RESUMO
Carney described a disorder characterized by the presence of several uncommon tumors which were pulmonary chondromas, gastric sarcomas and extra-adrenal paragangliomas. We report a 14 year-old girl in whom multiple gastric tumors were discovered during a study of an iron deficiency anemia and was subjected to a partial gastrectomy. At 25 years of age, she developed several pulmonary chondromas and at 33 years, a mediastinal tumor with features of an extra-adrenal paraganglioma was found. At 35 years of age, a total gastrectomy was performed to remove a gastrointestinal stromal tumor with excision of peritoneal and lymph node metastasis. One year later, the patient died due to liver failure secondary to liver metastases.
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Humanos , Feminino , Adolescente , Neoplasias Gástricas/diagnóstico , Condroma/diagnóstico , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico , Leiomiossarcoma/diagnóstico , Neoplasias Pulmonares/diagnóstico , Neoplasias Gástricas/cirurgia , Neoplasias Gástricas/diagnóstico por imagem , Tomografia Computadorizada por Raios X , Condroma/cirurgia , Condroma/diagnóstico por imagem , Evolução Fatal , Paraganglioma Extrassuprarrenal/cirurgia , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico por imagem , Gastrectomia , Leiomiossarcoma/cirurgia , Leiomiossarcoma/diagnóstico por imagem , Neoplasias Pulmonares/cirurgia , Neoplasias Pulmonares/diagnóstico por imagemRESUMO
Los paragangliomas son tumores derivados de las células cromafines de la cresta neural y por ello tienen la capacidad de secretar catecolaminas, hormonas y péptidos; al ser tumores extraadrenales del sistema nervioso central se los puede encontrar en la base del cráneo, el cuello, el tórax y el abdomen; se clasifican en funcionales y no funcionales. En este artículo se describe un paciente de sexo masculino que cursó inicialmente con dolor inespecífico en el hipocondrio derecho; con base en los estudios imaginológicos iniciales se sospechó la presencia de un neuroblastoma, pero no fue posible diferenciarlo de un paraganglioma, un ganglioneuroblastoma o un neurofibroblastoma. Se lo intervino quirúrgicamente y el estudio patológico del espécimen reveló áreas hemorrágicas extensas, compatibles con un paraganglioma extraadrenal no funcional. Estos tumores son infrecuentes, de localización diversa y de tratamiento quirúrgico difícil.
Paragangliomas are tumors derived from chromaffin cells from the neural crest. They are able to secrete catecholamines, hormones and peptides. They can be found in the skull base, neck, thorax and abdomen, and may be functional or not-functional. We report the case of a male patient with non-specific pain in the right hypochondrium. Based on the initial imaginological studies a neuroblastoma was suspected, but it not possible to differentiate it from a paraganglioma, a ganglioneuroblastoma or a neurofibroblastoma. The pathological study of the surgical specimen revealed extensive hemorrhagic areas, consistent with a non-functional extra-adrenal paraganglioma. This is an infrequent neoplasia with difficult surgical treatment.
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Humanos , Masculino , Adulto , Paraganglioma Extrassuprarrenal/classificação , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico , Paraganglioma Extrassuprarrenal/etiologia , Paraganglioma/diagnósticoRESUMO
ACTH-dependent Cushing syndrome (CS) due to ectopic ACTH production is most times difficult to manage. The identification of the source of ACTH may take many years. Surgery or chemotherapy for the primary tumor is not always possible. Control of Cushing symptoms is many times achieved using medication, or bilateral adrenalectomy in refractory cases. This case presents a Brazilian male who showed severe hypertension, mood changes, muscle weakness, darkening of skin, and increased abdominal fat. An investigation for Cushing syndrome was carried out and, after a four-year follow-up, a carotid glomus tumor (chemodectoma) was confirmed, a rare ectopic ACTH-producing tumor. Besides, the patient presented cyclic Cushing syndrome that was exacerbated by diverticulitis episodes. This case presents interesting pitfalls on diagnosis and management of ACTH-dependent CS. This is the only report of a chemodectoma that produced ACTH in the literature.
A síndrome de Cushing ACTH-dependente causada por produção ectópica de ACTH é, muitas vezes, difícil de diagnosticar e conduzir. A identificação da fonte produtora de ACTH pode demorar muitos anos. A cirurgia ou quimioterapia para o tumor primário nem sempre é possível, sendo o controle do hipercortisolismo alcançado com uso de fármacos ou adrenalectomia bilateral, nos casos refratários. Este caso apresenta um homem com hipertensão grave, mudança de humor, fraqueza proximal, escurecimento da pele e aumento de gordura abdominal. A investigação para síndrome de Cushing foi feita e, após quatro anos de acompanhamento, confirmou-se um tumor de glomus carotídeo (quemodectoma), causa rara de tumor secretor de ACTH. Nesse período, o paciente apresentou síndrome de Cushing cíclica, exacerbada por crises de diverticulite. O caso ilustra pontos importantes no diagnóstico, no acompanhamento e na condução da síndrome de Cushing ACTH-dependente, sendo este o único caso de tumor de glomus de carótida produzindo ACTH descrito na literatura médica.
