Braquiterapia en urología pediátrica: ¿una mejor alternativa con menos secuelas? / Brachytherapy in pediatric urology: a better alternative with les sequels?

El rabdomiosarcoma (RMS) representa el 3° tumor sólido extracraneal pediátrico. El uso de braquiterapia nos ha dado una nueva herramienta en el tratamiento de esta patología. En este trabajo queremos reportar la experiencia del uso de cirugía más conservadora asociada a braquiterapia en pacientes con RMS urológicos. Método: Revisión de todos los casos del año 2004-2011 de RMS urológicos manejados con braquiterapia postoperatoria y/o intraoperatoria, asociado a quimioterapia (QMT) preoperatoria. Resultados: En los 8 años de estudio hubo 6 RMS; se incluyen 5pacientes dado que uno fue RMS testicular que no requirió radioterapia. Caso 1: Masculino de 2 años RMS embrionario Grupo IV Estadio 4 de próstata, con QMT según protocolo y braquiterapia en la semana 24 de QMT. Lleva 76 meses libre de enfermedad. Caso 2: Masculino de 5 años, RMS embrionario Grupo lll Estadio 2 en vejiga, con QMT preoperatoria (12 semanas), cirugía con resección de tumor en cara anterior de vejiga y braquiterapia; completó esquema QMT. Lleva 30 meses libre de enfermedad, sin alteraciones miccionales. Caso 3: Masculino de 7 años, RMS embrionario Grupo lll Estadio 3 de próstata, con QMT según protocolo y braquiterapia en la semana 22 de QMT. Lleva 17meses libre de enfermedad, función vesical e intestinal normal. Caso 4: Femenino de 4 años, RMSbotroide Grupo lll Estadio 1 de vagina, con quimioterapia preoperatoria (12 semanas), cirugia y braquiterapia postquirúrgica, completó esquema de QMT. Lleva 4 meses libre de enfermedad, sin alteración miccional ni intestinal. Caso 5: Femenino de 2 años, RMS embrionario Grupo lll Estadio 3de psoas con compromiso de vejiga, con cirugía, QMT según protocolo y radioterapia externa; pre-sentó recidiva local, por lo que inicia QMT, cirugía resectiva del tumor en cara posterior de vejiga y uréter derecho + radioterapia intraoperatoria con cono. Lleva 2 meses libre de enfermedad. Sin alteración miccional ni intestinal...

The rhabdomyosarcoma (RMS) represents the 3m’ extracraneal solid tumor in children. Brachytherapy use has given a new tool in this disease treatment. In this investigation we want to report the experience of conservative surgery associated to brachytherapy in patients with urological RMS. Method: Retrospective review of all the urological RMS cases between the years 2004-2011managed with postoperative and or intraoperative brachytherapy, associated to preoperative chemotherapy ( CM T). Results: ln a 8 year period there were 6 RMS; 5 are included because one case was a testicular RMS that did not required radiotherapy. Case 1: Two years old male children, prostatic group l V stage 4 embryonal RMS, with CMT according to protocol and brachytherapy in the 24”’ week of CMT Has been 76 months free of disease. Case 2: Five years old boy, bladder group lll stage 2embryonal RMS, with preoperative CMT (12 weeks), surgery including resection of tumor in the bladder anterior wall and brachytherapy,‘ Completed CMT protocol. Has been 30 months free of disease, without voiding disorders. Case 3: Seven years old boy, prostatic group lll stage 3 embryonal RMS, with CMT according to protocol and brachytherapy in 22'“ CMT week. Has been 17 months free of disease, normal bladder and intestinal function. Case 4: Four years old girl, vagina group lll stage 1botyroid RMS, with preoperative CMT (12 weeks), resective surgery and post-operative brachytherapy, completed CMT according to protocol. Has been 4 months free of disease, without voiding or intestinal disorders. Case 5: Two years old girl, psoas compromising bladder group llI stage 3 embryonal RMS, with surgery, CMT according to protocol and external radiotherapy. Presented local recurrence reason why initiates new CMT protocol, resective posterior wall bladder and right ureter surgery intraoperative radiotherapy cone. Has been 2 months free of disease. Without voiding or intestinal...

