Circulating myeloid-derived suppressor cells predict disease activity and treatment response in patients with immune thrombocytopenia

Immune thrombocytopenia (ITP) is a disease characterized by isolated thrombocytopenia. Abnormal effector T cell activation is an important mechanism in the pathogenesis of ITP. Regulatory T cells (Treg) have a strong immunosuppressive function for T cell activation and their importance in the pathophysiology and clinical treatment of ITP has been confirmed. Myeloid-derived suppressor cells (MDSCs) are other immunosuppressive cells, which can also suppress T cell activation by secreting arginase, iNOS and ROS, and are essential for Treg cells’ differentiation and maturation. Therefore, we speculate that MDSCs might also be involved in the immune-dysregulation mechanism of ITP. In this study, we tested MDSCs and Treg cells in peripheral blood samples of twenty-five ITP patients and ten healthy donors. We found that MDSCs and Treg cells decreased simultaneously in active ITP patients. Relapsed ITP patients showed lower MDSCs levels compared with new patients. All patients received immunosuppressive treatment including dexamethasone alone or in combination with intravenous immune globulin. We found that MDSCs’ level after treatment correlated with platelet recovery. Our study is the first that focused on MDSCs’ role in ITP. Based on our results, we concluded that circulating MDSCs could predict disease activity and treatment response in ITP patients. This preliminary conclusion indicates a substantial significance of MDSCs in the pathophysiology and clinical treatment of ITP, which deserves further investigation.

Púrpura trombocitopênica imune: diagnóstico e tratamento / Immune thrombocytopenic purpura: diagnosis and treatment

Objetivo: revisar os critérios vigentes para o diagnóstico e o tratamento da púrpura trombocitopênica imune da criança. Fonte dos dados: foram selecionados os artigos da literatura da base MedLine mais relevantes dos últimos 20 anos relativos ao termo púrpura trombocitopênica...

Objective: to assess the current criteria for immune thrombocytopenic purpura (PTI) diagnosis and tretament. Data source: MedLine database articles published in the last twenty years selecte upon the therm thrombocytopenic purpura...

Púrpura trombocitopénico idiopático / Idiopathic thrombocytopenic purpura

El púrpura trombocitopénico idiopático (PTI) es una enfermedad autoinmune caracterizada por recuento bajo de plaquetas y hemorragias mucocutáneas, sin alteraciones en la médula ósea y en ausencia de otras causas de trombocitopenia. En niños suele ser autolimitada, y puede ser precedida por una infección viral o una inmunización.

Purpura trombocitopénico idiopatico y embarazo: cesarea versus parto vaginal / Idiopathic thrombocytopenic purpura and pregnancy: cesarean section versus vaginal delivery

Si bien el púrpura trombocitopénico idiomático (PTI) es una patología poco frecuente, su importancia radica en que existe una alta morbimortalidad materno-fetal durante el embarazo, el parto y el puerperio. Es en el parto donde actualmente existe mayor controversia, con respecto a que vía es más recomendable, cesárea o vía vaginal. Nuestro propósito es acortar la brecha de la duda con respecto a ésta incógnita en base a la literatura disponible actualmente tanto a nivel nacional como internacional presentando una revisión bibliográfica sobre el PTI en el embarazo dando una pequeña reseña sobre la fisiopatología de ésta, diagnóstico y tratamiento, centrándonos en la controversia sobre que vía de parto es la más indicada. Se adoptó la estrategia de búsqueda desarrollada en la revisión electrónica de bases de datos, bajo criterios definidos que permitieron identificar los estudios con mejor evidencia posible. En nuestra búsqueda se encontraron 18 trabajos que cumplieran con nuestros criterios de búsqueda. En la literatura no encontramos un trabajo prospectivo randomizado con un buen grado de evidencia y fuerza que afirme una vía por sobre otra. Los trabajos encontrados corresponden a reportes de casos y guías de expertos que recomiendan un manejo por sobre otro. Podemos concluir que la vía del parto se definiría según condiciones obstétricas y no por el nivel de plaquetas fetales encontrados. Además, algunos de los procedimientos para determinar los niveles de plaquetas estarían relacionado a un mayor riesgo de morbimortalidad que la patología base.

