Subacute sclerosing panencephalitis

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is an inflammatory neurodegenerative disease related to the persistence of measles virus. Although its frequency is declining because of measles eradication, we still have some cases being diagnosed. With the aim to describe epidemiological aspects of SSPE in Brazil, we sent a protocol to Child Neurologists around the contry, 48 patients were registered, 27 (56 per cent) were from the southeast region, 34 (71 per cent) were male and 35 (73 per cent) white, 27 (56 per cento) had measles, 9 (19 per cent) had measles and were also immunized, 7 (14 per cent) received only immunization, 1 patient had a probable neonatal form. Mean time between first symptoms and diagnosis was 12 months (22 started with myclonus or tonic-clonic seizures, 7 (14 per cent) with behavioral disturbances); 36 patients (75 per cent) had EEG with pseudoperiodic complexes. Follow up performed in 28 (58 per cent) patients showed: 12 died, 2 had complete remission and the others had variable neurological disability Our data shows endemic regions in the country, a high incidence of post-immunization SSPE and a delay between first symptom and diagnosis.

Panencefalite esclerosante subaguda: aspectos clínicos, epidemiológicos, terapêuticos e prognóstico / Subacute sclerosing panencephalitis: clinical, epidemiological, physiopathologycal and prognosis aspects

O presente artigo faz uma revisäo bibliográfica atualizada sobre a PEESA, que é uma doença neurológica desmielinizante relacionada à persistência do vírus do sarampo no sistema nervoso central e associada à crises convulsivas de difícil controle. Säo abordados aspectos clínicos, epidemiológicos, fisiopatológicos e diagnósticos. Säo também discutidos aspectos terapêuticos relacionados ao controle das crises convulsivas e prognóstico

Pan-encefalite esclerosante subaguda: uma demência mioclônica e a sua questäo causal - relato de série de casos / Subacute sclerosing panencephalitis: a myoclonic dementia and its causal question - a report of serial of cases

Este artigo descreve aspectos clínicos e epidemiológicos de 21 pacientes que preencheram os critérios diagnósticos de pan-encefalite esclerosante subaguda (PEES).Foram analisadas variáveis demográficas,clínicas e laboratoriais(eletroencefalográficas e do líquido cefalorraquiano).A partir deste relato de série de casos e revisäo de literatura, considerou-se a relaçäo de causa-efeito entre o vírus selvagem do sarampo e a PEES e os fatores de risco predisponentes à infecçäo subclínica, e, também, os fatores subjacentes aos eventos tardios(6/8 anos após a infecçäo aguda), tais como os clínicos (principalmente demência e mioclonias) e patológicos (baseados na reaçäo inflamatoria hiperimune e corpúsculos de inclusäo feitos de nucleocapsídeos do vírus do sarampo). Conclui-se que o vírus selvagem do sarampo é uma causa necessária mas näo suficiente para o desenvolvimento da PEES, e, também, que a vacinaçäo precoce, sistemática e homogênea da populaçäo contra o sarampo é a principal meta para a reduçäo ou eventualmente erradiaçäo da PEES

Pan-encefalite esclerosante subaguda (PEES): consideraçöes epidemiológicas e etiopatogênicas / Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE): epidemiological and etiopathogenics considerations

Foram estudados dados de mortalidade sobre a pan-encefalite esclerosante subaguda (PEES) e de casos notificados de sarampo, em todo o Brasil. Os dados de mortalidade por PEES apresentaram distribuiçäo similar aos de morbidade descritos na literatura revisada e em nossa casuística hospitalar, tanto quanto ao sexo (dois masculinos x um feminino), quanto às faixas etárias (70 por cento de seis a 20 anos). A concentraçäo dos diagnósticos é dominante nas regiöes sul e sudeste. Embora haja nas regiöes norte e nordeste o predomínio relativo da mortalidade por sarampo e a populaçäo de zero a 19 anos corresponder a 37 por cento da do Brasil, apenas 5 por cento dos casos de PEELS (quatro dos 74) foram ai registrados pelo Sistema de Informaçäo sobre Mortalidade do Ministério da Saúde (SIM), nos anos de 1979 a 1986. Também neste trabalho säo feitas consideraçöes etiopatogênicas e epidemiológicas sobre a PEES, a partir dos dados sobre esta doença e o sarampo no Brasil

Sero-epidemiology of subacute sclerosing panencephalitis in Delhi.

Between 1986 and early 1989, 47 patients of subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) were referred to the National Institute of Communicable Diseases, Delhi from different hospitals of Delhi. They were 40 (87%) males and 7 (13%) females. The age at onset of illness ranged from 4 to 18 yr. Thirty (63.9%) patients gave history of measles attack in the first two years of life. All but one patient gave a past history of measles attack. Only one patient gave history of measles immunization. The titres of haemagglutination inhibiting antibodies to measles virus in serum in SSPE patients ranged from 1:8 to 1:2048 and in CSF from 1:4 to 1:256, while in control group, it ranged from 1:2 to 1:128 in serum and nil to 1:2 in CSF. The geometric means of haemagglutination inhibiting antibodies in serum and CSF of SSPE patients were 10 and 15 times higher than in the control group.