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Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Síndrome de ACTH Ectópico/diagnóstico , Hormônio Adrenocorticotrópico , Tumor do Corpo Carotídeo/diagnóstico , Síndrome de Cushing/diagnóstico , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico , Síndrome de ACTH Ectópico/complicações , Tumor do Corpo Carotídeo/complicações , Síndrome de Cushing/etiologia , Diagnóstico Diferencial , Evolução Fatal , Paraganglioma Extrassuprarrenal/complicaçõesRESUMO
Un cas de paragangliome (ou chemodectome ou tumeur glomique) cervical observe au Centre Hospitalier Universitaire d'Antananarivo en 2007 est rapporte dans ce travail. Il s'agissait d'une femme de 55 ans qui presentait une tumefaction laterocervicale droite. Le diagnostic clinique etait aide par l'echographie. Une intervention chirurgicale etait effectuee pour prevenir l'extension et la transformation maligne; impliquant une equipe multidisciplinaire. La dissection et l'exerese etaient laborieuses. Les suites operatoires etaient marquees par la survenue d'une atteinte neurologique. Les auteurs attirent l'attention des praticiens; un paragangliome etant une etiologie possible devant une tumefaction latero cervicale isolee a developpement lentement progressif
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Corpos Aórticos , Pescoço , Paraganglioma , Paraganglioma Extrassuprarrenal/complicações , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnósticoAssuntos
Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias Pulmonares/diagnóstico , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico , Neoplasias Pulmonares/patologia , Neoplasias Pulmonares/cirurgia , Paraganglioma Extrassuprarrenal/patologia , Paraganglioma Extrassuprarrenal/cirurgia , ToracotomiaRESUMO
Se presenta una el caso de paciente joven, con tríada de Carney incompleta que cursa hipertensión arterial de dos años de evolución y anemia ferropénica grave por pérdida crónica de sangre por tubo digestivo, con tumores gástricos múltiples y paraganglioma pararrenal. No presenta aún desarrollo de condromas pulmonares visibles por tomografía axial computada. En nuestra paciente el paraganglioma no resultó funcionante. Resaltamos que la presencia de tumores gástricos múltiples en un adulto joven debe sugerir la posibilidad de tumores estromales (GIST), cuyo diagnóstico por biopsia endoscópica es difícil debido a su localización profunda, situada en las capas musculares de la pared gástrica. Asimismo queremos remarcar la importancia de las técnicas de marcación descriptas para el diagnóstico preciso. El seguimiento debe ser constante dado el pronóstico incierto de estos tumores. Los condromas pulmonares pueden aparecer años después de la resección del GIST y ser confundidos con metástasis del GIST.
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Humanos , Feminino , Adulto , Condroma/diagnóstico , Tumores do Estroma Gastrointestinal/diagnóstico , Hipertensão/complicações , Neoplasias Primárias Múltiplas/diagnóstico , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico , Neoplasias Gástricas/diagnóstico , DiagnósticoRESUMO
We herein report a case of a 45-year-old Saudi lady not diabetic nor hypertensive who presented to the emergency room with a one day history of severe central and lower abdominal pain. On examination, she was hemodynamically stable and abdominal examination showed tenderness in the lower abdomen. Her hematological and biochemical investigations were normal. Computed tomography of the abdomen showed an 8 x 7 cm retroperitoneal mass located at the aortic bifurcation. The patient had exploratory laparotomy and complete excision of the mass. The histopathological study showed a paraganglioma. The patient had an uneventful postoperative period and follow up
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Humanos , Feminino , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico , Paraganglioma Extrassuprarrenal/cirurgia , Neoplasias Retroperitoneais/patologia , Neoplasias Retroperitoneais/diagnóstico , Neoplasias Retroperitoneais/cirurgiaRESUMO
Extraadrenal paragangliomas involving the spine is less common and usually takes the form of intradural compression of the cauda equina. The authors report three cases of spinal paragangliomas resulting in extradural spinal cord compression and their MR findings. The MR imaging revealed a well-demarcated extradural mass with low to intermediate signal intensity on T1-weighted images and intermediate to high signal intensity on T2-weighted images compared to paravertebral muscles. After Gd-DTPA administration, heterogeneous and intense enhancement was found. Multiple punctate and serpiginous structures of signal void due to high-velocity flow were noted around and within the tumors on all sequences. In one case, the signal void structures were well corresponded with feeding arteries on angiography. These may be the characteristic findings of the extraadrenal paraganglioma involving the spine.