Púrpura trombocitopênica idiopatica: estudo clínico / Idiopathic thrombocytopenic purpura: clinical study: 43 cases analize

O termo púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) refere-se a uma trombocitopenia isolada, sem nenhuma alteração da medula óssea, na ausência de quaisquer outras causas de trombocitopenia. Os autores propõem avaliar retrospectivamente o comportamento dessa enfermidade em 43 pacientes cadastrados no Serviço de Hematologia do Hospital Universitário Alzira Velano - HUAV. Analisam e comparam diversos parâmetros pertinentes, tais como índice de remissão espontânea e cronificação da doença em relação à idade; severidade do quadro clínico em função da plaquetometria e associação de maturação microeritroblástica nos mielogramas de pacientes protadores de PTI

Púrpura trombocitopénica idiopática aguda en niños: un estudio prospectivo de tratamiento con y sin prednisona / Acute idiopathic thrombocytopenic purpura in children: a prospective study comparing treatment with or without prednisone

Se estudian prospectivamente 52 pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), cuyas edades fluctuaron entre un mes y 19 años, para evaluar la respuesta al tratamiento randomizado con y sin prednisona (PDN). 27 pacientes recibieron PDN en dosis mg/kg/día durante un mes (grupo I), y los que normalizaron el recuento plaquetario, lo hicieron en una mediana de 33 días. 25 pacientes fueron el grupo control (grupo 2), sin tratamiento, y los que normalizaron sus plaquetas, lo hicieron en una mediana de 30 días. 22 pacientes, en número equivalente de cada uno de los grupos, no recuperaron sus plaquetas en el período de 6 meses, transformándose la enfermedad en una PTI crónica. Se concluye que la normalización del recuento plaquetario es independiente del valor inicial y del uso o no uso de PDN, no modificando este medicamento la evolución natural de la enfermedad. finalmente la evolución de estos pacientes orienta a que el reposo es una medida terapéutica importante para evitar los riesgos de hemorragias

Caso de púrpura trombocitopénica autoinmune y dengue / A case of autoimmune thrombocytopenic purpura and dengue

El dengue fue detectar en Yucatán en 1979. Desde entonces, han sido reportados cerca de 17,000 casos clínicos, de los cuales 1169 fueron confirmados por la presencia de anticuerpos específicos (IgM e IgG) y/o estudios virológicos; 10 de los casos fueron clasificados como fiebre hemorrágica por dengue y cuatro fallecieron. El padecimiento es endémico en la región y se han detectado los serotipos 1, 2 y 4. Este informe describe a un paciente con púrpura trombocitopénica autoinmune crónica, quien desarrolló infección primaria por dengue con manifestaciones hemorrágicas y respondió a corticoides. Se discute la fisiopatogenia de la trombocitopenia y se analiza la utilidad del tratamiento con corticosteroides en pacientes con enfermedad autoinmune

Aspectos técnicos de la esplenectomía laparoscópica en pacientes con problemas hematológicos / Technical aspects of laparoscopic splenectomy in patiente coursing with hematologic diseases

Objetivo: Informar la experiencia quirúrgica de los autores en dos pacientes con enfermedad hematológica a quienes se les practicó esplenectomía laparoscópica. Sede: American British Cowdray Hospital y Hospital Español de México, D.F. Diseño: Descripción de casos. Resultados: Caso 1: Femenina de 18 años con púrpura trombocitopénica idiopática(PTI) de dos años de evolución, sin respuesta a la terapia esteroidea. Se le practicó esplenectomía laparoscópica, el tiempo quirúrgico fue de 4 h, la hemorragia transoperatoria (calculada) de 150 ml y la estancia hospitalaria de 1 día. Caso 2: Femenina de 35 años, con el diagnóstico de hemolisis extravascular en el sistema fagocítico, principalmente bazo (anemia progresiva, trombocitopenia e hipoxia tixular); tiempo quirúrgico de 5 h, hemorragia transoperatoria (calculada) de 200 ml y estancia hospitalaria de 3 días