Bullous pemphigoid: a series of 50 cases / Penfigoide bolhoso: série de 50 casos

OBJECTIVES: This study aims to analyze data on the epidemiology, treatment and course of bullous pemphigoid in 50 patients and compare findings to the data already available in the literature. METHODS: Data were collected retrospectively through medical records and analyzed statistically. A review of the literature was conducted using articles indexed in the MEDLINE (via PubMed) database. RESULTS: The mean age at diagnosis was 71.1 years. Comorbidities were observed in almost all cases, and the association between bullous pemphigoid and neurological diseases was present in 18% of patients, in agreement with recent data in the literature. CONCLUSION: Care of comorbidities, especially neurological diseases, which increase the mortality of patients with bullous pemphigoid, is thus essential

OBJETIVOS: Este estudo tem por objetivo analisar dados epidemiológicos, de tratamento e evolução de 50 pacientes com diagnóstico de penfigoide bolhoso e comparar aos dados já existentes na literatura. MÉTODOS: Os dados foram coletados retrospectivamente por meio de prontuários médicos e analisados estatisticamente. Foi realizada revisão da literatura mediante artigos indexados na base de dados MEDLINE (via PubMed). RESULTADOS: A média de idade ao diagnóstico foi de 71,1 anos. Comorbidades foram observadas em quase a totalidade dos casos, e a associação entre penfigoide bolhoso e doenças neurológicas esteve presente em 18% dos pacientes, em concordância com dados recentes da literatura. CONCLUSÃO: Ressaltamos a atenção às comorbidades, sobretudo doenças neurológicas, que aumentam a mortalidade dos pacientes com penfigóide bolhoso

Bullous pemphigoid and comorbidities: a case-control study in Portuguese patients

BACKGROUND: aAlthough rare, bullous pemphigoid (BP) is the most common autoimmune blistering disease. Recent studies have shown that patients with bullous pemphigoid are more likely to have neurological and psychiatric diseases, particularly prior to the diagnosis of bullous pemphigoid. OBJECTIVE: The aims were: (i) to evaluate the demographic and clinical features of bullous pemphigoid from a database of patients at a Portuguese university hospital and (ii) to compare the prevalence of comorbid conditions before the diagnosis of bullous pemphigoid with a control group. METHODS: Seventy-seven patients with bullous pemphigoid were enrolled in the study. They were compared with 176 age- and gender-matched controls, which also had the same inpatient to outpatient ratio, but no history of bullous or cutaneous malignant disease. Univariate and multivariate analyses were used to calculate odds ratios for specific comorbid diseases. RESULTS: At least one neurologic diagnosis was present in 55.8% of BP patients compared with 20.5% controls (p<0.001). Comparing cases to controls, stroke was seen in 35.1 vs. 6.8%, OR 8.10 (3.80-17.25); dementia in 37.7 vs. 11.9%, OR 5.25 (2.71-10.16); and Parkinson's disease in 5.2 vs. 1.1%, OR 4.91 (0.88-27.44). Using multivariate analysis, all diseases except Parkinson's retained their association with BP. Patients under systemic treatment were eight times more likely to have complications than those treated with topical steroids (p< 0.017). CONCLUSIONS: The results of this study substantiate the association between BP and neurological diseases. In addition, they highlight the potential complications associated with the treatment of BP. .

Penfigoide ampollar: análisis retrsopectivo de 45 casos / Bullous pemphigoid: a retrospective analysis of 45 cases

