A case of sudden hearing loss combined with familial hyperlipidemia / 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志

Hyperlipidemia is characterized by elevated levels of blood lipids. The clinical manifestations are mainly atherosclerosis caused by the deposition of lipids in the vascular endothelium. The link between abnormal lipid metabolism and sudden hearing loss remains unclear. This article presents a case study of sudden hearing loss accompanied by familial hyperlipidemia. Pure tone audiometry indicated intermediate frequency hearing loss in one ear. Laboratory tests showed abnormal lipid metabolism, and genetic examination identified a heterozygous mutation in theAPOA5 gene. Diagnosis: Sudden hearing loss; hypercholesterolemia. The patient responded well to pharmacological treatment. This paper aims to analyze and discuss thepotential connection between abnormal lipid metabolism and sudden hearing loss.

Sordera súbita: a la luz de la evidencia / Sudden deafness: in light of the evidence

La sordera súbita es una condición de hipoacusia neurosensorial aguda usualmente unilateral, de instalación en un período menor o igual a 72 horas, que en la mayoría de los casos es idiopática; sin embargo, causas infecciosas, autoinmunes y vasculares, se han propuesto como los principales mecanismos involucrados. La sordera súbita es considerada una urgencia otorrinolaringológica, sin embargo el tratamiento de ésta continúa siendo un tema controvertido.

Sudden deafness is usually a condition of acute unilateral sensorineural hearing loss, installation less than or equal to 72 hours period, which in most cases are idiopathic; however, infectious, autoimmune and vascular causes, have been proposed as key mechanisms involved. Sudden deafness is considered an ENT urgency, however this treatment remains controversial.

Meteorological Conditions Related to the Onset of Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss

PURPOSE: The objective of this study was to evaluate the effect of meteorological factors on the onset of idiopathic sudden sensorineural hearing loss (ISSHL). MATERIALS AND METHODS: Meteorological data from 2005 to 2011 were obtained from the web-based "Monthly Weather Reports of the Meteorological Administration" database. Patients with ISSHL who visited our hospital during this same period and presented the precise day on which hearing loss developed were included in this retrospective study. Twelve meteorological factors were analyzed between the days when ISSHL onset was observed as well as the days when ISSHL did not occur. The weather conditions occurring 1-7 days before ISSHL onset were also analyzed to assess any possible delayed effects of meteorological factors on the onset of ISSHL. RESULTS: During the study period, 607 patients were included for the study. Although mean and maximal wind velocities were higher for the days when ISSHL occurred than the days without ISSHL onset, after adjusting the value for multiple comparisons, we cannot find any significant relationship between any of meteorological factors and the onset of ISSHL. However, in analysis of time lag effect of the weather conditions, we found that there was still a significant difference in maximum wind speed on 5 days before ISSHL onset even after applying Bonferroni correction. CONCLUSION: The result of this study suggests that stronger wind speed may be related to the occurrence of ISSHL.

Contribution of audiovestibular tests to the topographic diagnosis of sudden deafness

Sudden hearing loss (SHL) is an ENT emergency defined as sensorineural hearing loss (SNHL) > 30 dB HL affecting at least 3 consecutive tonal frequencies, showing a sudden onset, and occurring within 3 days. In cases of SHL, a detailed investigation should be performed in order to determine the etiology and provide the best treatment. Otoacoustic emission (OAE) analysis, electronystagmography (ENG), bithermal caloric test (BCT), and vestibular evoked myogenic potential (VEMP) assessments may be used in addition to a number of auxiliary methods to determine the topographic diagnosis. OBJECTIVE: To evaluate the contribution of OAE analysis, BCT, VEMP assessment, and magnetic resonance imaging (MRI) to the topographic diagnosis of SHL. METHOD: Cross-sectional and retrospective studies of 21 patients with SHL, as defined above, were performed. The patients underwent the following exams: audiometry, tympanometry, OAE analysis, BCT, VEMP assessment, and MRI. Sex, affected side, degree of hearing loss, and cochleovestibular test results were described and correlated with MRI findings. Student's t-test was used for analysis of qualitative variables (p < 0.05). RESULTS: The mean age of the 21 patients assessed was 52.5 ± 15.3 years; 13 (61.9%) were women and 8 (38.1%) were men. Most (55%) had severe hearing loss. MRI changes were found in 20% of the cases. When the audiovestibular test results were added to the MRI findings, the topographic SHL diagnosis rate increased from 20% to 45%. CONCLUSION: Only combined analysis via several examinations provides a precise topographic diagnosis. Isolated data do not provide sufficient evidence to establish the extent of involvement and, hence, a possible etiology...

