Síndrome de Guillain Barré recurrente: reporte de caso / Guillain Barré Syndrome Recurrent: Case report

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) o poli-rradiculoneuritis aguda es una enfermedad autoinmune, desencadenada por una infec-ción viral o bacteriana, su incidencia es de 1.7/100000, únicamente el 3% puede recaer en los años subsiguientes. Es una patología poco frecuente y menos frecuente aún son los casos recurrentes, por lo que realizamos una revisión de su epidemiología, cuadro clínico, criterios diagnósticos y su manejo. Se trata de un paciente masculino de 9 años de edad, que el 13 de octubre de 2008 al primer año de edad fue ingresado durante 1 mes al Instituto Hondureño de Seguridad Social (IHSS) con cuadro de parálisis flácida ascendente progresiva (Síndrome de Guillain Barré), recibió manejo con inmunoglobulina cuya dosis y otros datos sobre su tratamiento, exámenes o estudios realizados se descono-cen. La recuperación completa se dio aproxi-madamente a los 6 meses posteriores al inicio de los síntomas. Sin embargo reingresa el 12 de noviembre de 2014 en IHSS con diagnóstico de Parálisis Flácida ascendente recurrente (segundo episodio), sin recupera-ción completa ya que presentó secuelas en miembros inferiores. Se le realizó Electromio-grafía con datos compatibles con polirradicu-lopatía motora desmielinizante simétrica. En marzo de este año (2017) se presenta con igual sintomatología por lo que se ingresa como síndrome de Guillain barré recurrente (tercer episodio)...(AU)

Multiorgan involvement due to cytomegalovirus infection in AIDS

Cytomegalovirus (CMV) infection is a relatively late complication of AIDS. Like other viruses contributing to co-morbidity of HIV infection, cytomegalovirus has the propensity to cause multiorgan involvement. We report the case of a 34-year-old seropositive man who presented with bilateral lower limb weakness and symptomatic pallor. He was already on antiretroviral drugs for a month prior to presentation. Detailed clinical examination and laboratory investigations revealed cytomegalovirus polyradiculoneuropathy associated with bone marrow dysplasia. Dysplasia of haematopoeitic cell lines occurs in 30 percent to 70 percent of HIV infected patients, and is often indistinguishable from myelodysplastic syndrome. However, in our case, the bone marrow picture reverted back to normal with treatment of the CMV infection, pointing to a possible role of CMV as the causative agent of bone marrow dysplasia. Moreover, CMV has been incriminated as a pathogen producing the immune reconstitution inflammatory syndrome. The onset of the disease in our case one month after initiation of HAART strongly raises the possibility of this being a case of CMV related IRIS. This is the first reported case where IRIS has presented with CMV polyradiculoneuropathy and bone marrow dysplasia. We would like to highlight that in today's era of HIV care, clinicians should be aware of the possibility of multiorgan involvement by CMV, for appropriate management of this disease in the background of AIDS.

Polyradiculopathy in a patient of systemic lupus erythematosus.

The relationship of the neurological manifestations to the lupus disease process is not always clear. We present a case of systemic lupus erythematosus (SLE) with subacute onset muscle weakness, which was due to polyradiculopathy, a rarely described neurological manifestation of SLE.

Síndrome de Guillain-Barré: revisión de aspectos clínicos y etiopatogénicos a propósito de un caso clínico / Guilleain-Barreïs syndrome: review of clinical and etiopathogenical aspects in relation to a clinical case

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad poco frecuente en la cual el sistema nervioso periférico es infiltrado con linfocitos y macrófagos y la mielina es destruida. Su característica principal, secundaria al enlentecimiento de velocidad de conducción nerviosa, es el déficit motor. Más de la mitad de los casos ocurren en relación con una enfermedad infecciosa previa. Hay evidencias que sugieren que la patogenia involucra una reacción autoinmune de tejido nervioso periférico gatillada por la infección. El conocimiento de la patogenia es la base sobre la que se sustentan los procedimientos terapéuticos útiles como la plasmaféresis y el uso de inmunoglobulina endovenosa, cuya eficacia depende de la precocidad de su aplicación. Se comunica un caso clínico de síndrome de Guillain-Barré común a propósito del cual se revisan aspectos clínicos, etiopatogénicos y terapéuticos. La importancia del conocimiento de la génesis del daño no sólo tiene importancia teórica, sino también ha servido de base en la búsqueda e instauración de procedimientos terapéuticos específicos, además de los sintomáticos actualmente utilizados. Es el caso de la instauración de la plasmaféresis y de la administración de inmunoglobulina endovenosa en altas dosis como elementos útiles en la actualidad

Síndrome de Guillain-Barré na infância / Guillain-Barre syndrome in childhood

A ocorrência de desmielinização aguda do sistema nervoso periférico de gravidade variável, após doenças infecciosas é reconhecida há longo tempo. Relata-se caso de Síndrome de Guillain-Barré em criança, ocorrida após infecção respiratória...

