Rhinoscleroma causing severe bilateral nasal obstruction

Rhinoscleroma is a chronic, infectious and granulomatous disease of the respiratory tract. There is often a delay in diagnosis due to unfamiliarity with the disease and also because culture is not always positive. We report a case in a 26-year-old woman with granular mass obstructing bilateral nasal cavities and causing breathing difficulty. Histopathological examination showed characteristic Mikulicz histiocytes containing numerous Gram-negative intracellular rod-shaped bacilli consistent with the diagnosis of rhinoscleroma. The patient was treated with gemifloxacin and tetracycline and remains asymptomatic over a year follow-up period. It is important to consider rhinoscleroma in cases of chronic nasal obstruction. As culture is not always positive, histopathological examination may be crucial to the diagnosis.

Rhinoscleroma: eight Peruvian cases / Rinoscleroma: oito casos peruanos

Rhinoscleroma is a rare infection in developed countries; although, it is reported with some frequency in poorer regions such as Central Africa, Central and South America, Eastern and Central Europe, Middle East, India and Indonesia. Nowadays, rhinoscleroma may be erroneously diagnosed as mucocutaneos leishmaniasis, leprosy, paracoccidioidomycosis, rhinosporidiasis, late syphilis, neoplasic diseases or other upper airway diseases. From 1996 to 2003, we diagnosed rhinoscleroma in eight patients attended in the Dermatologic and Transmitted Diseases service of "Cayetano Heredia" National Hospital, in Lima, Peru. The patients presented airway structural alterations producing nasopharyngeal, oropharyngeal and, in one patient, laryngeal stenosis. Biopsy samples revealed large vacuolated macrophages (Mikulicz cells) in all patients. Ciprofloxacin 500 mg bid for four to 12 weeks was used in seven patients and oxytetracycline 500 mg qid for six weeks in one patient. After follow-up for six to 12 months the patients did not show active infection or relapse, however, all of them presented some degree of upper airway stenosis. These cases are reported because of the difficulty diagnosing the disease and the success of antibiotic treatment.

O rinoscleroma é uma infecção rara nos países desenvolvidos, no entanto, tem sido relatado com alguma freqüência nas regiões pobres da Africa Central, América Central e do Sul, Europa Central e Oriental, Oriente Médio, índia e Indonésia. A doença pode ser erroneamente diagnosticada como leishmaniose mucocutânea, hanseníase, paracoccidioidomicose, rinosporidiose, sífilis tardia, neoplasias ou outras doenças que afetam a via respiratória superior. No período de 1996 a 2003, foram diagnosticados oito casos de rinoscleroma no serviço de Doenças Dermatológicas e Infecciosas do Hospital Nacional "Cayetano Heredia", em Lima, Peru. Os pacientes apresentaram alterações estruturais das vias respiratórias, caracterizadas por estenose da nasofaringe e orofaringe, e em um paciente, a nível da laringe. As biópsias mostraram macrófagos com grandes vacúolos (células de Mikulicz). A ciprofloxacina 500 mg de 12/12 horas por quatro a 12 semanas foi usada em sete pacientes e oxitetraciclina 500 mg de 6/6 horas por seis semanas em um paciente. Durante o acompanhamento por seis a 12 meses todos os pacientes apresentaram cura clínica, sem recaída, embora exibissem algum grau de estenose na via respiratória superior. O motivo do relato deve-se ao fato desta doença constituir um grande desafio diagnóstico e pelo sucesso alcançado com o tratamento antibiótico.

Rinoscleroma: relato de caso / Rhinoscleroma: case report

Rinoscleroma é uma doença crônica granulomatosa, comprometendo principalmente a mucosa do trato respiratório, especialmente a cavidade nasal podendo eventualmente se estender através das vias aéreas inferiores. Esta doença é endêmica em alguns países da América Central (El Salvador e Guatemala), Indonésia, índia, Polônia, Hungria, Rússia e alguns países da Africa, porém é rara na América do Sul. Trata-se de um paciente do sexo masculino de 51 anos de idade residente de uma instituição psiquiátrica em São Paulo (capital). Apresentou queixa de obstrução nasal progressiva, cefaléia frontal, rinorréia amarelada e massa exteriorizando-se pelo vestíbulo da fossa nasal direita. Este relato de caso descreve um rinoscleroma, onde o exame anatomopatológico teve papel decisivo no diagnóstico. O paciente foi, portanto, submetido a procedimento cirúrgico, seguido de tratamento clínico com ciprofloxacina. O paciente evoluiu bem e manteve assintomático sem evidência clínica de recidiva até sua última visita em nosso departamento seis meses após o tratamento inicial.