Brainstem auditory evoked potentials and electrocochleographic findings in patients with idiopathic sudden sensorineural hearing loss

To determine the status of cochlea, auditory pathway and hearing threshold by recording brainstem auditory evoked potential [BAEP] and electrocochleography in patients with idiopathic sudden sensorineural hearing loss [ISSNHL]. Observational study. Department of Clinical Physiology at King Abdul Aziz University Hospital, Riyadh, Saudi Arabia, from May 2002 to November 2007. Patients diagnosed with idiopathic sudden sensorineural hearing loss [ISSNHL] based on clinical features and pure tone audiometry were studied. Brainstem auditory evoked potential [BAEP] and electrocochleography [ECOG] was performed in them according to standard protocols for assessment of auditory pathway and hearing threshold. Out of 23 patients [14 males and 9 females] left ear was affected in 9 [39.1%] patients, right ear in 13 [56.5%] and both in 1 [4.3%]. Absolute latency of wave I and wave V were significantly prolonged in affected ear compared to unaffected ears [p=0.0031], while interpeak I-V latency was significantly higher in affected ears versus unaffected ears [p=0.0544]. Six patients [26.1%] had type II Diabetes mellitus, five cases [21.7%] had hypertension and 5 cases [21.7%] had dyslipidemia. ECOG revealed absence of summation potential [SP] and action potential [AP] response even at 95 dB in 17 out of 23 cases [73.9%]. Patients with ISSNHL had significant abnormalities in BAEP and ECOG recordings showing predominantly cochlear involvement. Thus, these tests provide useful diagnostic information in patients with ISSNHL in addition to pure tone audiometry

Anterior inferior cerebellar artery infarct with unilateral deafness.

We report the case of a young man with anterior inferior cerebellar artery infarct causing unilateral deafness. Clinical features and audiometry suggested cochlear localization for deafness. MRI brain showed an infarct in the right AICA territory with involvement of pons. Involvement of the internal auditory artery explains the cochlear deafness.

Perfil de auto-anticorpos na surdez súbita, surdez rapidamente progressiva e doença de Ménière / Autoantibody profile in instantaneous hearing loss, rapidly progressive hearing loss and Ménière disease

A surdez neurossensorial (SNS) imunomediada é uma das formas de SNS com possibilidade de reversão. Surdez súbita, surdez rapidamente progressiva e doença de Ménière são relacionadas à etiologia autoimune. O Western blot (WB) com antígeno de tecidos bovinos é usado para detecção do anticorpo anti-68kD (hsp70) em SNS imunomediada. Marcadores específicos são necessários para diagnóstico e prognóstico desta entidade. O objetivo do estudo foi determinar reatividade dos soros de pacientes com SNS contra antígeno de células humanas (HeLa) pelo WB. Observou-se reatividade contra células HeLa, confirmando a presença de autorreatividade e autoanticorpos. O papel destes anticorpos ainda é desconhecido. /Immune-mediated sensorineural hearing loss (SNHL) is one of few forms of reversible SNHL. The rapidly progressive hearing loss, sudden SNHL and Ménière’s disease are often related to autoimmune etiology. Western blot with bovine tissues as target has been used, detecting anti-68kD antibody (hsp70) in immune-mediated SNHL. Other specific markers are necessary to diagnosis and prognosis. The aim of this study was determinate reactivity from SNHL patients’ sera against human cell line antigen (HeLa) by Western blot. Reactivity to HeLa cells was observed reinforcing autoreactivity and autoantibody presence. The role of these autoantibodies is unknown and futher studies are necessary...

Surdez súbita como sintoma. Inicial em tumor de ângulo pontocerebelar / Sudden Deafness like Initial Symptom in Cerebelopontine Angle Tumour

O autor faz uma revisão da literatura sobre surdez súbita e suas principais etiologias. Apresenta um caso clínico no qual este sintoma foi a queixa inicial de um paciente portador de tumor no ângulo pontocerebelar.

The author make a literature revision about sudden deafness and per prime etiology. Show a clinical case when this symptom was the initial complaint of a patient with cerebelopontine angle tumour.

