Querubismo: relato de caso / Cherubism: case report

O querubismo é uma desordem óssea hereditária autossômica dominante que caracteriza-se pelo aumento indolor de volume da mandíbula e maxila em crianças. A lesão inicia na infância e desenvolve-se até a adolescência, quando paralisa seu curso e involui na idade adulta. O diagnóstico geralmente é realizado por meio de exames radiográficos, histológicos, evolução clínica da doença e hereditariedade. Relatamos um caso de um menino de 11 anos que apresentava história familiar positiva e aumento bilateral da face progressivamente desde os dois anos de idade. Foi realizado o diagnóstico de querubismo baseado nos achados clínicos, radiográficos e do histórico familiar. O tratamento proposto foi observação da evolução da lesão e acompanhamento clínico e radiográfico até que ocorra o processo autolimitante e involutivo das estruturas ósseas envolvidas.

Querubismo / Cherubism

El querubismo es una anomalía genética de carácter hereditario autosómico dominante que afecta el tejido óseo en forma uni o bimaxilar. Junto con la displasia fibrosa -de acuerdo con la clasificación de la IRCOT- se encuentra dentro de las lesiones óseas no neoplásicas. Las manifestaciones comienzan entre los 18 meses y los 4 años de edad. El tamaño de los maxilares aumenta hasta aproximadamente los 7 años. Durante los últimos años de la adolescencia, la enfermedad puede sufrir involución o ser activa hasta aproximadamente los 20 años, especialmente cuando se presenta en el maxilar inferior. Radiográficamente se observan zonas osteolíticas extensas. El cuadro histológico muestra un estroma fibroso, altamente vascular, con células gigantes multinucleadas y un pequeño manguito colágeno alrededor de los vasos sanguíneos. Según nuestra experiencia, el tratamiento a seguir será efectuar controles frecuentes clínico-radiográficos, reservando la cirugía para aquellos casos en los que los trastornos funcionales y estéticos deben ser resueltos antes de esperar la remisión espontánea.

Querubismo, reporte de un caso con seguimiento de veinte años / Cherubism, report of a twenty-year follow-up case

El término "querubismo" fue creado por W.A. Jones en 1933. Es una afección con deformación facial que no determina cambios sistémicos ni compromiso alguno de la salud general del paciente, siendo la química hemática completamente normal. Se presenta un caso clínico de un paciente con querubismo y su seguimiento desde los 2 y medio a los 22 años de edad. En el seguimiento clínico y radiográfico de la enfermedad se aprecia la evolución de la afección; primariamente con un crecimiento bilateral del rostro; a los 18 años se observó una estabilización clínica o regresión de la lesión y por último una importante secuela estética localizada en el tercio inferior de la cara. La secuela estétic afue corregida mediante un tratamiento quirúrgico-protético