Audiological profile of patients treated for childhood cancer / Perfil audiológico de pacientes tratados de câncer na infância

Abstract Objective: To characterize the hearing loss after cancer treatment, according to the type of treatment, with identification of predictive factors. Methods: Two hundred patients who had cancer in childhood were prospectively evaluated. The mean age at diagnosis was 6 years, and at the audiometric assessment, 21 years. The treatment of the participants included chemotherapy without using platinum derivatives or head and neck radiotherapy in 51 patients; chemotherapy using cisplatin without radiotherapy in 64 patients; head and neck radiotherapy without cisplatin in 75 patients; and a combined treatment of head and neck radiotherapy and chemotherapy with cisplatin in ten patients. Patients underwent audiological assessment, including pure tone audiometry, speech audiometry, and immittancemetry. Results: The treatment involving chemotherapy with cisplatin caused 41.9% and 47.3% hearing loss in the right and left ear, respectively, with a 11.7-fold higher risk of hearing loss in the right ear and 17.6-fold higher in the left ear versus patients not treated with cisplatin (p < 0.001 and p < 0.001, respectively). Children whose cancer diagnosis occurred after the age of 6 have shown an increased risk of hearing loss vs. children whose diagnosis occurred under 6 years of age (p = 0.02). Conclusion: The auditory feature found after the cancer treatment was a symmetrical bilateral sensorineural hearing loss. Chemotherapy with cisplatin proved to be a risk factor, while head and neck radiotherapy was not critical for the occurrence of hearing loss.

Resumo Objetivo: Caracterizar as alterações auditivas após o tratamento do câncer, segundo o tipo de tratamento identificando os fatores preditivos. Método: Foram avaliados prospectivamente duzentos pacientes que tiveram cancer na infância. A idade média ao diagnóstico foi de 6 anos e à avaliação audiométrica de 21 anos de idade. O tratamento incluiu quimioterapia sem uso de derivados de platina ou radioterapia em cabeça e pescoço em 51 pacientes; quimioterapia com uso de cisplatina sem radioterapia em 64 pacientes; radioterapia em cabeça e pescoço sem cisplatina em 75 pacientes; e 10 pacientes receberam o tratamento combinado de radioterapia em cabeça e pescoço e quimioterapia com cisplatina. Os pacientes foram submetidos à avaliação audiológica incluindo audiometria tonal, audiometria vocal e imitanciometria. Resultados: O tratamento envolvendo quimioterapia com cisplatina levou a 41,9% e 47,3% de perda auditiva na orelha direita e esquerda, respectivamente, apresentando risco 11,7 vezes maior de desenvolver perda auditiva na orelha direita e 17,6 vezes na orelha esquerda do que aqueles que não receberam cisplatina (p < 0,001 e p < 0,001; respectivamente). Crianças cujo diagnóstico do câncer ocorreu após os 6 anos de idade mostraram maior risco de apresentar perda auditiva do que crianças menores do que 6 anos de idade (p = 0,02). Conclusão: A característica audiológica encontrada após tratamento oncológico foi perda auditiva sensorioneural bilateral simétrica. A quimioterapia com cisplatina mostrou ser fator de risco, enquanto a radioterapia em cabeça e pescoço não foi determinante para aquisição da perda auditiva.

Familial Alström syndrome: a rare cause of bilateral progressive hearing loss / Familial Alström syndrome: a rare cause of bilateral progressive hearing loss

Introdução: A Síndrome de Alstrom é uma doença muito rara, causada pela mutação no gene Obesidade infantil; ALMS1, que apresenta uma degeneração progressiva das funções sensoriais, resultando em de-Diabetes mellitus tipo 2; ficiências visuais e auditivas, além de distúrbios metabólicos como obesidade na infância, hipe-Retinite pigmentosa rinsulinemia e diabetes tipo II. Objetivo: Apresentar o perfil audiométrico de dois irmãos da mesma família afetados pela Síndrome de Alström. Método: Estudo prospectivo, analítico descritivo, os pacientes afetados foram submetidos a um questionário previamente testado, audiometria tonal e vocal seriadas, análise de emissões otoacústicas, e de respostas de potencial evocado auditivo de tronco encefálico, além de análise genético-molecular para comprovação diagnóstica. Resultados: Ambos os pacientes apresentaram perda auditiva bilateral com o início na infância e progressão lenta para perda auditiva neurosensorial severa no primeiro caso e, profunda, no segundo. As emissões otoacústicas estavam ausentes, e o potencial evocado auditivo de tronco encefálico estava normal em ambos os pacientes, bilateralmente. Conclusão: A Síndrome de Alström apresenta início precoce de perda auditiva neurossensorial, antes da adolescência, 10 a 20 anos para desenvolver perda auditiva severa a profunda. A lesão auditiva é essencialmente coclear, de acordo com os resultados dos testes de emissões otoacústicas e de potenciais evocados auditivos de tronco encefálico. .