Hallazgos por RM en el síndrome de Guillain-Barre: presentación de un caso / Guillain-Barre syndrome: MR features

Se presenta el caso de un paciente de 20 meses de edad con hallazgos clínico epidemiológicos y de laboratorio sospechosos de Síndrome de Guillain-Barré en el que se estudió la columna dorsolumbar mediante RM antes y después de la administración de godolinio. Los hallazgos consistieron en engrosamiento e intenso realce de las raíces de la cola de caballo. Se plantean diagnósticos diferenciales

Síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl, características neuroepidemiológicas y clínicas

Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo analítico de corte longitudinal para determinar las características epidemiológicas del Sindrome de Guillain Barré, en el Hospital Universitario de Cartagena entre enero de 1984 y junio de 1998. Se tomaron 116 casos con este síndrome de los cuales el 59 por ciento eran hombres, el 41 por ciento mujeres; entre los cuales el 51 por ciento eran niños del total. El año con mayor número de casos fue 1987 con 28. La forma de presentación más frecuente fue el compromiso motor que se presentó en el 75 por ciento de los casos. La enfermedad más asociada a su diagnóstico fueron las infecciones respiratorias con el 45 por ciento. Los casos de recidiva fueron 32. La utilización de la Unidad de Cuidados Intensivos fue del 46 por ciento, y la intubación fue necesaria en el 46 por ciento. La positividad del líquido cefaloraquídeo fue de 85 por ciento de 97 estudios. La velocidad de conducción nerviosa mostró retardo en el 84 por ciento de 31 exámenes realizados. La estancia en la unidad de cuidados intensivos promedio fue de 15 días con disviación estándar de 19 días. La estancia hospitalaria promedio fue de 36 días con una desviación estándar de 41 días. La letalidad en este estudio fue del 20 por ciento. Los datos fueron comparados con los publicados por otros autores nacionales e internacionales. Este estudio concluye que el Sindrome de Guillain Barré en nuestro medio afecta más a los niños, que la letalidad es alta, y que su compromiso predominante es motor, además de la estrecha relación que guarda con las infecciones del tracto respiratorio

El dolor en el síndrome de Guillain Barré en niños / Pain in the Guillain Barré symdrome in children

En el síndrome de Guillain-Barré (SGB) la afectación sensorial dolorosa no ha sido una manifestación considerada como criterio diagnóstico en niños. El objetivo de este trabajo es evaluar si el dolor es una de las principales manifestaciones clínicas de SGB en niños. Se revisaron prospectivamente a 20 pacientes que reunieron los criterios clínicos, electromiográficos y de líquido cefalorraquídeo para SGB (Asbury 1990), de enero de 1992 a junio de 1994. el dolor se registró diario durante una semana y después semanalmente considerando su intensidad, modalidad y distribución topográfica, desde el inicio hasta su desaparición, así como la respuesta a los analgésicos. La edad promedio de los pacientes fue 9.6 años (DS 5.4), doce masculinos y ocho femeninos. Todos los pacientes, excepto uno, manifestaron dolor en algún momento de la evolución (95 por ciento). El dolor se reportó espontáneamente al inicio de la parálisis en el 60 por ciento (12/20), al interrogatorio en 15 por ciento (3/20) y durante la exploración física en 20 por ciento (4/20) de los casos. La distribución del dolor fue más frecuente en pies, piernas y muslos (95 por ciento); seguida de la espalda, brazo y antebrazos en 65 por ciento y en glúteos, hombros y manos en 35 por ciento. La mayor intensidad fue durante la primera semana y la disminución del mismo tuvo una mediana de tres, así como una resolución de tres semanas. Se concluye que el dolor es una manifestación clínica temprana e importante en el SGB en niños, por lo que sugerimos que ocupe un lugar relevante en los criterios de diagnóstico

Síndrome de Guillain-Barré e AIDS: relato de caso / Guillain-Barré syndrome and AIDS: a case report

Os autores fazem o relato de um caso de síndrome de Guillan-Barré como primeira manifestaçäo clínica de AIDS em paciente previamente assintomático. Houve recuperaçäo total do paciente com instituiçäo de plasmaférese e cuidados intensivos. Infecçäo pelo HIV deve ser investigada em pacientes com síndrome de Guillain-Barré, em especial nas populaçöes de risco

Síndrome de Guillain-Barré severo en pediatría: aspectos clínicos y terapéuticos / Severe Guillain-Barré syndrome in pediatric: clinical and therapeutic

