The natural history of solitary post-nephrectomy kidney in a pediatric population

ABSTRACT Introduction: Children with a solitary post-nephrectomy kidney (SNK) are at potential risk of developing kidney disease later in life. In response to the global decline in the number of nephrons, adaptive mechanisms lead to renal injury. The aim of this study was to determine the prevalence and time of onset of high blood pressure (HBP), proteinuria, glomerular filtration rate (GFR) disruption and renal tubular acidosis (RTA) in children with SNK. Materials and methods: After obtaining the approval from our institution's ethics committee, we reviewed the medical records of patients under 18 years of age who underwent unilateral nephrectomy between January 2005 and December 2015 in three university hospitals. Results: We identified 43 patients, 35 (81.4%) cases of unilateral nephrectomy (UNP) were due to a non-oncologic pathology and Wilm's tumor was identified in 8 (18.6%) cases. In patients with non-oncologic disease, 9.3% developed de novo hypertension, with an average time of onset of 7.1 years, 25% developed proteinuria de novo, with an average time of onset of 2.2 years. For GFR, 21.8% presented deterioration of the GFR in an average time of 3.4 years. Ten (43.5%) patients developed some type of de novo renal injury after UNP. Patients with oncologic disease developed the conditions slowly and none of them developed proteinuria. Conclusions: Taking into account the high rate of long term postoperative renal injury, it can be considered that nephrectomy does not prevent this disease. The follow-up of children with SNK requires a multidisciplinary approach and long-term surveillance to detect renal injury.

Significado de la Proteinuria en el niño y adolescente / The meaning of proteinuria in children and adolescents

Introducción: la proteinuria persistente en niños y adolescentes es indicador de enfermedad renal crónica, es factor de progresión de la misma y factor de riesgo cardiovascular, igual que en adultos. Pero niños y adolescentes pueden tener proteinurias transitorias condicionadas por alteraciones benignas que hay que diferenciar y otras etiologías que hay que descartar. Objetivos: enfoque diagnóstico de la proteinuria en niños y adolescentes y análisis de la aplicabilidad de las conclusiones del consenso de proteinurias a este grupo etario. Material y Método: se realiza búsqueda, evaluación y síntesis de evidencia bibliográfica existente en relación a la fisiopatología y detección de proteinuria en niños y adolescentes. Se presenta un algoritmo diagnóstico. Resultados y Conclusiones: el significado de proteinuria en niños y adolescentes es igual que en adultos pero existen diferencias en su etiología. Adecuando las unidades de expresión de resultados, las recomendaciones del consenso de proteinurias resultan válidas para esta población

Microvessel density in the placental bed among preeclampsia patients

CONTEXTO E OBJETIVO: As mudanças morfológicas nas artérias espiraladas no leito placentário têm sido exaustivamente estudadas na fisiopatologia da pré-eclâmpsia, moléstia esta que está entre as principais causas de morbidade e mortalidade materna e perinatal. Segundo estudos, o vasoespasmo generalizado e os danos endoteliais representam as principais alterações fisiopatológicas da pré-eclâmpsia. O objetivo do estudo foi avaliar a microdensidade vascular no leito placentário nas gestantes portadoras de pré-eclâmpsia comparado às gestantes normotensas e possíveis repercussões maternas e perinatais. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo transversal em gestantes portadoras de pré-eclâmpsia e gestantes normotensas submetidas à operação cesariana por indicações clínicas e obstétricas realizado no Departamento de Obstetrícia da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo, no período de 1º de novembro de 2003 a 30 de novembro de 2004. MÉTODO: 34 gestantes portadoras de pré-eclâmpsia e 26 gestantes normotensas foram submetidas à biópsia na área central do leito placentário para exame imunoistoquímico, usando o antígeno CD 34 para avaliar a microdensidade vascular em ambos os grupos, comparando-os. RESULTADOS: Biópsia do leito placentário contendo artérias espiraladas de 34 gestantes com hipertensão e proteinúria e 26 gestantes normotensas. Foi realizada a contagem das artérias nos segmentos decidual e miometrial. A microdensidade vascular foi menor nas gestantes portadoras de pré-eclâmpsia quando comparadas às grávidas normotensas e a microdensidade foi diminuindo progressivamente à medida que os níveis pressóricos foram mais elevados bem como os níveis de proteinúria. CONCLUSÃO: As gestantes portadoras de hipertensão e proteinúria têm microdensidade vascular diminuída no leito placentário, agravada pelos níveis pressóricos e proteinúria, provavelmente diminuindo o aporte de oxigênios e nutrientes ao concepto.

Pioglitazone reduces urinary protein and urinary transforming growth factor-beta excretion in patients with type 2 diabetes and overt nephropathy.