Introduction: Alström Syndrome is a rare disease caused by mutations in ALMS1 gene. It is characterized by a progressive degeneration of sensory functions, resulting in visual and audiological impairment, as well as metabolic disturbances such as childhood obesity, hyperinsulinemia, and diabetes mellitus type 2. Objective: To report and discuss the genetic and audiological findings in two siblings with Alström syndrome. Methods: This was a prospective, analytical and descriptive study, using questionnaires, serial audiograms, otoacoustic emissions, and auditory brainstem response analysis, as well as molecular genetic analysis. Results: Both patients presented childhood-onset bilateral sensorineural hearing loss, which progressed to moderate impairment in the first case and severe hearing loss in the second. Otoacoustic emissions were absent, and auditory brainstem responses were bilaterally normal in both cases. Conclusion: In the present patients, Alström Syndrome began with a neurosensory hearing loss in early childhood that progressed to a profound loss in ten to twenty years. The auditory lesions were cochlear in origen according to the otoacoustic emissions and auditory brainstem responses. .

Neurofibromatose 2: opções de restauração auditiva / Neurofibromatosis 2: hearing restoration options

Neurofibromatose 2 (NF2) é uma doença autossômica dominante que, invariavelmente, cursa com surdez. Restauração auditiva pode ser realizada por meio do implante coclear (IC) ou implante auditivo de tronco encefálico (ABI). OBJETIVO: Avaliar resultados auditivos de IC e ABI em pacientes com NF2 e revisão de literatura. MÉTODO: Foram avaliados prospectivamente quatro pacientes com NF2 submetidos à exérese tumoral e implantação de IC ou ABI ipsilateral simultâneo, dependendo se o nervo coclear foi preservado ou não cirurgicamente. São descritos resultados auditivos em longo prazo (12-48 meses). RESULTADOS: Todos pacientes implantados obtiveram percepção sonora, com melhora dos limiares tonais. A paciente com IC não discrimina vogais nem sentenças. Os três pacientes com ABI apresentam discriminação média de vogais de 70% e teste 4-choice 86%. Um paciente não discrimina sentenças. Os outros dois discriminam 100% de sentenças em formato fechado e em formato aberto 10% e 20%. CONCLUSÃO: A escolha do tipo de implante usado na restauração auditiva de portadores NF2 dependerá da preservação anatômica e funcional do nervo coclear na cirurgia de ressecção tumoral. Embora nossa experiência mostre o contrário, a literatura mostra que, se essa condição for alcançada, IC fornecerá melhores resultados auditivos. Caso contrário, ABI trará maiores benefícios.

Neurofibromatosis 2 (NF2) is an autosomal dominant disease in which hearing loss is predominant. Auditory restoration is possible using cochlear implants (CI) or auditory brainstem implant (ABI). OBJECTIVE: To assess the auditory results of CI and ABI in NF2 patients and review the literature. METHODS: Four NF2 patients were prospectively evaluated. They were submitted to tumor resection followed by ipsilateral CI or ABI depending on cochlear nerve preservation. Long term auditory results were described for CI (12 months) and ABI (48 months). RESULTS: All patients achieved auditory perception improvements in their hearing thresholds. The CI patient does not recognize vowels or sentences. The 3 ABI patients discriminate 70% of vowels and 86% in the 4-choice test. One of them does not recognize sentences. The other two recognize 100% of closed sentences and 10% and 20% of open sentences. CONCLUSION: The choice of implant type to restore hearing to NF2 patients will relay on anatomical and functional cochlear nerve preservation during tumor resection surgery. Although our experience was different, the literature shows that if this condition is achieved, CI will offer better auditory results. If not, ABI is recommended.

Retinal vasculitis in Susac syndrome: case report / Vasculite retiniana na síndrome de Susac: relato de caso

A 29 year old male was admitted at the emergency room suffering from gradually worsening headache followed by nausea. In the hospital patient presented with lethargy, reduction of consciousness level and bilateral hypoacusis. Ophthalmic examination and fluorescein angiography showed retinal vasculitis. This finding was crucial to the diagnosis of Susac syndrome, a rare disease characterized by vasculopathy of retina, encephalic tissues and cochlea. Patient was treated with immunosuppressors to prevent him from developing severe sequelae of this disease.

Paciente masculino de 29 anos foi admitido em pronto-socorro com quadro de cefaléia progressiva há 10 dias seguida de náuseas. Durante internação evoluiu com letargia, redução do nível de consciência e hipoacusia bilateral. Exame oftalmológico e angiofluoresceinografia evidenciaram vasculite retiniana. Este achado foi essencial para o diagnóstico de síndrome de Susac, uma patologia rara caracterizada por vasculopatia de retina, encéfalo e cóclea. Tratamento imunossupressor foi instituído, prevenindo sequelas graves da doença.