Surdez súbita bilateral (pós mordida de cäo): relato de um caso / Bilateral sudden hearing (following a dog's bite): a case report

Este relato de caso tem como objetivo apresentar um caso clínico de um paciente, que apresentou surdez súbita bilateral quatro dias após mordida de cäo doméstico. O paciente, com queixa auditiva, foi submetido à avaliaçäo otorrinolaringológica e neurológica, e amplamente monitoradopor exames audiométricos e imitanciometria, emissäo otoacústica, audiometria de tronco encefálico (ABR), ressonância magnética e exames laboratoriais. Foi detectado na audiometria uma perda auditiva sensorioneural profunda bilateral, com emissöes otoacósticas ausentes e um ABR compatível, com ausência de respostas bilateral, com os demais exames dentro de um padräo de normalidade. Esses resultados mostram a importância da história clínica e de considerarmos todas as possibilidade do diagnóstico de surdez súbita bilateral, e a possibilidade da mesma ser causada por meio da mordida de cäo.

Hipoacusia súbita idiopática / Idiopathic sudden hearing loss

Los autores presentan su experiencia clínica en el manejo de la hipoacusia súbita idiopática (HS) en un trabajo prospectivo realizado entre los años 1980 y 1998. En 53 pacientes con enfermedad, estudiaron sus características clínicas más relevantes y los exámenes de laboratorio más útiles. En este análisis, se concluye que en la gran mayoría de las HSI, no se puede establecer una etiología, y que la tardanza en el tratamiento, la aparición de vértigo en forma concomitante y la hipoacusia severa son síntomas ominosos. En su estudio, los autores establecen distintos grupos según el tipo de curva audiométrica (ascendente, plana y descendente), buscando diferencias de comportamiento. En relación al tratamiento, los autores establecieron tres grupos aleatorios que fueron tratados con vasodilatadores, corticoides o vitaminas. En el trabajo, se puedo establecer que los mejores resultados se obtuvieron con la corticoterapia en todos los tipos de curva audiométrica

Hipoacusia súbita secundaria a macroglobulinemia de Waldeström / Sudden sensoryneural hearing loss secondary to Waldeström's macroglobulinemia

Se presenta un caso clínico de alteraciones cocleovestibulares súbitas, provocado por Síndrome de Hiperviscosidad, secundario a Macroglobulinemia de Waldeström, analizando datos anamnésicos, de laboratorio, repercusión en otras parénquimas, correlacionándolos con mecanismos fisiopatológicos, respuesta terapéutica y evolución posterior en controles periódicos de 10 años. En la literatura se describe hipoacusia sensorioneural y tinnitus como manifestaciones crónicas de este Síndrome, pero no encontramos descripción de un cuadro de hipoacusia sensorioneural de aparición súbita. Nuestro objetivo es describir un caso clínico y analizar la probable etiología vascular como mecanismo etiopatogénico de la hipoacusia súbita

Hallazgos audiológicos en pacientes con hipoacusia súbita manejados con esteroides y extracto de ginkgo biloba / Audiologic findings in patients with sudden hearing loss treated with steroids and extract of ginkgo biloba

Propósito: Evaluar los resultados audiológicos en pacientes con hipoacusia súbita manejados con Ginkgo biliba y esteroides. Así mismo, evaluar el efecto de este tratamiento médico sobre el acúfeno que surge como secuela del padecimiento. Material y Métodos: Se realizó un estudio prospectivo, lineal y descriptivo, en el cual se revisó una muestra de 52 pacientes. Se administró tratamiento a base de esteroides y extracto de Ginkgo biloba. A todos los pacientes se les realizaron audiometrías seriadas cada 8 o 10 días hasta que se encontró estabilidad audiométrica. Resultados: En los umbrales de tonos puros, se observó mejoría de l a 30 dB HL en el 36.8 por ciento de los pacientes, de 31.60 dB HL en el 40.3 por ciento y de 61.90 dB HL en el 7.0 por ciento. La discriminación mejoró en el 61.66 por ciento. El acúfeno mostró mejoría importante en todos los casos. Conclusión: Aunque se ha reportado que en la hipoacusia súbita puede existir recuperación espontánea, la combinación de esteroides con extracto de Ginkgo biloba produjo recuperación en los umbrales de audiometría tonal y mejoría en la discriminación en la mayoría de los casos estudiados, incluso en pacientes que tenían de 1 a 2 meses de evolución y en los que no había existido mejoría espontánea. La recuperación no fue completa, pero si útil para obtener umbrales aceptables para la rehabilitación mediante una prótesis auditiva