OBJECTIVE: Increased urinary excretion of protein and transforming growth factor-beta (TGF-beta) are associated with progression of diabetic nephropathy (DN). Thiazolidinediones (TZD) could reduce urinary protein excretion in patients with microalbuminuric DN. There is little data of patients with macroalbuminuric DN. Also, there are no available clinical data regarding the effect of TZD on TGF-beta and type IV collagen in clinical DN. The present study was carried out to evaluate the effect of pioglitazone (PGZ), a member of TZD, on urinary protein, urinary TGF-beta, and urinary type IV collagen excretion in type 2 diabetic patients with macroalbuminuric DN. MATERIAL AND METHOD: Forty patients with type 2 diabetes and overt nephropathy, proteinuria more than 500 mg/day, were randomly assigned to receive PGZ (30 mg/day, n = 24) or placebo (control group, n = 16), for 12 weeks. Blood pressure, plasma glucose, glycated hemoglobin, lipid profile, 24-hour proteinuria, urinary TGF-beta and urinary type IV collagen were determined and compared. RESULTS: Glycemic control and blood pressure in both groups were not significant different. At baseline, the levels of proteinuria, urinary TGF-beta, and type IV collagen were not significant different between both groups. The geometric mean of urinary protein excretion in the PGZ group was progressively reduced from 1.64 to 0.98 gram/day (g/d), or 40.1% decrease which was significantly different (p < 0.05) from the 4.3% increase (from 1.72 to 1.80 g/d) in the control group. Urinary TGF-beta excretion in the PGZ group was decreased by 47.8% which significantly differed from the 59.7% increase in the control group (p < 0.05). Urinary type IV collagen levels in the PGZ group were decreased by 35% which was slightly, but not significantly, different from the 51.6% elevation in the control group (p = 0.06). CONCLUSION: Besides the effectiveness in blood sugar control, pioglitazone could salutarily reduce proteinuria and synthesis of TGF-beta as well as type IV collagen. These beneficial effects of pioglitazone on diabetic nephropathy are comparable to angiotensin converting enzyme inhibitors and angiotensin receptor blockers

Proteinuria y preeclampsia / Proteinuria and preeclampsia

La preeclampsia es un trastorno multisistémico caracterizado por hipertensión inducida por el embarazo, asociada a proteinuria, edema e incremento de la permeabilidad vascular. Aparece en la segunda mitad de la gestación y es característicamente reversible en el post parto. Además puede presentar múltiples complicaciones llegando incluso a la muerte del feto o de su progenitora.De su fisiopatología aún en estudio, se ha podido concluir que es una sucesión multifactorial de eventos que se centran principalmente en dos etapas: la primera es una invasión placentaria pobre que conlleva una isquemia secundaria y una segunda etapa caracterizada por una activación endotelial y una respuesta autoinmune exagerada. Para cada una de estas etapas se han descrito múltiples alteraciones moleculares, las que se ven influidas tanto por la carga genética, factores maternos, paternos, del feto y también del ambiente.

Preeclampsia is a multisystemic disorder characterized by hypertension induced by the pregnancy, associated to proteinuria, edema and increase of the vascular permeability. It appears during the second half of gestation and is characteristically reversible during postpartum. In addition, it can elicit many complications including the death of the fetus or the mother. Of its physiopathology still in study, it has been possible to conclude that it is a multifactorial succession of events divided mainly in two stages: first there is a poor placental invasion that leads to secondary ischemia and the second stage is characterized by an endothelial activation and an exaggerated autoimmune response. For each one of these stages, multiple molecular alterations have been described, which are influenced by genetic load, maternal and father factors, fetal factors and also by environmental factors.

Síndrome urémico hemolítico. Tratamiento de la glomerulopatía secundaria / Hemolytic uremic syndrome. Treatment of secondary glomerulopathy

La insuficiencia renal crónica es la complicación más grave del síndrome urémico hemolítico (SUH). En el año 1996 se publicó la secuencia histológica de su evolución en pacientes con períodos oligoanúricos prolongados. En los últimos años se han propuesto diferentes esquemas terapéuticos para enlentecer la evolución a la insuficiencia renal crónica terminal en distintas nefropatías, diabéticas y no diabéticas, cuya expresión puede comenzar aun en la adolescencia. En este trabajo se comenta la respuesta a dos esquemas terapéuticos de dos grupos de pacientes con SUH que presentaron proteinuria con o sin hipertensión arterial e insuficiencia renal. Se enfatiza la indicación de la dieta hiposódica y controlada en proteínas en el mismo momento del alta del paciente y la incorporación de un inhibidor de la enzima de conversión de angiotensina II, iECA, (enalapril) al comienzo de la aparición de la proteinuria.

Chronic renal failure (CRF) is the most severe complication of hemolytic uremic syndrome (HUS). In 1996, the histological sequence of changes in patients with long lasting oligoanuric periods was clarified. In the last years different therapeutic schemes have been proposed in order to slacken the development of terminal CRF in different renal conditions secondary to diabetes and other diseases. Some of these cases can suffer the onset of renal failure at adolescence. In this review, response to two treatment schemes in different patients with HUS and proteinuria with or without hypertension or renal failure is commented. Early indication of poor sodium diet and strict control of protein intake at the very moment of hospital discharge is strongly recommended, as well as angiotensin II conversion inhibiting enzymes (iACE) at the appearance of proteinuria.