Clinical Results of High-Dose Chemotherapy Followed by Autologous Peripheral Blood Stem Cell Transplantation in Children with Advanced Stage Rhabdomyosarcoma

Regardless of improvement in cure of Rhabdomyosarcoma (RMS), the results in treatment of advanced stage of RMS in children are still dismal. Recently, high-dose chemotherapy followed by autologous peripheral blood stem cell transplantation (HDC/APBSCT) has been tried to manage the advanced high-risk RMS patients. We investigated the effectiveness of HDC/APBSCT by reviewing the clinical records of high-risk pediatric RMS patients in single institute database. Over twenty years, 37 patients were diagnosed as RMS with high-risk at the time of first diagnosis. These patients were classified as two groups according to treatment method. The first group was HDC/APBSCT and the other was conventional multi-agent chemotherapy group. Differences of clinical results between the two groups were analyzed. The median age of patients was 5 yr, ranging from 6 months to 15 yr. The 5-yr event free survival rate (EFS) of all patients was 24.8% +/- 4.8%. HDC/APBSCT group and conventional multi-agent chemotherapy group were 41.3% +/- 17.8% and 16.7% +/- 7.6% for 5-yr EFS, respectively (P = 0.023). There was a significant difference in the result of HDC/APBSCT between complete remission or very good partial response group and poor response group (50% +/- 20.4% vs 37.5% +/- 28.6%, P = 0.018). HDC/APBSCT can be a promising treatment modality in high-risk RMS patients.

Sarcomas de tejidos blandos no rabdomiosarcoma en niños / Non-rabdomiosarcoma soft tissue in children

Determinar incidencia, epidemiología factores pronósticos en niños con sarcomas de tejidos blandos no rabdomiosarcoma). Se revisaron las historias de 38 pacientes obteniéndose datos relacionados con: edad, sexo, localización, volumen tumoral, histología, inmunohistoquímica, metástasis, tratamiento, status actual. Entre 1995- 2005 hubo 38 casos. Veintiuno masculinos, edad media 8,5 años (rango 4m-16 años). Un 65,78 por ciento requirieron inmunohistoquímica para diagnóstico definitivo. Biopsia por aspiración con aguja fina realizada en 39,47 por ciento sin obtenerse diagnóstico histológico. Tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos representaron 31,57 por ciento fibrosarcomas (18,4 por ciento). Las extremidades fueron las más afectadas (39,47 por ciento) seguido por la región torácica (26,31 por ciento). Ventiseis pacientes (68,42 por ciento) alcanzaron remisión completa con cirugía y 4 con cirugía, quimioterapia y/o radioterapia. No hubo pacientes metastáticos. Un 65,78 por ciento fueron malignos. Tumor < 5 cm 52,63 por ciento. Hubo 2 recaídas locales en pacientes con cirugías incompletas. 28 estadios I, 9 II y 1 ST III. Cinco murieron por progresión y 3 están vivos con enfermedad. Un 78,24 están vivos sin enfermedad con una media de seguimiento de 5,16 años. En nuestro centro se diagnostican 3,8 casos/año, con una incidencia de 4,2 por ciento. Los varones y la localización en extremidades son los más afectados. La inmunohistoquímica es fundamental para el diagnóstico y la BAAF no fue útil y retardo el diagnóstico. Tumores intraabdominales, histología alto grado, tumores ≥5 cm fueron factores adversos. El tratamiento de elección es la cirugía, quimioterapia y radioterapia permiten rescatar algunos pacientes.

Obstrução urinária aguda por rabdomiossarcoma pélvico / Acute urinary obstruction due to pelvic rhabdomyosarcoma

Os autores relatam um caso raro de obstrução urinária aguda por rabdomiossarcoma pélvico envolvendo a próstata em uma criança de quatro anos e seis meses de idade. São comentados as características desses tumores, as formas de apresentação clínica, os aspectos diagnósticos por imagem — ultra-som, cistografia e tomografia computadorizada —, o tratamento com poliquimioterapia e o prognóstico.