Objetivos: El presente trabajo tiene como objetivos hacer una revisión clínica del SGB severo, poniendo énfasis en una de las modalidades terapéuticas actuales que es la infusión precoz de inmunoglobilina endovenosa y en la prevención y el tratamiento de las complicaciones. Diseño: Estudio retrospectivo. Lugar: Unidad de Cuidados Intensivos en un Hospital Pediátrico de nivel terciario. Pacientes: Se evaluaron 28 pacientes, consecutivos, ingresados a la Unidad de Cuidados Intensivos por grado severo de enfermedad y claudicación ventilatoria inminente. 17 pacientes Grupo 1, recibieron como tratamiento inmunoglobulina intravenosa dentro de los 10 días de comienzo de la enfermedad a razón de 400 mg/kg/d durante 5 días, además del tratamiento habitual de sostén. 11 pacientes, Grupo 2, control histórico, recibieron solamente tratamiento de sostén. Resultados: Se compararon en ambos grupos: 1) Tiempo de estadía en UCI. 2) Tiempo total de estadía en el Hospital. 3) Tiempo de ARM. Ambos grupos presentaron edades equivalentes y similar condición clínica. 1) El grupo 1 (17 pac.) permaneció en UCI durante X: 33 días (D.S. 26 d.) Rango: 2-97 d., mientras que el grupo 2 (11 pac.) lo hizo durante X: 53 d. (D.S. 66 d.) Rango: 3-198 d. P < 0,3. 2) El tiempo de permanencia en el hospital fue de 47 días (D.S. 27 d.) Rango: 11-108 d para el grupo 1 (17 pac.) y de 80 días Rango (15-257) para el grupo 2 (11 pac.) P < 0,2. 3) 11 pacientes del grupo 1 requirieron ARM durante X: 38 días (D.S. 21 d.) Rango: 3-95, y 6 pacientes del grupo 2 requirieron ARM durante X: 80 días (D.S. 71 d.) Rango: 24-195. P < 0,1. No se observaron efectos adversos con la administración de IV Ig. La mortalidad global fue del 0 por ciento. Conclusiones: Si bien la administración de IV Ig muestra una tendencia al acortamiento del tiempo de ARM y del tiempo de recuperación en pacientes con SGB con severo compromiso motor, no hallamos significación estadística que demuestre la utilidad de la administración de IV Ig. La administración de IV Ig no puede ser definida, aún, como tratamiento adicional para pacientes con severo SGB. Para lograr una mejor definición se requiere un mayor número de pacientes debido a la gran dispersión que se observan en los números evaluados. No se observaron efectos indeseables durante o después de la administración de IgG.IV

Protean manifestations of malaria--(multi organ dysfunction syndrome).

Malaria may present with Multi System Organ Failure (MSOF) or Single System Organ Failure (SSOF). Thirteen cases of malaria are presented for their protean manifestations. Five patients presented for chronic urticaria with or without polyarticular arthritis, another mimicking acute rheumatic arthritis. A case of reactivation of pulmonary tuberculosis and the other to with apparent chloroquin resistant malaria who responded to combination of verapamil and chloroquin. A case developing Guillain Barre syndrome and another complicating into dilated cardiomyopathy are the rarities. All the cases are described and the pathogenesis is discussed in detail.

Paresias Infantiles Agudas / Infantile Acute Paresias

Se presenta un estudio descriptivo de casos de Paresia Infantiles Agudas (PIA) en el Hospital Universitario Ramón González Valencia (HURGV) en la década de 1985-1994 en niños menores de 12 años. Se registraron 104 casos de PIA, con diagnóstico de egreso: 39 síndromes de Guillain Barré, 21 cerebelitis, 18 hemiplejías infantiles agudas, seis poliomielitis, cinco traumas raquimedulares, cinco tumores, cuatro miositis, tres transtornos psicosomáticos, dos mielitis transversa y una neuritis postinyección intramuscular; distribuidos en grupos etáreos de diez lactantes, 38preescolares, 56 escolares; con una distribución por sexo: Masculino 60, femenino 44. El promedio de estancia fue 24.7 días, la mayoría procedentes del área metropolitana de Bucaramanga. El líquido cefalorraquídeo ayudó al diagnóstico en los casos de Guillain Barré y polio, la mielotomografía en tumores compresivos medulares y la tomografía computarizada cerebral en hemipares infantil aguda y cerebelitis. La evolución final fue buena en la mayoría de los pacientes, se presentaron complicaciones en 18 pacientes y uno falleció con diagnóstico de Guillain Barré por broncoaspiración. El objetivo general del estudio fue determinar y analizar las causas de PIS en el HURGV de Bucaramanga en la última década, permitiendo conocer estadísticas propias de nuestra región acerca de las causas de PIA y a la vez elaborar un protocolo para el enfoque del diagnóstico diferencial precoz de estas patologías

Guillain Barre syndrome-electrodiagnostic features and therapeutic observations.