Rhinoscleroma is a chronic, granulomatous infection that most frequently affects the respiratory mucosa, especially the nasal cavity and eventually extending through the lower respiratory tract. The disease is endemic in some countries of Central America (El Salvador and Guatemala), Indonesia, India, Poland, Hungary, Russia and some African countries as well. It is a rare disease in South America. We report a 51-year-old male resident of a psychiatric institution in São Paulo presenting with progressive nasal obstruction, frontal headache, yellowish nasal discharge and a mass extruding through the right nasal vestibule. The present case report describes a Rhino-Sinus scleroma where histopathology was vital in the diagnosis. The patient was treated by surgical excision of the nasal mass followed by a course of ciprofloxacin. He has remained asymptomatic up to the last visit six months following treatment and has shown no evidence of recurrence.

Rinoescleroma, una enfermedad rara en Chile: reporte de un caso clínico / Rhinoscleroma, a rare illness in Chile: report of a clinical case

Se presenta el primer caso publicado de rinoescleroma en un paciente chileno, con historia de tres años de evolución de obstrucción nasal izquierda que luego se hace bilateral. Es estudiado en el Policlínico de Otorrinolaringología del Hospital Barros Luco Trudeau, pesquisándose una masa en fosas nasales de aspecto polipoideo atípico. Mediante estudio histopatológico e infectológico se confirma el diagnóstico de rinoescleroma, con cultivo positivo para Klebsiella rhinoscleromatis. El paciente es tratado con moxifloxacino durante seis semanas previo a la cirugía endoscópica, efectuándose resección de la patología en ambas fosas nasales. Se trata con antibiótico durante seis semanas más, quedando, a los tres meses postcirugía, con leve obstrucción nasal a izquierda secundaria a una estenosis fibrosa de coana izquierda, residual a su patología.

Rinoescleroma / Rhinoscleroma

Presentamos dos observaciones de rinoescleroma (R) en pacientes de sexo femenino de procedencia rural, de 22 y 67 años respectivamente. La primera con lesiones de carácter inflamatorio-proliferativo y la segunda con manifestaciones seudotumorales, localizadas en vías respiratorias altas. El examen microscópico reveló atrofia epitelial, tejido de granulación, infiltrado inflamatorio de tipo crónico a base de linfocitos, plasmocitos, cuerpos de Russell, células de Mikulicz, con bacilos de Von Frisch y fibrosis. No se pudo determinar el período inicial de la enfermedad en ninguno de los casos; lo evidente es que ambas insistieron en que sus lesiones iniciales tenían caracteres de una pápula con erosión en vestíbulos nasales, con propagación hasta los bronquios, sobre todo en la segunda. El tratamiento se hizo con antibióticos de amplio espectro con resultados espectaculares en la primera y con gran mejoría en la segunda. Ambas se encuentran en control

Doenças granulomatosas da laringe / Granulomatous diseases of the larynx

Realizamos uma revisäo sobre as principais doenças granulomatosas que podem acometer a laringe, devido à grande ocorrência dessas afecçöes no Brasil e em outros países de clima tropical e subtropical. Ressaltamos os aspectos histopatológicos para o seu diagnóstico, assim como o seu tratamento.

Tratamiento del escleroma respiratório con ciclofosfamida y tetraciclinas / Treatment of respiratory scleroma with cyclophosphamide and tetracyclines

Se realiza un estudio comparativo con dos grupos de pacientes portadores de escleroma respiratorio. Un grupo fue tratado con el esquema tradicional tetraciclinas durante seis meses, y el otro, con la combinación de tetraciclinas más ciclofosfamida durante diez meses, por ciclos de diez días cada uno, tomándose biopsias de control al inicio del tratamiento, a los seis meses, y al término del mismo. Los resultados fueron satisfactorios en el grupo de pacientes en que se utilizó la combinación ciclofosfamida más tetraciclinas, con un porcentaje de curación del 91.6%, y una diferencia estadísticamente significativa con el grupo tratado con tetraciclinas, sin haberse encontrado complicaciones hasta el momento del presente reporte por el uso de la ciclofosfamida

Rinoescleroma / Rhinoescleroma

Se presentan 59 casos de rinoescleroma. Se comenta la etiopatogenia y la patologia de la enfermedad. Se analizan sus factores inmunologicos y se actualiza el tratamiento