Pseudomyxoma peritonei in a pediatric patient: A case report and literature review / Pseudomixoma peritoneal em paciente pediátrico: relato de caso e revisão de literatura

Summary Introduction: Pseudomyxoma peritonei (PMP) is a rare clinical condition, with an incidence of 1-2 cases per million, characterized by the dissemination of mucinous implants on the peritoneal surface and progressive gelatinous ascites. Although it usually presents an indolent behavior, its non-specific clinical presentation contributes to many cases remaining undiagnosed until a laparotomy is performed. With late diagnosis, performed after a long period of clinical deterioration and disease progression, it is common to find complications such as the formation of intestinal fistulas and obstruction. Method: Review of the medical record and search for references in the Medline, Lilacs, SciELO and MD Consult databases. Results: There are rare case reports found in the literature demonstrating atypical PMP presentations. Our report is that of a 17-year-old adolescent with a sporadic tumor diagnosed in a primary site in the transverse colon, contrary to data commonly found in the literature that mention a more frequent occurrence in women in the fifth decade of life and with a primary site in the ovary and appendix. The development of mucinous adenocarcinoma is rare in the pediatric population, and topography in the transverse colon and non-familial sporadic pattern are unusual. Conclusion: The case reported not only raises awareness about the atypical presentations of the disease, but also emphasizes the use of imaging examinations for diagnosis, which has an important impact on prognosis and survival if performed timely.

Resumo Introdução: O pseudomixoma peritoneal (PMP) é uma condição clinica rara, com incidência de 1-2 casos por milhão, caracterizada pela disseminação de implantes de natureza mucinosa pela superfície peritoneal e acúmulo progressivo de ascite gelatinosa. Embora apresente geralmente um comportamento indolente, a apresentação clínica inespecífica contribui para que muitos casos permaneçam sem diagnóstico até a realização de laparotomia. Com o diagnóstico tardio, realizado após um longo período de deterioração clínica e progressão de doença, é comum encontrar complicações, como a formação de fístulas e obstruções intestinais. Método: Revisão do prontuário médico e pesquisa bibliográfica nas bases de dados Medline, Lilacs, SciELO e MD Consult. Resultados: São raros os relatos de caso encontrados na literatura que demonstram apresentações atípicas do PMP. O presente estudo apresenta o caso de um adolescente com 17 anos ao diagnóstico e sítio primário no colón transverso com tumor esporádico, contrário aos dados comumente encontrados na literatura, que referem acometimento mais comum em mulheres na quinta década de vida e com sítio primário em ovário e apêndice. O desenvolvimento de adenocarcinoma mucinoso é raro na população pediátrica e a topografia no cólon transverso e padrão esporádico não familial também são pouco usuais. Conclusão: O caso relatado alerta para as apresentações atípicas da doença e enfatiza o uso de exames de imagem para o diagnóstico, que, se realizado precocemente, impacta de maneira importante o prognóstico e a sobrevida.

Progression of peritoneal adenomucinosis to the scrotum: a rare occurrence treated with cytoreductive surgery and hyperthermic chemoperfusion of the scrotum in two patients / Progresión de adenomucinosis peritoneal en el escroto de dos pacientes y tratamiento con cirugía citorreductora y quimioperfusión hipertérmica

Introduction: Disseminated Peritoneal Adenomucinosis (DPAM) is an infrequent presentation of appendiceal cancer. Infrequently, umbilical or inguinal hernias could be the first clinical manifestation of this condition; DPAM extension to the scrotum may be anatomically viable. Treatment with cytoreductive surgery (CRS) and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) is the standard of treatment for DPAM. We hypothesize that these same treatment principles, consisting of CRS with hyperthermic chemoperfusion of the scrotum (HCS), could be applied to the scrotal dissemination of DPAM. Methods: We reviewed our Institution's prospective cancer database and identified two cases of DPAM with extension to the scrotum. Their medical records were examined, and close follow-up was performed. Tumor histopathology and cytoreduction scores were evaluated. Tumor progression was monitored on follow-up by physical examination, tumor markers (CEA, CA 125, CA 19.9) and abdomino-pelvic CT scan. Results: Two patients who previously had CRS/ HIPEC for DPAM were successfully treated with HSC. Both patients are alive and free of disease at 88 and 57 months following initial CRS/HIPEC, and 50 and 32 months following CRS/HCS, respectively. Conclusion: Increased awareness by surgeons to the coexistence of inguinal hernia with peritoneal neoplasm and the need for a surgical repair is raised. CRS/HCS may be employed to treat patients with DPAM extension to the scrotum. Successful outcome is dependent on complete cytoreduction of metastatic tumor.

