Peliosis hepatis and systemic lupus erythematosus: A rare condition identified by magnetic resonance imaging / Peliose hepática e lúpus eritematoso sistêmico: uma rara condição identificada pela ressonância nuclear magnética

Summary Peliosis hepatis is a rare benign disorder characterized by the presence of multiple cavities filled with blood with no preferential localization in the liver parenchyma. It may be related to several etiologic conditions, especially infections and toxicity of immunosuppressive drugs. To our knowledge, there are only three articles reporting the association between peliosis hepatis and systemic lupus erythematosus. In this report, we describe a case of this rare condition, highlighting the importance of magnetic resonance imaging. A short review of this subject is also presented.

Resumo Peliose hepática é uma patologia benigna rara caracterizada pela presença de múltiplas cavidades preenchidas por sangue sem localização preferencial no parênquima do fígado. Pode estar relacionada a uma série de condições etiológicas, dentre elas doenças infecciosas e toxicidade por drogas imunossupressoras. Para nosso conhecimento, existem apenas três artigos que abordam a associação entre peliose hepática e lúpus eritematoso sistêmico. Neste relato, descrevemos um caso desta rara condição, destacando a importância da ressonância magnética. Uma breve revisão sobre o tema é apresentada.

Peliosis hepatis como complicación del uso de anticonceptivos orales en una paciente con mielodisplasia / Peliosis hepatis as a complication of the ise of oral contraceptives in a patient with myelodysplasia

Introduction: Peliosis hepatis (PH) is an uncommon condition in pediatrics; however, it is one of the most serious complications associated with the long-term use of use of steroids. It is characterized by multiple blood-filled cavities, mostly involving the liver. Myelodysplastic Syndrome (MDS) is also a complex and infrequent hematological condition; it may transform into acute leukemia and its treatment requires medications that may lead to PH. Case Report: 13 year-old girl with MDS, refractory cytopenia type. A family donor for SCL was not available, therefore immunosuppressive treatment, steroids and transfusions were initiated. Due to metrorrhage, estrogen was used at high doses. She developed acute abdominal pain; abdominal ultrasound and CL scan showed PH and peritoneal bleeding. Oral contraceptives were decreased resulting in reduction of PH, but a new episode of uterine bleeding causing hypovolemic shock forced a hysterectomy in order to suspend estrogen treatment. Due to lack of response to treatment to SMD, she continued been treated with transfusions as needed, and died 32 months post diagnosis. Discussion: PH is an uncommon and life-threatening condition in children receiving prolonged treatment with steroids. Current modalities of SCL in patients with MDS will replace the need for steroids, thus avoiding this severe complication.

Introducción: La Peliosis Hepática (PH) es una condición muy infrecuente en pediatría, caracterizada por la presencia de múltiples cavidades sanguíneas en el parénquima hepático, asociada al uso prolongado de estrógenos o corticoides, El Síndrome Mielodisplásico (SMD) es una alteración hematológica compleja que puede evolucionar a leucemia y que puede requerir para su tratamiento medicamentos relacionados al desarrollo de PH. Caso Clínico: Niña 13 años, con SMD tipo citopenia refractaria, con dependencia transfusional, sin posibilidad de realizar Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) por falta de donante familiar compatible. Recibió transfusiones, inmunosupresores y corticoides por tiempo prolongado. Presentó metrorragias severas requiriendo estrógenos en altas dosis. Evolucionó con hemoperitoneo, diagnosticándose PH por ecografía y scanner abdominal. Al reducir dosis de estrógenos disminuyeron lesiones hepáticas, pero nuevo episodio de metrorragia con shock hipovolémico, obligó a realizar histerectomía para suspender estrógenos. Sin respuesta a tratamiento del SMD, se mantuvo con transfusiones según requerimiento y falleció a los 32 meses del diagnóstico. Discusión: La PH es una complicación grave, que podría evitarse con el desarrollo de nuevas técnicas de TPH que permiten contar con donantes no relacionados para el tratamiento de síndromes de falla medular como el SMD.

Angiomatosis bacilar y peliosis bacilar en pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana / Bacillary angiomatosis and bacillary peliosis in patients infected with Human Inmunodeficiency Virus

Los Dres. Koehler y Tappero han estudiado ampliamente el problema de la infección por Rochalimaea en las personas infectadas con el virus de la inmunodeficiencia humana tipo 1 (HIV-1). Especies de este género provocan enfermedades como la fiebre de las trincheras y la enfermedad por arañazo de gato; en la actualidad también están siendo identificados como agentes etiológicos de enfermedad cutánea, visceral, ósea y de bacteriemias en los individuos infectados con el HIV-1. La principal consideración a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de las personas infectadas por HIV-1, está dada por el Sarcoma de Kaposi. Estos autores brindan un enfoque útil para arribar al diagnóstico y dan pautas sobre el tratamiento antibiótico de esta complicación infecciosa que acompaña a la inmunosupresión que es relativamente poco frecuente. Es importante reconocer esta infección, dado que sólo parece responder a una terapia antibiótica prolongada (que posiblemente se extienda durante toda la vida)

Angiomatosis bacilar / Bacillary angiomatosis

La Angiomatosis Bacilar (AB) es una rara enfermedad infecciosa que afecta piel y vísceras de pacientes con el virus de inmunodeficiencia adquirida y otros inmunodeprimidos. Se caracteriza por presentar lesiones cutáneas vasculares asintomáticas que pueden diseminarse sistémicamente. El agente causal de la angiomatosis bacilar está estrechamente relacionada con la Rocha-limaea henselae

Peliose hepática associada a contraceptivos orais: relato de um caso e revisäo da literatura / Peliosis hepatis associated with oral contraceptives: report of a case and review of the literature

Peliose hepática é um distúrbio raro, caracterizado pela existência de múltiplas cavidades cheias de sangue, distribuídas irregularmente pelo parênquima hepático. Os autores relatam sua experiência no diagnóstico e tratamento de uma mulher de 30 anos portadora da referida patologia, na qual o único fator etiológico identificado foi o uso crônico de anticoncepcionais orais. É realizada revisäo da literatura