Introducción. El penfigoide ampollar (PA) es una enfermedad autoinmune que afecta con mayor frecuencia a personas de edad avanzada.Objetivos. Identificar la edad de presentación, sexo y variantes clínicas del PA. Establecer la asociación con otras enfermedades, la respuesta terapéutica y comparar los resultados con las estadísticas publicadas.Materiales y métodos. Se realizó un análisis retrospectivo y descriptivo de los pacientes que consultaron en el Servicio de Dermatología del Policlínico Bancario en el período comprendido entre agosto de 1995 y el mismo mes de 2010. Se incluyeron aquellos pacientes con diagnóstico de PA. La recolección de datos se obtuvo de los registros histológicos y de las correspondientes historias clínicas.Resultados. Se registraron 45 pacientes; 25 (55,5%) femeninos y 20 (44,5%) masculinos. La edad media fue de 75,9 años. Variantes clínicas: 35 pacientes (77,7%) clásica; 5 (11,1%) localizada; 1(2,2%) vesicular; 2 (4,4%) nodular. Asociación con DBT: 15 pacientes (33,3%); HTA: 29 (64,4%); otras enfermedades sistémicas: 19 (42,2%); enfermedades dermatológicas: 7 (15,5%). La respuesta terapéutica fue buena.Conclusiones. La edad promedio al momento del diagnóstico fue avanzada. No hallamos marcada diferencia en cuanto a la distribución por sexo. La forma clásica predominó sobre las otras variantes clínicas. La asociación con enfermedades sistémicas podría deberse a que estas patologías se dan con mayor frecuencia en el mismo grupo etario. La asociación con enfermedades dermatológicas fue conpsoriasis (la de mayor representación). La respuesta terapéutica fue altamente satisfactoria. En general, nuestros datos son similares a las estadísticas publicadas.

Imunidade celular em pênfigo folíaceo Sul-Americano / Cellular immunity. Pemphigus foliaceus in South America

No presente trabalho é avaliada a imune reposta celular "in vivo" e "in vitro" em trinta pacientes com Pênfigo foliáceo Sul-americano, que foram realizadas com auxílio dos testes de sensibilidade cutânea ao PPD, tricofitina, oidiomicina, TBK, extrato total de pele humana e fitohemaglutinina pura; das provas de inibiçäo de migraçäo dos leucócitos com extrato total de pele humana penfigosa e normal e da avaliaçäo quantitativa dos linfócitos no sangue periférico e da análise das áreas timo-dependentes e independestes em cortes histológicos de linfonodos

Bullous pemphigoid and malignancy

Bullous pemphigoid has been reported in multiple publications to be associated with malignant neoplasms of different internal organ systems. This relationship was studied among forty patients seen at the Dermatology Clinics of the Puerto Rico Medical Center. The study demonstrated that Puerto Rican patients with bullous pemphigoid do not show an increased incidence of internal malignancy when compared with the general population matched for age, sex and study period. We conclude that extensive diagnostic studies for malignant neoplasms should not be the standard of care in patients with bullous pemphigoid. Additional studies should be guided by the clinical history and physical findings

Pênfigos e penfigóides: casuística de 194 casos internados no Hospital Säo Roque (Paraná) / Pemphigus and pemphigoid observed at the \"Hospital Säo Roque\" - Curitiba - Paraná - Brazil

Continuando o estudo do Pênfigo Foliáceo Sul-Americano, no Estado do Paraná, que um dos autores do presente trabalho vem realizando há alguns anos, observa-se nesta casuística, 194 casos de Pênfigo Foliáceo Sul-Americano, Pênfigo Vulgar, Penfigóide Bolhoso e Pênfigo Vegetante que foram internados em hospital localizado na grande Curitiba (Paraná)

Ocorrência de pênfigo foliáceo sul-americano (fogo selvagem) em doentes mentais institucionalizados / Ocurrence of South American pemphigus foliaceus (fogo selvagem) in patients with mental diseases

Este trabalho apresenta seis casos de pênfigo foliáceo sul-americano ocorridos em pacientes mentais institucionalizados, no período de 1977 a 1987, em foco endêmico da regiäo de Franco da Rocha - SP, no Hospital do Juqueri. Em todos os casos houve um período, superior a nove anos, entre a internaçäo e as primeiras manifestaçöes clínicas da moléstia. A longa duraçäo desse período, vivido continuamente em regime de internaçäo em área situada dentro do foco endêmico, sugere naturalmente que a moléstia tenha sido contraída naquele local, tratando-se, pois, de casos autóctones