The authors report a rare case of acute urinary obstruction caused by pelvic rhabdomyosarcoma in a 4-year-old children. The diagnosis aspects for imaging e some therapeutic considerations are related.

Infantile rhabdomyofibrosarcoma: a distinct variant or a missing link between fibrosarcoma and rhabdomyosarcoma?

Infantile rhabdomyofibrosarcoma (IRMFS) is a rare soft tissue tumour affecting infants and young children. It occupies an intermediate position between infantile fibrosarcoma and spindle cell rhabdomyosarcoma in its clinical presentation, behaviour, morphology, immunohistochemical and ultrastructural features. This case is reported here to reiterate its occurrence as tumour with distinct morphological immunohistochemical and clinical behavioral patterns.

Adult colonic rhabdomyosarcoma: a case report with review of literature

We report a 62-year-old male who presented with altered bowel habit, right hypochondriac pain, anorexia, vomiting and significant weight loss. A hard mass was palpable in the right lumbar region and iliac fossa on clinical examination. Colonoscopic biopsy revealed a malignant neoplasm of ascending colon. The patient underwent right radical hemicolectomy and histopathological examination of the resected specimen revealed alveolar rhabdomyosarcoma which is extremely rare in adults and very uncommon in the gastrointestinal tract

Botryoid rhabdomyosarcoma of prostate--a case report.

Botryoid rhabdomyosarcoma of the prostate is a rare tumour in children, mostly below 6 years of age. A case of 5 year old male child presenting with acute retention of urine due to botryoid rhabdomyosarcoma of the prostate is described.

Sarcomas de partes moles / Soft tissue sarcomas

Definido o conceito de sarcomas e relacionando os principais tipos que ocorrem na infância, a autora destaca a importância e frequência do rabdomiossarcoma e estuda o quadro clínico desse tumor, em suas diferentes localizaçöes, a ocorrência de metástases, o diagnóstico clínico, radiológico e anatomopatológico, seu estadiamento, tratamento cirúrgico, radio e quimioterápico e os fatores prognósticos

Ciclofosfamida a dosis escaladas en tumores sólidos malignos en población pediátrica: Experiencia en el Hospital Infantil de México Federico Gómez / Cyclophosphamide dose escalation in solid tumors in children

Introducción. La ciclofosfamida a dosis escaladas incrementó su citotoxicidad en tumores sensibles a ésta, sin aumento de sus efectos tóxicos. Material y métodos. Se evaluaron 50 pacientes con tumores sólidos, en los que se utilizó ciclofosfamida en dosis escaladas de 2.5 g hasta 4.5 g/m² de superficie corporal como esquema de primera línea o de rescate, con uroprotector y factor estimulante de colonia en cada ciclo. La toxicidad y la respuesta fueron basadas en criterios de la Organización Mundial de la Salud. Resultados. Los diagnósticos más frecuentes fueron tumores del sistema nervioso central y retinoblastoma con 18 y 9 pacientes respectivamente. Cuarenta y cinco pacientes (90 por ciento) presentaron respuesta a quimioterapia, ya sea completa (72 por ciento) o parcial. Sólo en 5 pacientes no hubo respuesta. Se presentaron 3 episodios de cistitis hemorrágica. Conclusiones. Se comprobó que la ciclofosfamida a dosis escalada es activa en un grupo heterogéneo de pacientes con tumores sólidos y que esta modalidad terapéutica no incrementa el riesgo de toxicidad

Rabdomiosarcoma de epididimo / Epididymal Rhabdomyosarcoma

Se presenta un tumor mesenquimatoso maligno originado en las estructuras paratesticulares, que corresponde a un radiomiosarcoma de epidismo. Se destaca su baja incidencia en la literatura mundial y su manejo terapeútico multidisciplinario (cirugia, radioterapia, quimioterapia). Fue intervenido en el Servicio de Urología de Antártida Hospital Privado, en el año 1993 y se presenta su evaluación y seguimiento hasta la fecha

Rabdomiossarcoma: avaliaçäo do protocolo IRS III utilizado no Hospital do Câncer (INCA), Rio de Janeiro 1988-1993 / Rhabdomyosarcoma: evaluation of IRS III protocol used in Cancer Hospital (INCA), Rio de Janeiro 1988-1993

