE: To study the safety and efficacy of Laparoscopic Splenectomy (LS) for Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP). MATERIAL AND METHOD: Twenty-five consecutive adult patients with chronic ITP who did not achieve sustained remission or refractory to medical treatment underwent elective LS between March 1995 and July 2005. The perioperative course was documented and the follow up data were recorded. RESULTS: All 25 patients underwent successful LS by a single surgeon. Twenty patients were available to analyze with a median follow-up time of 739 days (range, 18-3,555). The mean age was 29.8 years (range, 15-44) and 17 patients were female. The median preoperative platetlet count was 16,500/microL (range, 2,000-180,000). Accessory Spleens (AS) were removed in three patients (15%). A female patient died 24 days after LS from fungal brain abscesses. Fifteen patients (75%) had platelet count > 100,000/microL at initial response. Thirteen patients (65%) are in Complete Remission (CR) (platelet count > 100,000/microL). The probability of staying in CR after LS was 60.2% by Kaplan-Meier analysis. All failures occurred within 218 days of the operation. The mean age of the patients with CR was 27.2 years (range, 15-43) while the mean age of the nonCR was 34.7 years (range, 21-44). CONCLUSION: LS should be considered as a safe and effective therapy when elective splenectomy is indicated for chronic ITP patients.

Inmunoglobulina "G" intravenosa como tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmune en niños / Intravenous immunoglobulin \"G\" as a treatment of the thrombocytopenic purpura immune in children

Evaluar la eficacia y tolerancia de la Inmunoglobulina G Intravenosa (IgG IV) en niños con púrpura Trombocitópenica Inmune (PTI). Estudio prospectivo, longitudinal y descriptivo. Se trataron 25 niños diagnosticados con P.T.I. en la consulta de Hematología del Hospital general San Carlos Dr. Egor Nucete, San Carlos estado Cojedes (Enero 2.000-Diciembre 2.003) con inmunoglubina endovenosa. Al ingreso, el recuento plaquetario fue menos de 20 x 109/L. Veinte pacientes (80%) alcanzaron más de 50 x 109/L. Plaquetas en las primeras 72 horas de terapia. A los 21 días, 18 pacientes (72%) manifestaron una respuesta excelente (mayor de 150 x 109/L. plaquetas). Seis pacientes (24%) evolucionaron hacia la cronicidad. Ningún paciente presentó hemorragia intracraneana. No se observaron reacciones adversas al medicamento. Se demuestra una buena eficacia y tolerancia con la administración de la Ig G IV a la dosis de 0.4 g/ Kg/ día, por 3 días.

A case report of neonatal alloimmune thrombocytopenic purpura: the importance of correct diagnosis for future pregnancies

CONTEXTO: Púrpura trombocitopênica neonatal aloimune (PTNA) é uma doença neonatal caracterizada por aloimunização materna contra as plaquetas fetais, que apresentam antígenos herdados do pai. Podem ocorrer hemorragias cerebrais, levando à morte ou a anomalias neurológicas permanentes. RELATO DE CASO: Mulher saudável, de 30 anos, deu à luz, por parto cesariano na 36ª semana de gestação, seu primeiro filho. Com 10 horas de vida, o recém-nascido apresentou petéquias e contagem de 8 x 103 plaquetas/µl no sangue periférico; foi medicado com imunoglobulina e recebeu alta após 18 dias de internação, com 100 x 103 plaquetas/µl. A causa da trombocitopenia não foi elucidada na época. Um ano depois, a criança morreu de neuroblastoma. Como os pais desejavam outro filho, foram encaminhados para investigação da trombocitopenia. Genotipagem plaquetária e pesquisa de anticorpos antiplaquetários foram realizadas, mostrando total falta de concordância entre os sistemas HPA-1 do pai (HPA-1a1a) e da mãe (HPA-1b1b) e anticorpos anti-HPA-1a no soro da mãe. Concluímos que o primeiro bebê nasceu com PTNA. Por isso, na segunda gravidez, a mãe foi tratada com diversas infusões de imunoglobulina intravenosa. Foi realizado cuidadoso monitoramento por ultra-som, com resultados normais para mãe e feto durante a gravidez. O segundo bebê nasceu por cesárea às 39 semanas, apresentando 92 x 103 plaquetas/µl seis horas após o nascimento. As plaquetas do recém-nascido foram genotipadas como HPA-1a1b e o soro da mãe novamente mostrou anticorpos anti-HPA-1a. Não houve hemorragia. A terapia de infusão de imunoglobulina foi efetiva na prevenção da PTNA no segundo filho.