Osteoma de conduto auditivo interno associado a surdez súbita contralateral / Internal auditory canal osteoma associate to contralateral sudden deafness

Os autores apresentam um caso de paciente portador dea anacusia devida a surdez súbita associada à presença de osteoma de conduto auditivo interno, assintomático, contralateral à perda auditiva. O diagnóstico foi feito através de tomografia computadorizada de alta resoluçäo, enquanto a ressonância magnética de ossos temporais revelou-se normal. A conduta adotada para o caso foi expectante

Surdez súbita: diagnóstico e tratamento - a propósito de um caso / Subital deafness: diagnosis and treatment - purpose of a case

Os autores descrevem a entidade intitulada surdez súbita, orientando seu diagnóstico e tratamento. Relatam um caso que conduziram com êxito.

Hipoacusia súbita: experiencia clínica con 54 pacientes / Sudeafness: experience in 54 patients

La hipoacusía súbita es una emergencia otorrinolaringológica, en la cual existe una pérdida auditiva mayor de 30 decibeles, que se desarrolla en menos de 3 días, en tres frecuencias contíguas. Se han desarrollado en el transcurso de los años una serie de propuestas terapeúticas para el manejo pronto y adecuado de esta patología, de origen multifactorial y con una gran gama de manifestaciones clínicas acompañantes. El objetivo de nuestro estudio fue determinar el grado de recuperación auditiva en una muestra de 54 pacientes con hipoacusía súbita, utilizando un esquema de tratamiento consistente en la asociación de agentes hemorreológicos y esteroides, con variables determinadas en base a grupos de edad, sexo, enfermedad uni o bilateral, etiología probable y grado de la hipoacusía. En base al analisis de los resultados, observamos que el 95 por ciento de los pacientes tratados mostraron diversos grados de recuperación de la agudeza auditiva al término del estudio

Síndrome de sordera por inhibición retrococlear eferente / Deafness syndrome caused by efferent retrococlear inhibition

Presento bajo este nombre de RIED syndrome, al cuadro clínico caracterizado por sordera sensorioneural súbita o rápidamente progresiva, acompañado de acúfenos y ocasionalmente de mareos, y todo esto relacionado con una situación estresante, que se produce en personas con personalidad tensa, perfeccionista e incapaces de relajarse. Se describe el posible mecanismo de esta inhibición activa eferente sobre uno o ambos oídos, desde la corteza, víageniculado medial al colículo inferior y desde éste al ramo olivo cóclear, cuyas neuronas eferentes terminan en las células ciliadas externas. El posible modo de actuar de esta inhibición retrococlear eferente, sería a través de alterar el funcionamiento normal de las células ciliadas externas, las que cesarían en función amplificadora y moduladora, causando sordera y acúfenos posiblemente por alteración inmediata de la señal que se origina en las células ciliadas y que va hasta la corteza por la vía aferente. Por el tipo de personalidad de los enfermos en que se manifiesta este síndrome de sordera por inhibición retrococlear eferente, se postura que podría haber un trastorno en los neurotransmisores; similar al que se ve en la depresión endógena, y esta falla actuaría en los núcleos geniculado medial y colículo inferior, haciendo fallar el control eferente que éste ejerce sobre la cóclea

Sudden deafness

Sudden hearing loss, whether unilateral a bilateral is a true otological emergency. Fortunately it is not a common clinical entity. The recent popularity of cellular phones, walkmans and other similar electronic microwave or shortwave audio equipments seen to have caused a few unhappy endings. Exact etiology can hardly be determined. However, viral, vascular and volatile strain are the causes considered to potentiate or initiate the problem. Diagnostic work-up must include detailed history to exclude metabolic disorders e.g. diabetes, hypertension, hyperlipidemia etc. Comprehensive lab. workup, audiological assessment and a thorough radiological analysis are mandatory in each case. The management often includes intensive Steroid therapy, vasodilators injection of Urograffin and a whole plethora of substances. Some people advocate exploratory Tympanotomy, with a view to close a perilymph leakage caused by the so called 'round window rupture'. Prognosis remains guarded

Surdez súbita idiopática / Idiopatic sudden deafness

Os autores apresentam uma revisäo bibliográfica a respeito do conceito, etiologia, sintomatologia e tratamento da surdez súbita neurossensorial idiopática