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Adulto , Idoso , Feminino , Humanos , Masculino , Imageamento por Ressonância Magnética , Pessoa de Meia-Idade , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico , Neoplasias da Coluna Vertebral/diagnósticoRESUMO
Los paragangliomas son tumores cuyas células se derivan del sistema extraadrenal cromafín. Se le conoce por una variedad de nombres que incluyen glomus, quemodectomas y glomerulocitomas. Ocurren con mayor frecuencia en el cuerpo carotídeo, en la mujer y en personas que viven en ciudades ubicadas en altitud elevada. Se realizó un estudio retrospectivo para evaluar las formas de diagnóstico y manejo de esta tumoración en el Instituto Nacional de Cancerología de la Ciudad de México. Se reportan 31 casos que ocurrieron exclusivamente en mujeres. La localización más frecuente fue en el cuerpo carotídeo (90.3 por ciento). El estudio de imagen más utilizado fue la tomografía computada (61.3 por ciento) seguido de la angiografía (51.6 por ciento). El tratamiento de elección fue la resección quirúrgica (81.8 por ciento), seguido de la radioterapia (6.1 por ciento); cuatro casos rechazaron tratamiento (12.1 por ciento). Con estas modalidades de tratamiento no se registraron defunciones ni secuelas y todos los pacientes se encuentran vivos en la actualidad.
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Humanos , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Angiografia , Corpo Carotídeo/patologia , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico , Paraganglioma Extrassuprarrenal/cirurgia , Tomografia Computadorizada de Emissão/métodos , Paraganglioma Extrassuprarrenal/epidemiologiaRESUMO
Os tumores glômicos ou paragangliomas não-cromafins são formados por capilares e pré-capilares interpostos com células epitelóides. Apresentamos, no presente trabalho, 09 (nove) casos de paragangliomas timpânicos atendidos na disciplina de otorrinolaringologia da Unifesp-EPM (de 1988 a 1996). A idade dos pacientes variou entre 35 e 70 anos, com média de 51 anos, com predominância para o sexo feminino. Os sintomas mais comuns foram o zumbido unilateral pulsátil e a perda auditiva homolateral. Ao exame, sempre notou-se a presença de tumor avermelhado retrotimpânico, e a nossa conduta foi cirúrgica em todos os casos, com boa evolução (ausência de recidiva).
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Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias da Orelha/diagnóstico , Orelha Média , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico , Neoplasias da Orelha/cirurgia , Paraganglioma Extrassuprarrenal/cirurgiaAssuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico , Feocromocitoma/complicações , Neoplasias da Bexiga Urinária/patologia , Ácidos Mandélicos/análise , Ácidos Mandélicos , Hematúria/etiologia , Hipertensão/etiologia , Paraganglioma Extrassuprarrenal/complicações , Paraganglioma Extrassuprarrenal/cirurgia , Neoplasias da Bexiga Urinária/diagnóstico , Neoplasias da Bexiga Urinária/cirurgiaAssuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias Brônquicas/classificação , Neoplasias Brônquicas/complicações , Neoplasias Brônquicas/diagnóstico , Neoplasias Brônquicas/patologia , Neoplasias Brônquicas/terapia , Broncoscopia , Broncoscopia/normas , Neoplasias Pulmonares/classificação , Neoplasias Pulmonares/diagnóstico , Neoplasias Pulmonares/terapia , Fístula Arteriovenosa/diagnóstico , Fístula Arteriovenosa/etiologia , Fístula Arteriovenosa/história , Fístula Arteriovenosa/terapia , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico , Paraganglioma Extrassuprarrenal/história , Paraganglioma Extrassuprarrenal/patologia , Paraganglioma Extrassuprarrenal/terapia , Hamartoma/diagnóstico , Hamartoma/terapiaRESUMO
Se presentó el caso de un paciente de 70 años con un tumor benigno recidivante de la pared anterior del tórax; se analizaron sus características clínicas o histológicas, así como el valor de diferentes exámenes en el diagnóstico de estos enfermos. Se concluyó que el diagnóstico definitivo de estos tumores debe establecerse por la intervención quirúrgica y estudio histopatológico. Se revisó la literatura y se compararon nuestros resultados con los de otros autores
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Idoso , Humanos , Masculino , Paraganglioma Extrassuprarrenal/diagnóstico , Paraganglioma Extrassuprarrenal/cirurgia , Radiografia Torácica , Neoplasias Torácicas/cirurgiaRESUMO
Se presentan tres casos de tumores originados en los paraganglios no cromafines localizados en diferentes áreas de la cabeza y el cuello. Se revisan las principales características de estos tumores así como los criterios actuales para su diagnóstico y tratamiento, ya que en el pasado el sistema de paraganglios no cromafines, fue causa de confusión en lo referente a su origen embriológico, su papel fisiológico y la nomenclatura empleada