Detecciòn de los anticuerpos antiplaquetarios por inmunoflurescencia en pacientes con enfermedades trombocitopenicas / Annual reports 1995 / Detection of anti-platelet antibodies by immunofluorescence in patients with thrombocytopenic diseases

El objetivo del presente trabajò fuè evaluar la presencia de anticuerpos antiplaquetarios de tipo IgG e IgM en pacientes con enfermedades trombocitopenicas. Fueron estudiados 31 pacientes con el diagnòstico clìnico de purpura trombocitopenica, 23 niños y 8 adultos, provenientes del hospital de clìnicas. Se determinò la presencia de anticuerpos antiplaquetarios de tipo IgG e IGM por el mètodo de Inmunofluorescencia indirecta. Del total de pacientes estudiados, 87 por ciento de los pacientes presentaron anticuerpos antiplaquetarios. De los cuales 36 por ciento fueron anticuerpos de tipo IgG positivo, 1,6 por ciento anticuerpos de tipo IgM positivo y 35 por ciento presentaron ambos anticuerpos, IgG e IgM. este estudio demuestra que el test de Inmunofluorescencia es un mètodo ùtil para la detecciòn de anticuerpos antiplaquetarios que se deberìa utilizar de rutina para el diagnòstico de las trombocitopenias.

Detecciòn de los anticuerpos antiplaquetarios por inmunoflurescencia en pacientes con enfermedades trombocitopenicas / Annual reports 1995 / Detection of anti-platelet antibodies by immunofluorescence in patients with thrombocytopenic diseases

El objetivo del presente trabajò fuè evaluar la presencia de anticuerpos antiplaquetarios de tipo IgG e IgM en pacientes con enfermedades trombocitopenicas. Fueron estudiados 31 pacientes con el diagnòstico clìnico de purpura trombocitopenica, 23 niños y 8 adultos, provenientes del hospital de clìnicas. Se determinò la presencia de anticuerpos antiplaquetarios de tipo IgG e IGM por el mètodo de Inmunofluorescencia indirecta. Del total de pacientes estudiados, 87 por ciento de los pacientes presentaron anticuerpos antiplaquetarios. De los cuales 36 por ciento fueron anticuerpos de tipo IgG positivo, 1,6 por ciento anticuerpos de tipo IgM positivo y 35 por ciento presentaron ambos anticuerpos, IgG e IgM. este estudio demuestra que el test de Inmunofluorescencia es un mètodo ùtil para la detecciòn de anticuerpos antiplaquetarios que se deberìa utilizar de rutina para el diagnòstico de las trombocitopenias

Púrpura trombocitopénica idiopática, análisis de 160 casos / Idiopatic trombocytopenia purpura, analysis of the 160 cases

Se presentan las características clínicas, hematológicas e inmunológicas de 160 pacientes con Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) diagnosticadas y tratadas en la Unidad de Hematología del Hospital Universitario de Caracas, durante Marzo 1981 a Marzo 1991. se analizan los hallazgos y se comparan con los publicados en la literatura nacional e internacional

Púrpura trombocitopênica auto-imune e gravidez: relato de um caso / Autoimmune thrombocytopenic purpura and pregnancy: a case report