Foram estudados 39 casos de pacientes menores de 21 anos portadores de rabdomiossarcoma matriculados no Hospital do Câncer entre 1988 a 1993. O estudo baseia-se no protocolo IRS III (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study III) quanto aos regimes terapêuticos utilizados, a distribuiçÝo por sítios primários, histologia, grupos e estadios. As curvas de sobrevida foram determinadas para dois grupos e momentos distintos. O primeiro grupo incluiu todos os pacientes, o momento zero foi considerado como o do início do tratamento e o evento final, a data da última observaçÝo. Para o segundo grupo foi considerado como momento zero o término do tratamento para aqueles pacientes que se encontravam em remissÝo completa, e como o evento final o momento da recidiva ou da última observaçÝo para aqueles que ainda permaneciam sem evidências de doença. Foi utilizado o Método de Kaplan-Meier. A toxicidade apresentada foi considerada de moderna intensidade, nÝo ocasionando óbitos. A sobrevida de 7 anos foi de 49,2 porcento para o primeiro grupo com tempo de acompanhamento mediano de 29 meses; a do segundo grupo, constituída de 21 pacientes, foi de 78 porcento em 6 anos, com tempo de acompanhamento mediano de 32 meses. Dada a alta freqüência de casos considerados avançados ao diagnóstico (92 porcento) concluímos: que os resultados apresentados sÝo similares àqueles apresentados pela literatura internacional e que os regimes foram seguros em sua aplicabilidade.

Rabdomiossarcoma subconjuntival: relato de um caso / Subconjuntival Rhabdomyosarcoma: case report

É descrito um caso de rabdomiossarcoma epipulpar de localização subconjuntival em um paciente de 18 anos de idade. Foram realizados exames de tomografia computadorizada e biópsia da lesão para confirmação diagnóstica. O tratamento instituído consistiu em quimioterapia e radioterapia adicional para controle local.

Sarcoma botrioide / Botrioide sarcoma

El sarcoma botrioides de localización uterina es muy poco frecuente, habiendo tenido su tratamiento y pronóstico una importante evolución a la fecha. Se presenta un caso clínico, analizando la experiencia al respecto

Cistitis hemorrágica masiva por ciclofosfamida y su tratamiento con formalina: experiencia en niños / Massive hemorrhagic cystitis due to ciclosphosphamide and its treatment with formalin: experience in children

En los últimos diez años, tres niños con cuadros oncológicos en tratamiento quimioterápico, que incluía ciclosfosfamida, presentaron hematuria masiva con anemia severa, resistente a tratamiento generales y locales, su gravedad llegó a plantear la cistectomía radical. La instilación intravesical de formalina al 2 por ciento detuvo las hemorragias

Sarcoma de partes moles (rabdomiossarcoma embrionário): relato de um caso / Soft tissue sarcoma (embrionary rabdomiossarcoma): a case report

Os autores apresentam um caso de Rabdomiossarcoma embrionário, em criança de 5 meses de idade, incontrolável. As várias formas de terapêutica sao discutidas

O câncer infantil: caracterizaçäo da populaçäo atendida em um hospital-escola como subsídio para a assistência de enfermagem / Cancer in children: characterization of an university-hospital population as an AID to the nursing care

O presente estudo tem por objetivo descrever algumas características biológicas e clínicas de uma determinada populaçäo infantil afetada por neoplasias, a fim de subsidiar a assistência de enfermagem. Através da coleta de dados empíricos, realizada em um hospital-escola do município de Ribeiräo Preto-SP, evidenciamos que o câncer acomete mais frequentemente crianças menores de 10 anos de idade (84,5 por cento); a maioria (71,3 por cento) so sexo masculino; o diagnóstico mais frequente (56,3 por cento) foi leucemia; a terapêutica mais utilizada foi a quimioterapia , em associaçäo ou näo e os diagnósticos secundários foram os infecciosos, destacando-se a pneumonia, infecçäo de vias aéreas superiores, otite média aguda, amidalite e septicemia