Paralisia periódica hipocalêmica tireotóxica: relato de 3 casos / Hypocalemic periodic paralysis: report of 3 cases

Paralisia Periódica Hipocalêmica Tireotóxica (PPHT) é uma complicação rara do hipertireoidismo, mais freqüente em orientais que brancos. Apresentamos três pacientes do sexo masculino, brasileiros, cujas idades eram de 28 anos (caso 1), 29 anos (caso 2) e 60 anos (caso 3) com diagnóstico de PPHT. Foram admitidos com tetraparesia das extremidades, tendo o caso 1 relatado crises recorrentes de paralisia e os casos 2 e 3, apenas um episódio. No caso 1, estavam presentes sinais e sintomas de hipertireoidismo como emagrecimento, sudorese, tremor de extremidades, palpitação e bócio difuso discreto, enquanto no caso 2 manifestou-se apenas oftalmopatia, e o terceiro paciente referia diagnóstico de fibrilação atrial pregressa sem avaliação da função tireoidiana. Exames laboratoriais mostraram hipocalemia, TSH suprimido e T4 livre elevado em todos os pacientes. Foram tratados com potássio intravenoso, propranolol e tiamazol via oral, com remissão dos sintomas. O relato dos casos destaca a freqüente dificuldade diagnóstica desta enfermidade que apresenta evolução favorável quando diagnosticada e tratada adequadamente.

Paralisia periódica hipocalêmica tirotóxica, uma urgência endócrina: revisão do quadro clínico e genético de 25 pacientes / Thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis, an endocrine emergency: clinical and genetic features in 25 patients

A paralisia periódica hipocalêmica tirotóxica (PPHT) é uma emergência médica caracterizada por ataques agudos de fraqueza muscular, hipocalemia e tirotoxicose, que desaparece com o tratamento do hipertiroidismo. As crises de paralisia são transitórias, auto-limitadas, associadas com hipocalemia e similares àquelas da paralisia periódica hipocalêmica familiar (PPHF), doença neurológica autossômica dominante. Este estudo descreve o quadro clínico e achados genéticos de 25 pacientes brasileiros com PPHT. A maioria dos pacientes apresentava perda de peso, taquicardia, bócio, tremores e oftalmopatia. Os ataques ocorreram, em sua maioria, durante a noite e tiveram recuperação espontânea, apesar de alguns pacientes evoluírem para quadriplegia e arritmias cardíacas. Todos apresentaram TSH suprimido e T4 elevado, e a maioria anticorpos positivos, indicando etiologia auto-imune. O potássio estava baixo em todos durante a crise. A terapêutica profilática com potássio não preveniu os ataques, mas foi útil para diminuir a força da paralisia durante as crises. Identificamos a mutação R83H no gene KCNE3 num caso esporádico e a mutação M58V no gene KCNE4 numa família com PPHT. Além disso, identificamos polimorfismos nos genes CACNA1S, SCN4A, KCNE1, KCNE2, KCNE1L, KCNJ2, KCNJ8 e KCNJ11. Concluímos que a PPHT é a causa mais comum tratável de paralisia periódica adquirida e deve ser lembrada em casos de fraqueza muscular em pacientes jovens.

Periodic paralysis: an uncommon complication of primary aldosteronism

Periodic paralysis is an uncommon complication of primary aldosteronism in the non-Asian population. We describe the case of a Brazilian woman who presented to the emergency room with proximal symmetric tetraparesis that was later diagnosed as primary aldosteronism. This case report shows that primary aldosteronism should be included in the differential diagnosis of periodic paralysis, especially among hypertensive patients.

Reporte de caso de parálisis hipocalémica periódica y propuesta de abordaje diagnóstico de la parálisis flácida aguda / Case report of hypocalemic periodic paralysis and proposal of diagnostic approach for the acute flacid paralysis

El diagnóstico etiológico y el manejo de la parálisis flácida aguda representan un reto frecuente para el clínico, quien debe considerar una amplia gama de causas que afectan la función neuromuscular. Se evaluó paciente femenina de 21 años sin antecedentes patológicos con cuadro agudo y rápidamente progresivo de parálisis flácida ascendente con compromiso respiratorio. Se consideró entre las etiologías el síndrome de Guillain-Barré y se solicitó electrolitos y estudio electrofisiológicos. Los estudios electrofisiológicos mostraron disminución de las velocidades y prolongación de las latencias de la conducción motora. El potasio sérico fue de 1.8 mEq/L al ingreso, la CPK fue de 2,277 U/L. La reposición intravenosa de potasio resultó en una rápida mejoría, con recuperación total de la fuerza en las primeras 12 horas de hospitalización. La paciente egresó totalmente recuperada y con pautas de seguimiento. El presente es un ejemplo de canalopatía tipo parálisis hipocalémica periódica con presentación clínica similar a la del síndrome de Guillain-Barré. Las canalopatías deben considerarse en el diagnóstico diferencial de las parálisis flácidas agudas. Se propone un algoritmo de diagnóstico y tratamiento para éstas