Proteinúria: avaliaçäo clínica e laboratorial / Proteinuria: clinical and laboratory approach

Proteinúria é um forte indicador de doença renal e está presente em diversas síndromes. No presente artigo, os mecanismos fisiopatológicos que levam à proteinúria foram revisados, assim como os métodos disponíveis para sua detecção e quantificação, incluindo a fita reagente, proteinúria de 24 horas e o índice proteína/creatinina na urina. Atenção especial é dada a avaliação clínica dos pacientes com proteinúria, abordando os exames disponíveis e as situações em que são indicados. É apresentado fluxograma para investigação de pacientes com proteinúria e ressaltada a importância da proteinúria persistente na sua relação com a progressão de doenças renais

Evaluación nefrológica de pacientes con lupus eritematoso sistémico / Evaluation nephritis of patients with lupus erytematousus

Se estudió el curso de 24 pacientes con nefritis persistente debido a lupus eritematoso sistémico (LES), antes y después de las recaídas, con el fin de identificar los factores de riesgo para la insuficiencia renal y conocer la sobrevida según la variedad histológica. A su ingreso, la artritis y el eritema malar ocuparon los primeros lugares en frecuencia con 79 por ciento; de los criterios hematológicos la leucopenia estuvo presente en 70 por ciento. La depuración de creatinina se encontró en ellas: al eritema malar en 41 por ciento, la linfopenia en 51 por ciento y la hipocomplementemia 79 por ciento; de los datos nefrológicos la depuración de creatinina fue anormal en 70 por ciento. En el estudio histopatológico, según la clasificación de la OMS con índices de actividad y cronicidad, no tuvo relación con la evolución clínica. La clase IV (glomerulonefritis proliferativa difusa) fue más frecuente (62.5 por ciento). Sólo falleció un paciente de la clase II. Cuatro pacientes excluidos (por no contar con biopsia) fallecieron por procesos sépticos. No hay ninguna estructura de dependencia de la enfermedad para cada una de las manifestaciones, al momento del diagnóstico y durante las recaídas. En un seguimiento promedio de 4.2 años la evolución ha sido satisfactoria, lo cual sugiere que la lesión renal se ha mantenido estable durante el tratamiento o puede ser que ésta se haya transformado a formas menos activas

Perfil elecroforético de la proteinuria en el embarazo normal y en la hipertensión gestacional / Electroforetic profile of proteinuria in normal pregnancy and in gestational hypertension

El objeto de este trabajo fue la determinación del perfil electroforético y la evaluación del tipo de la proteinuria en el embarazo normal y en mujeres con hipertención gestacional acompañada o no de proteinuria patológica, utilizando para el efecto electroforesis de alta resolución en geles de SDS-poliacrilamida. El estudio se realizó con pacientes del Hospital General de la Secretaría de Salud en Durango, México. Se formaron tres grupos; uno (n= 13) formado por mujeres con embarazo normal; el segundo, paciente con hipertensión gestacional sin proteinuria patológica (n= 25) y el tercero, pacientes con hipertensión gestacional y proteinuria patológica (n= 12). El perfil electroforético en los tres grupos mostró proteínas de alto y bajo peso molecular, correspondiendo por lo tanto en los tres casos a proteinuria mixta (glomerular y tubular). En las muestras del grupo de hipertensión gestacional con proteinuria patológica se observó mayor contenido de IgG y transferrina. Se concluye que la proteinuria fisiológica del embarazo normal y la proteinuria patológica en la hipertención gestacional difieren cuantitativamente de modo absoluto y relativo. El método analítico utilizando en este estudio es útil en la evaluación de compromiso renal en padecimientos que cursan con proteinuria

Effect of posture and physical activity on urinary protein excretion by patients with glomerular proteinuria diseases

The rate of urinary protein excretion (Uprot.V) was evaluated in 20 patients with massive proteinuria caused by various histopathological types of glomerular disease. Measurements were made during five consecutive periods: period A (overnight bed res) and periods B, C, D and E corresponding to normal everyday upright physical activity. Mean Uprot.V was significantly lower during period A (8.2 + or - 1.3 mg/min, mean + or - SEM) than during all the periods of physical activity (11.8 + or - 1.8 mg/min). For 5/20 patients, physical activity induced a mean percent increase of 340 + or - 200% and for 11 an increase of 51 + or - 7% was observed. Only in 4 patients was the rate of urinary protein excretion unaffected or decreased on the average by -20 + or - 9% during physical activity

Proteinúria: síndrome nefrótica / Proteinuria: nephrotic syndrome

O conceito, bem como os mecanismos e tipo de proteinúria säo descritos de maneira sumária. É dada ênfase à síndrome nefrótica, na qual proteinúria maciça é uma manifestaçäo básica. A revisäo da literatura se destina a estudantes e generalistas no sentido de dar uma orientaçäo para o estudo do assunto