Thirty seven patients with Guillain Barre syndrome were studied. The most common electrophysiologic abnormalities were delayed or absent Median nerve F wave (93.3%), increase in posterior tibial nerve distal latency (91.9%) and delayed or absent posterior tibial nerve F waves (83.9%). Slowing of nerve conduction was associated with the F wave abnormality and distal latency prolongation in most cases. There was no definite relationship between the results of electrophysiological studies and the clinical grade. 15 patients were treated with steroids, 10 with plasmapheresis, 8 with both steroids and plasmapheresis and 3 with immunoglobulins. There was a greater degree of improvement in patients treated with plasmapheresis.

Recurrent Guillain Barre' Syndrome: a clinical, electrophysiological and morphological study.

Of the 220 patients of acute idiopathic demyelinating polyneuritis (AIDP/GBS) seen over a seven year period, 15 patients (M:F:11:4) had a relapsing course (6.8%). Their ages ranged from 8 yrs to 70 yrs. They had 36 episodes at a variable interval of 3 months to 25 yrs. Relapse rate varied from one to four. Antecedent events were noted during 16 episodes in 9 patients but the triggering factors were varied. Clinical features of individual episodes were similar to the acute monophasic illness, although they differed inseverity from one episode to the other. Autonomic disturbances were rare. Albuminocytological dissociation was observed during 19 of the 24 episodes. Electrophysiological abnormalities were observed during 19 of the 24 episodes. Electrophysiological abnormalities were present in all and were comparable with patients of non-recurrent illness. Sural nerve biopsy in 3 patients showed evidence of demyelination, remyelination, Wallerian degeneration and myelin breakdown but none had features of inflammation. With the exception of one death, functional recovery was complete in the majority of patients, irrespective of the type of therapeutic intervention. Acute onset, frequent facial involvement, brief clinical course, near complete recovery and very long asymptomatic periods may distinguish these patients of acute relapsing demyelinating polyneuropathy (ARDP) from chronic relapsing demyelinating polyneuropathy. Relapses in GBS are however unpredictable and recurrent GBS is indistinguishable clinically, electrophysiologically and morphologically from the more frequently seen non-recurrent form of monophasic GB Syndrome. A biochemical or immunological marker may help in this distinction.

Síndrome de Miller Fisher: presentación de un caso y revisión de la literatura / Miller-Fisher Syndrome: case report and review of the literature

El síndrome de Miller-Fisher se integra por la tríada arreflexia, ataxia y oftalmoplegía, el cual queda englobado entre las enfermedades desmielinizantes. En sus fases iniciales afecta fundamentalmente a los nervios craneales, por lo que originalmente se consideró como una variante del síndrome de Guillain.Barré. A partir de 1956, se ha considerado como una entidad independiente debido a que involucra el sistema nervioso central. Se presenta el caso de un hombre en la octava década de la vida que ingresó a nuestro Hospital por presentar súbitamente ptosis palpebral bilateral, disartria y disfagia a sólidos. El paciente presentó una evolución rápidamente progresiva manifestada por limitación de los movimientos de las cuatro extremidades y por dificultad respiratoria que hizo necesaria la intubación ortotraqueal y asistencia mecánica ventilatoria. Dada la rapidez de la evolución, se decidió utilizar plasmaféresis; esta medida mejoró el estado respiratorio del paciente, pero no modificó sus condiciones neurológicas. Se presenta una revisión de la literatura relacionada con esta entidad

Síndrome de Guillain-Barré en una unidad de cuidados intensivos / Guillain-Barre's syndrome in an intensive-care unit

Se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes que ingresaron a la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital Rebagliati Martins, durante los años 1980 a 1991 con diagnóstico de Síndrome de Guillain-Barré, revisándose las historias clínicas de 23 de los 28 pacientes. Encontramos que el 61 por ciento de los pacientes tuvieron síntomas prodrómicos siendo en su mayoría de tipo respiratorio. Todos regresaron con cuadriparesia y 78 por ciento tuvieron alteraciones de pares craneales. 22 pacientes requirieron ventilación mecánica, 56 por ciento tuvieron alteraciones en el ritmo cardiaco y 56 por ciento en la presión arterial. La principal complicación fue Neumonía adquirida en el Hospital. 13 pacientes fallecieron, siendo la primera causa de muerte shock séptico. Todos los pacientes fueron dados de alta con secuela motora. Se concluye que debe prestarse especial atención al cuidado y asepsia del material empleado, la vigilancia de la presión arterial y ritmo cardiaco, así como a la iniciación temprana de la rehabilitación para disminuir los riesgos y complicaciones