Introducción: La Adenomucinosis Peritoneal Diseminada (DPAM, por el término en inglés) es una presentación no frecuente del cáncer de apéndice. Infrecuentemente, las hernias umbilicales o inguinales pueden ser la primera manifestación clínica de esta condición; la extensión al escroto puede ser anatómicamente viable. La cirugía citoreductiva (CRS, por el término en inglés) con quimioterapia hipertérmica intraperitoneal (HIPEC, por el término en inglés) es el tratamiento estándar para DPAM. Nuestra hipótesis es que los mismos principios terapéuticos, consistentes en CRS con quimioterapia hipertérmica del escroto (HCS, por el término en inglés), pueden ser aplicados para DPAM con extensión al escroto. Métodos: Revisamos una base de datos prospectiva en nuestra Institución donde se identificaron dos casos de DPAM con extensión al escroto. Se examinaron sus historias clínicas, y se realizaron controles cercanos. La histopatología tumoral y la citoreducción fueron evaluados. La progresión tumoral fue monitorizada en los controles mediante examen físico, marcadores tumorales (CEA, CA 125, CA 19.9) y TAC abdomino-pélvico. Resultados: Dos pacientes a quienes se les practicó previamente CRS/HIPEC por DPAM fueron exitosamente tratados con CRS/HSC. Ambos pacientes se encuentran vivos y sin evidencia de enfermedad 88 y 57 meses después de la CRS/HIPEC inicial y a 50 y 32 meses post CRS/HCS, respectivamente. Conclusión: La precaución de los cirujanos sobre la coexistencia de hernias inguinales con neoplasias peritoneales y la necesidad de reparo quirúrgico debe ser incrementada. La CRS/HCS puede ser empleada en el tratamiento a pacientes con DPAM con extensión al escroto. Los resultados clínicos son dependientes de una citoreducción completa del tumor metastásico.

Anestesia para peritonectomia com quimioterapia intraperitoneal hipertérmica transoperatória: relato de caso / Anesthesia for peritonectomy with hyperthermic intraoperative peritoneal chemotherapy: case report / Anestesia para peritonectomía con quimioterapia intraperitoneal hipertérmica transoperatória: relato de caso

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O pseudomixoma peritoneal é uma condição rara, relacionada com neoplasias epiteliais de apêndice e ovário. O tratamento de escolha é a citorredução cirúrgica, peritonectomia e quimioterapia intra-abdominal hipertérmica transoperatória (QIAHT). Cabe ao anestesiologista a manutenção de normovolemia, normotermia, manejo da dor pós-operatória e do estado de coagulação. O objetivo foi descrever um caso de peritonectomia com QIAHT. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 37 anos, ASA I, apendicectomia há 3 meses, com laudo anatomopatológico de cistoadenoma mucinoso. Após revisão da peça, evidenciou-se pseudomixoma peritoneal, com indicação de peritonectomia com QIAHT. Instalou-se cateter peridural (T11-T12), dose-teste e morfina. Procedeu-se à indução anestésica com remifentanil 0,4 µg.kg-1.min-1, propofol e rocurônio, além de intubação orotraqueal em sequência rápida. A manutenção foi realizada com remifentanil, sevoflurano e rocurônio, conforme o TOF. Ropivacaína 50 mg e fentanil 100 µg em 10 mL foram administrados via cateter peridural 10 minutos antes da incisão. Durante toda a cirurgia, PVC, SpO2, FeCO2, temperatura, frequência cardíaca, PAM e diurese mantiveram-se em valores estáveis dentro da normalidade, inclusive no período da QIAHT. Redução no hematócrito e SvO2, alargamento do TAP e plaquetopenia foram corrigidos com a administração de hemocomponentes. Após 13 horas de cirurgia, a paciente foi admitida na UTI em ventilação controlada. Foi extubada no 1º dia de pós-operatório, recebendo alta hospitalar no 17º dia de internamento. CONCLUSÕES: A citorredução cirúrgica e a peritonectomia com QIAHT surgiram na década de 1990, com diversos estudos revelando aumento significativo da sobrevida. Pela complexidade do procedimento e grande porte cirúrgico, é fundamental a vigilância do anestesiologista para a manutenção dos parâmetros clínicos, laboratoriais, reconhecimento e tratamento de qualquer alteração.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Pseudomyxoma peritonei is a rare condition related to epithelial neoplasia of the appendix and ovaries. Surgical cytoreduction, peritonectomy, and hyperthermic intraoperative peritoneal chemotherapy (HIPEC) is the treatment of choice. Maintenance of normovolemia, normothermia, postoperative pain management and coagulation status are all responsibility of the anesthesiologist. The objective of this report was to describe a case of peritonectomy with HIPEC. CASE REPORT: This is a 37 year-old female, ASA I, with a history of appendectomy 3 months ago with an anatomopathological report of mucinous cystoadenoma. After review of the pathological sample, a pseudomyxoma peritonei was diagnosed with indication of peritonectomy with HIPEC. An epidural catheter (T11-T12) was placed and a test-dose, as well as morphine, was administered. Anesthesia was induced with remifentanil, 0.4 µg.kg-1.min-1, propofol, and rocuronium, besides rapid-sequence orotracheal intubation. Remifentanil, sevoflurane, and rocuronium were used for anesthesia maintenance according to the TOF. Ropivacaine 50 mg, and fentanyl 10 µg. in 10 mL were administered through the epidural catheter 10 minutes before incision. During the surgery, CVP, SpO2, FeCO2, temperature, heart rate, MAP, and urine output maintained stable levels within normal limits, including during HIPEC. Reduction of the hematocrit and SvO2, increased PT, and thrombocytopenia were corrected by administering blood products. After 13 hours of surgery, the patient was admitted to the ICU under controlled ventilation. She was extubated on the 1st postoperative day, being discharged from the hospital on the 17th day of hospitalization. CONCLUSIONS: Surgical cytoreduction and peritonectomy with HIPEC goes back to the decade of 1990 with several studies showing a significant increase in survival. Due to the complexity of the procedure and large surgery the vigilance of the anesthesiologist ...

