Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos en Obstetricia en una serie de casos en Cuba / Obstetrical antiphospholipid antibody syndrome in a case series in Cuba

Introducción: el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es un estado protrombótico adquirido determinado por la presencia de anticuerpos antifosfolípidos en pacientes con trombosis venosa o arterial y una morbilidad incrementada durante el embarazo. Objetivos: describir los principales aspectos epidemiológico-clínicos del síndrome durante el embarazo y los resultados perinatales. Métodos: se realizó un estudio descriptivo y analítico de una serie de pacientes con síndrome de anticuerpos antifosfolípidos y embarazo en el Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas y el Centro Nacional de Reumatología, en La Habana, Cuba. La serie estudiada se constituyó con 188 mujeres. Se revisaron los expedientes clínicos de las gestantes internadas y de consultas externas de ambas instituciones, diagnosticadas como patología primaria o secundaria y se conformó una base de datos con variables epidemiológicas como: características del embarazo y desenlace materno fetal. Resultados: del total de pacientes estudiadas de la serie, 32 sufrieron trombosis con morbilidad obstétrica. Se diagnosticó síndrome de anticuerpos antifosfolípidos primario en seis pacientes y secundario en 26 (17,5 por ciento). La edad promedio fue de 27 años. Según el color de la piel; seis de cada 10 eran blancas y el resto, mestizas y negras. Entre estas pacientes hubo 81 embarazos; con una razón de 2,53 embarazos/paciente; 76 por ciento nacieron vivos, 18 por ciento tuvo un aborto espontáneo y hubo 5 por ciento de muertes fetales. De ellas, 16 por ciento tuvo parto pretérmino y 10 por ciento desarrolló preeclampsia. No hubo muertes maternas. Conclusiones: el embarazo en pacientes con síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es de elevado riesgo, y se constató una elevada morbimortalidad materno fetal(AU)

Introduction: antiphospholipid antibody syndrome (APS) is an acquired prothrombotic state characterized by the presence of antiphospholipid antibodies in patients with venous or arterial thrombosis and increased morbidity during pregnancy. Objectives: describe the main clinical and epidemiological features of the syndrome during pregnancy as well as its perinatal outcomes. Methods: a descriptive analytical study was conducted of a series of patients with antiphospholipid antibody syndrome and pregnancy at the Center for Medical Surgical Research and the National Rheumatology Center in Havana, Cuba. The study series was composed of 188 women. Examination was performed of the medical records of pregnant women either hospitalized or attending outpatient consultation at the two institutions who had been diagnosed with the syndrome as a primary or a secondary condition. A database was developed with epidemiological variables such as characteristics of the pregnancy and maternal fetal outcome. Results: of the total patients studied in the series, 32 had thrombosis with obstetric morbidity. Primary antiphospholipid antibody syndrome was diagnosed in six patients, whereas secondary APS was diagnosed in 26 (17.5 percent). Mean age was 27 years. With respect to skin color, six out of every ten patients were white, and the rest were either brown or black. There were 81 pregnancies in the series, i.e. 2.53 patients / pregnancy, with 76 percent live births, 18 percent spontaneous abortions and 5 percent fetal deaths. 16 percent had a preterm delivery and 10 percent developed preeclampsia. There were no maternal deaths. Conclusions: pregnancy in patients with antiphospholipid antibody syndrome is highly risky, with increased maternal and fetal morbidity and mortality(AU)

Antiphospholipid antibodies in neoplastic patients

Anti-phospholipid syndrome [APS] is an autoimmune systemic disease characterized by the persistent presence of anti-phospholipid antibodies [APA] and the occurrence of thrombotic events. Nowadays, the association between specific antibodies for anionic phospholipids with thrombotic events and other main clinical manifestations is well-recognized as "antiphospholipid syndrome". The present study was done to evaluate the frequency of antiphospholipid antibodies in neoplastic patients. One hundred and eighty patients were included in this cross sectional study. Their suspected neoplasm disorders were confirmed by pathology or flowcytometry. History taking and clinical examination were done for patients to detect all symptomatic clinical thrombotic events. Antiphospholipid antibodies were tested for all patients. The study was concluded with 156 study samples. Thirty three patients [21.2%] had antiphospholipid antibodies. There was no significant difference on antiphospholipid antibodies frequency between two genders. APA frequency showed no significant difference between solid or non-solid tumors. The rate of thrombosis was significantly higher in neoplastic patients with antiphospholipid antibodies. Frequency of antiphospholipid antibodies was significantly higher in neoplastic patients. Antiphospholipid antibodies were one of the multifactorial accelerating factors for thrombotic events in neoplastic patients