Rare presentations of neurobrucellosis

Neurobrucellosis [NB] is one of the most serious complications of brucellosis, as a chronic granulomatous zoonotic infection. It may be acute or chronic with central and / or peripheral nervous system involvement. Pediatric NB is usually acute central form. We report a nine years old girt as a case of NB with sudden onset of hemi paresis, aphasia and bilateral sensory neural hearing loss

Unusual magnetic resonance findings in two children with sudden sensorineural hearing loss

OBJETIVO: Descrever os achados de ressonância magnética (RM) em dois pacientes pediátricos com perda auditiva neuro-sensorial súbita (PANS). RELATO DOS CASOS: Dois pacientes masculinos (dois anos e três meses e um ano e quarto meses de idade) apresentaram-se com surdez súbita. Os exames físico e neurológico foram normais, à exceção da hipoacusia. Toda a investigação laboratorial foi normal, e os potenciais auditivos evocados do tronco cerebral demonstraram surdez profunda bilateral. Os exames de RM evidenciaram estruturas normais dos ouvidos internos e áreas multifocais de discreto hipossinal em T1 e hipersinal em FLAIR na substância branca dos hemisférios cerebrais. As RMs e os exames neurológicos de controle não demonstraram alterações nos achados prévios. CONCLUSÃO: Pacientes pediátricos com PANS podem apresentar à RM alterações de sinal na substância branca dos hemisférios cerebrais como único achado. Estudos futuros com casuísticas maiores deverão ser conduzidos para a elucidação destes achados.

Surdez súbita bilateral (pós mordida de cäo): relato de um caso / Bilateral sudden hearing (following a dog's bite): a case report

Este relato de caso tem como objetivo apresentar um caso clínico de um paciente, que apresentou surdez súbita bilateral quatro dias após mordida de cäo doméstico. O paciente, com queixa auditiva, foi submetido à avaliaçäo otorrinolaringológica e neurológica, e amplamente monitoradopor exames audiométricos e imitanciometria, emissäo otoacústica, audiometria de tronco encefálico (ABR), ressonância magnética e exames laboratoriais. Foi detectado na audiometria uma perda auditiva sensorioneural profunda bilateral, com emissöes otoacósticas ausentes e um ABR compatível, com ausência de respostas bilateral, com os demais exames dentro de um padräo de normalidade. Esses resultados mostram a importância da história clínica e de considerarmos todas as possibilidade do diagnóstico de surdez súbita bilateral, e a possibilidade da mesma ser causada por meio da mordida de cäo.

Expresión fenotípica de una sordera familiar con deleción del gen POU3F4 / Phenotype expression of a familial deafness with deletion of POU3F4 gene

Se presenta una familia cubana con 5 miembros afectados por una hipoacusia bilateral, congénita, severa, mixta con componente neurosensorial predominante y sin alteraciones morfológicas de oído interno. El patrón de transmisión era compatible con la herencia recesiva ligada al cromosoma X. Los estudios moleculares detectaron una deleción en la región Xq21.1 que implica el gen POU3F4, responsable de la sordera de tipo DFN3. Se hacen comentarios sobre la evidente variabilidad clínica de las sorderas tipo DFN3

Achados audiológicos em indivíduos pós-meningite / Hearning findings in subjects after meningitis

Realizou-se estudo para verificar a ocorrência de indivíduos que apresentam perda auditiva por terem contraído meningite, bem como caracterizar a perda diagnosticada quanto ao tipo, ao grau e à configuraçäo audiométrica. Foram levantados 949 prontuários de pacientes atendidos em um centro de distúrbios da audiçäo, selecionados os que indicaram perda auditiva pós-meningite e realizada avaliaçäo audiológica a que foram submetidos os pacientes. Os resultados indicaram 6,2 por cento de ocorrência de perda auditiva devido à meningite. A característica dessa perda auditiva foi do tipo predominantemente neurossensorial, simétrica, linear e de grau profundo.

Real ear measurements of hearing impaired children

In this study, 30 children of both sexes were selected to be examined for the evaluation of real ear measurements procedure in the selection of hearing aid for hearing impaired children. Two groups of children with moderate to severe and severe sensorineural hearing loss were evaluated by real ear measurements procedure [insertion gain] and functional gain methods. The actual insertion gain according to NAL formula was better than POGOII formula in providing the nearest match with the predicted insertion gain curve. Speech gain according to both NAL and POGOII formula was in a good correlation with insertion gain and functional gain. Both functional and insertion gain proved to be comparable methods in evaluating the selection process of hearing aid, however insertion gain is preferable in hearing impaired children as an objective and rapid procedure

Hearing loss in diabetics

In order to evaluate the hearing loss in non-insulin dependent [type II diabetics] and to identify the site of the lesions, pure tone audiometry and brainstem auditory evoked potentials were performed in 44 patients. The results were compared with those of 18 age-matched controls. The incidence of hearing impairment in diabetics was higher than that in the controls. The diabetic hearing impairment was bilateral, sensorineural hearing loss which affected predominantly the higher frequencies. Hearing impairment was related with age, diabetic complications and duration of the diabetes. Diabetic patients also showed significant prolongation of interpeak latency between I and V compared to the healthy controls

Hearing loss and facial palsy following Chinese acupuncture

It is well know that acupuncture with a needle is a potential cause of facial nerve injury, while total deafness following Chinese acupuncture is not generally known, a case is presented where both occured. In spite of the conventional management given no improvement occurred. It is advisable to acquire sufficient anatomical and pathological knowledge before embarking on a potentially hazardous process of needling the ear