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El seudomixoma peritoneal es una condición rara, relacionada con neoplasias epiteliales de apéndice y ovario. El tratamiento de elección es la citorreducción quirúrgica, peritonectomía y quimioterapia intraabdominal hipertérmica transoperatoria (QIAHT). Le concierne al anestesiólogo mantener la normovolemia, normotermia, el manejo del dolor postoperatorio y el estado de coagulación. El objetivo de este estudio fue describir un caso de peritonectomía con QIAHT. RELATO DEL CASO: Paciente femenina, 37 años, ASA I, con apendicectomía hace 3 meses, con laudo anatomopatológico de cistoadenoma mucinoso. Después de revisada la pieza, quedó evidenciado el seudomixoma peritoneal, con una indicación de peritonectomía con QIAHT. Se instaló un catéter epidural (T11-T12), dosis de test y morfina. Se procedió entonces a la inducción anestésica con remifentanil 0,4 µg.kg-1.min-1, propofol y rocuronio, además de intubación orotraqueal en secuencia rápida. El mantenimiento se hizo con remifentanil, sevoflurano y rocuronio, conforme al TOF. Fueron administrados vía catéter epidural 10 minutos antes de la incisión ropivacaína 50 mg y fentanil 100 µg en 10 mL. Durante toda la cirugía, PVC, SpO2, FeCO2, la temperatura, frecuencia cardíaca, PAM y diuresis mantuvieron valores estables dentro de la normalidad, inclusive en el período de la QIAHT. Reducción en el hematocrito y SvO2, el ensanchamiento del TAP y la plaquetopenia fueron corregidos con la administración de hemocomponentes. Después de 13 horas de cirugía, la paciente fue admitida en la UCI en ventilación controlada. Se extubó el 1º día del postoperatorio, con alta al 17º día del ingreso. CONCLUSIONES: La citorreducción quirúrgica y la peritonectomía con QIAHT surgieron en la década de 1990, con diversos estudios revelando el aumento significativo de la sobrevida. En función de la complejidad del procedimiento y de la gran demanda quirúrgica, es fundamental que el anestesista ...

Pseudomyxoma peritonei

Pseudomyxoma peritonei is very rare, and its exact pathogenesis is unknown. It is characterized by intra-abdominal extracellular gelatinous fluid collections. We report a case of pseudomyxoma peritonei in a 38-year-old Saudi male who presented with right iliac fossa mass and weight loss. He was treated initially as an appendicular mass and computed tomography was helpful in making the diagnosis. He was treated by laparotomy, right hemicolectomy and omentectomy but no perioperative intraperitoneal chemotherapy was instilled. He received postoperative chemotherapy and remained alive with no recurrence at 18-month follow-up

A propos d'un cas de maladie gelatineuse du peritoine

Les auteurs font une revue de la litterature a partir d'un cas clinique de maladie gelatineuse du peritoine. C'est une maladie rare; caracterisee par une evolution lente et recidivante. Il s'agit d'un etat pathologique au cours duquel la cavite peritoneale se remplit d'une substance visqueuse semblable a la gelatine. Les causes ovariennes et appendiculaires se partagent la quasi totalite des etiologies mais il existe aussi des causes peritoneales et des maladies gelatineuses du peritione cryptogenetiques. C'est une affection aigue; benigne par ses caracteres histologiques et l'absence de metastases mais maligne par la rapidite et l'abondance de production de la substance mucoide; la dissemination peritoneale et le risque de recidive. Le traitement est essentiellement chirurgical. Ce traitement a trois buts essentiels : l'evacuation de l'ascite; la recherche et le traitement des lesions causales et enfin la prevention des recidives. La chirurgie utilise souvent des enzimes proteolytiques afin d'eviter les recidives : la chimiotherapie a ete utilisee par certains auteurs mais dans l'ensemble les resultats sont discordants; la radiotherapie est inefficace; les perspectives d'avenir reposent sur l'utilisation de nouvelles enzymes proteolytiques plus appropriees et aussi de chimiotherapies plus efficaces. Le pronostic est pejoratif car la maladie evolue presque toujours vers l'echeance fatale