The authors studed one case of autoimmune thrombocytopenic purpura in a 25 years old pregnant woman, with 38 weeks of pregnancy. The conduct was rest and sedatives. The preference was the vaginal delivery, because ther was no concordance in our Service that the cesarean section avoids hemorrhage in the newborns of pregnant women bearing ATP. In the 99 day of treatment, it was performed a cesarean section after diagnosis of acute fetal distress, the newborn presenting an Apgar score of 1 and 3, with good evolution and absence of petechiae or purpura. The patient had puerperal infection, but it was not found in the literature any association between this pathology and thrombocytopenic purpura

Anticorpos antifosfolípides em portadores de púrpuratrombocitopênica imunológica / Antiphospholipid antibodies in immunologic thrombocytopenic purpura

Os anticorpos antifosfolípides têm sido associados a trombose, abortamento e plaquetopenia em portadores de doenças imunológicas com LES. Investigamos a presença de anticorpos contra alguns fosfolípides (PS, PC, PG, PE e cardiolipina) empregando o método de ELISA em 20 portadores de PTI e demonstramos que apenas quatro pacientes (20%) apresentavam pelo menos um desses anticorpos. A baixa freqüência de anticorpos fosfolípides no soro desses pacientes sugere que esses anticorpos näo teriam participaçäo na patogênese da plaquetopenia da PTI e provavelmente o aparecimento de anticorpos antifosfolípides, em alguns casos de PTI, representa um fenômeno secundário à lesäo da membrana plaquetária por anticorpos dirigidos contra antígenos de natureza näo fosfolipídica

Anticuerpos plaquetarios en púrpura trombocitopénico idiopático del niño / Platelet antibodies in idiopathic thrombocytopenic purpura of children

Se determinó la presencia de anticuerpos plaquetarios en el suero de 36 niños con Púrpura Trombocitopénico Idiopático (PTI), 20 agudos y 16 crónicos, mediante la prueba indirecta de inmunofluorescencia de adhesión plaquetaria (PIIFAP). Se observaron anticuerpos plaquetarios en 14/20 de los PTI Agudos (70%) y en 10/16 de los PTI Crónicos (62,5%). Los resultados son similares a los descritos por otros autores con esta técnica e independientes del recuento plaquetario al momento de obtención de la muestra de suero y del antecedente de transfusión con productos sanguíneos en los seis meses previos. El empleo de microplacas Hamax, aprovechando la capacidad de las plaquetas para adehrirse a superficies de vidrio, parece aumentar la sensibilidad del test simplificando su realización y aumentando su eficiencia

Alteraciones inmunológicas en pacientes con púrpura trombocitopenica idiopática crónica / Immunological changes in patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura

En este trabajo se valoró la inmunidad mediada por células y los niveles de inmunocomplejos circulantes en 30 pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática crónica (PTI). Se hallaron diversas alteraciones inmunológicas: los pacientes con PTI tenían valores relativos de linfocitos B aumentados y disminuidos los de linfocitos T. La transformación blástica inducida por PHA estaba disminuida al igual que la función supresora T-T inespecífica inducida por Con A. Se rencontró una correlación directa entre los recuentos plaquetarios y la función supresora (r=0,61, p<0,01). El nivel de IgG asociada a la membrana plaquetaria era más alto en aquellos pacientes con marcada depresión de la actividad supresora. Estos resultados no estaban relacionados a la edad y sexo de los pacientes ni al tratamiento o evaluación de la enfermedad

Púrpura trombocitopênica isoimune neonatal: apresentaçäo de dois casos clínicos em uma mesma família / Iso-immune neonatal thrombocytopenic purpura: report of 2 clinical cases in the some family

Apresentam-se dois casos clínicos de púrpura trombocitopênica isoimune neonatal em irmäos. Comentam-se os aspectos clínicos, laboratoriais, imunológicos e terapêuticos. Chamam à atençäo para a importância do diagnóstico precoce e para a terapêutica