Papulosis linfomatoide. Presentación de un caso / Lymphomatoid papulosis. Report of a case

La papulosis linfomatoide forma parte del espectro de los procesos linfoproliferativos cutáneos primarios de células T CD30+. Es una enfermedad rara de etiopatogenia incierta y compleja. El diagnóstico diferencial puede a veces resultar muy difícil. Se describió el caso de una mujer de 80 años con el diagnóstico, particularmente atípico desde la visión histopatológica, en el cual la correlación anatomoclínica ha sido un importante aspecto que lo hace interesante. El objetivo es comunicar un caso de presentación poco frecuente en la práctica médica (AU).

Lymphomatoid papulosis is part of the primary skin lymph proliferative processes of the T CD30+ cells. It is a rare disease of complex and uncertain etiopathogenesis. The differential diagnosis could be very difficult sometimes. The described case was the one of a female patient, aged 80 years with that diagnosis, particularly atypical from the histopathological point of view, where the anatomoclinical correlation has been an important aspect making it interesting. The objective is to inform a case of infrequent presentation in the medical practice (AU).

Papulosis linfomatoide asociada a leucodistrofia cerebral / Lymphomatoid papulosis associated with cerebral leukodystrophy

La papulosis linfomatoide (PL) es una rara condición linfoproliferativa cutánea, a veces autolimitada caracterizada por una erupción crónica y recurrente de pápulas y nódulos que tienen regresión espontánea, la cual se enmarca en el espectro del linfoma cutáneo de células T CD30(+). Presentamos el caso de paciente de sexo masculino, de 27 años. portador de PL y leucodistrofia cerebral asintomática. Focalizamos la discusión en el diagnóstico histológico con sus subgrupos A-B-C, y en una actualización de la terapéutica empleada. Hasta el momento el tratamiento más eficiente es el metotrexato oral en dosis bajas, que logra remisiones importantes, aun cuando haya recidivas. La asociación con leucodistrofia cerebral nos parece meramente incidental.

Lymphomatoid papulosis (LyP) is rare, sometimes self-limiting, cutaneous lymphoproliferative condition characterized by a chronic recurrent eruption of papules and nodules that undergo spontaneous regression, which exists on a spectrum of cutaneous T CD30(+) large cell Lymphoma. We present the case of a 27-year-old male patient with lymphomatoid papulosis and asymptomatic leukodystrophy. We focus on the histologic diagnosis, with is three subgroups A-B-C, and update therapeutic options. Until now the most efficient treatment is low dose oral methotrexate, which achieves complete resolution of lesions but is not free recurrences. We conclude that the association with hypomyelinating leukodystrophy is absolutely incidental.

Linfomas cutáneos de células T, CD30 (+) / Cutaneous T-cells lymphomas, CD30 (+)

El aspecto de desórdenes linfoproliferativos cutáneos primitivos CD 30 (ki-1) positivos está constituido por la papulosis linfomatoide, el linfoma de células grandes anaplásico y los linfomas inmunoblásticos y pleomórfico de células medianas y grandes. Durante el período enero de 1995 a septiembre de 1998, nuestro Servicio evaluó 7 casos, representados por 3 casos de papulosis linfomatoide (una de las cuales luego de remitir evolucionó a un linfoma de alto grado), 4 casos de linfomas de células grandes anaplásicas, uno de ellos se desarrolló sobre una micosis fungoidea previa. Los estudios de inmunohistoquímica confirmaron CD 30 (+) en todos los casos, 6 presentaron inmunofenotipo T CD 4(+) y 1 tipo null cel. Se observaron remisiones espontáneas parciales en varios casos y recidivas en la zona con aspecto clínico, similar a la lesión previa. Fueron sensibles a la radioterapia y no recidivaron luego de cirugía. Nuestra casuística confirma el buen pronóstico que la CD 30 positividad otorga a estos linfomas cutáneos, a diferencia de la localización cutánea secundaria de un linfoma de origen nodal que tiene mal prónostico

Linfoma cutáneo de células T / Cutaneous T-cell lymphoma

Mucho antes que los hongos fueran considerados responsables de causar enfermedades, Alibert, en 1806, describió un desorden severo en el cual aparecían en la piel grandes tumores necróticos parecidos a los hongos. A causa de este parecido él denominó a la enfermedad Micosis Fungoide. Su alumno Bazin, en 1876, describió las tres fases evolutivas de la enfermedad y en 1938 Sézary and Bouvrain descubrió lo que más tarde fue reconocido como una variante eritrodérmica leucémica llamada "Síndrome de Sézary". Rappaport trabajando con Thomas, demostró que las Micosis Fungoide eran un Linfoma Cutáneo especificado, con aspectos distintivos histopatológicos extracutáneos similares a los hallados en la piel; Long and Mihm, casi al mismo tiempo, llegaron a conclusiones similares. Luego de esto, las Micosis Fungoides llegaron a ser el foco de intenso interés de oncólogos y dermatólogos. Ahora el nombre preferido es: Linfoma Cutáneo de Células T (CTCL). En esta presentación se mostró la correlación clínica-histopatológica de los linfomas cutáneos a células T y sus variantes.