Estudo comparativo entre a síndrome antifosfolípide primária e a secundária: características clínico-laboratoriais em 149 pacientes / Comparative study between primary and secondary antiphospholipid syndrome: clinic and laboratorial characteristics of 149 patients

OBJETIVOS: O presente estudo tem como objetivo analisar as características clínicas, laboratoriais e imunológicas dos pacientes com síndrome antifosfolípide (SAF) e comparar indivíduos portadores da síndrome primária com portadores da secundária. PACIENTES E MÉTODOS: Foi analisado o banco de dados de 149 pacientes com SAF do Serviço de Reumatologia do HC-FMUSP que satisfaziam os critérios de classificação para SAF. RESULTADOS: A amostra consistiu de 140 (94 por cento) mulheres e 9 (6 por cento) homens, com média de idade de 39,7 ± 11,6 anos. A SAF primária perfez o total de 50 (33,8 por cento) pacientes. As tromboses arteriais foram mais significativamente freqüentes no grupo de SAF primária em relação à secundária (56 por cento versus 35,7 por cento, p = 0,02), mais especificamente a presença da síndrome de Sneddon (8 por cento versus 0, p = 0,012) e isquemia de extremidades (18 por cento versus 5 por cento, p = 0,017). Com exceção de catarata, que foi mais freqüente no grupo associado ao LES (10 por cento versus 0, p = 0,017), não se observou diferenças significativas em relação às outras comorbidades. Em relação aos auto-anticorpos, o grupo de SAF secundária apresentou significativamente maior prevalência de FAN (99 por cento versus 60 por cento, p < 0,0001), anti-ENA (45,9 por cento versus 22 por cento, p = 0,007) e anti-Ro/SS-A (43 por cento versus 8 por cento, p < 0,0001). Com exceção da anticardiolipina IgG que foi mais freqüentemente observada no grupo de SAF secundária (84,7 por cento versus 60 por cento, p = 0,0018), os outros anticorpos antifosfolípides (anticardiolipina IgM e anticoagulante lúpico) não diferiram entre os grupos. CONCLUSÕES: O presente estudo identificou população de SAF primária que apresenta maior freqüência de fenômenos trombóticos arteriais, mais especificamente a síndrome de Sneddon e isquemia de extremidades, em relação aos pacientes com SAF secundária. Reforçou, também, o papel de auto-anticorpos na...

OBJECTIVES: The aim of this study was to analyze the prevalence and characteristics of the main clinical, immunologic and laboratorial features of antiphospholipid syndrome (APS), and to perform a comparison between primary and secondary forms of APS. PATIENTS AND METHODS: A data base of 149 patients from HCFMUSP who met the preliminary criteria for the classification of APS was analyzed. RESULTS: The pattern consisted of 140 (94 percent) female and 9 (6 percent) male patients with a mean age of 39.7 ± 11.6years. Primary APS was present in 50 (33.8 percent) of the patients. Arterial thrombosis were more found in primary APS compared to secondary APS (56 percent vs. 35.7 percent, p = 0.02), more specifically the presence of Sneddon's syndrome (56 percent vs. 35,7 percent, p = 0.02) and limbs ischaemia (18 percent vs. 5 percent, p = 0.017) were more prevalent in the first group. Except cataract that was more frequently observed in secondary APS group (10 percent vs. 0, p = 0.017), no other significant difference was found regarding comorbidities. In relation to autoantibodies, the secondary APS patients had a more significant prevalence of ANA (99 percent vs. 60 percent, p < 0.0001), anti-ENA (45.9 percent vs. 22 percent, p = 0.007) e anti-Ro/SS-A (43 percent vs. 8 percent, p < 0.0001). Antiphospholipid antibodies (IgM anticardiolipin and lupus anticoagulant) did not differ between the groups, except IgG anticardiolipin that was more found in secondary APS group (84.7 percent vs. 60 percent, p = 0.0018), CONCLUSIONS: the present study showed that primary APS had more arterial thrombotic events, more specifically Sneddon's syndrome and limbs ischemia, than secondary APS. It was also reinforced the role of autoantibodies to identify patients with APS associated to SLE.

Hiperhomocisteinemia como factor de riesgo trombótico en pacientes con Lupus Erimatoso Sistémico y Síndrome Antifosfolipido / Hyperhomocystinemia as a thrombotic risk factor in patients suffering from systemic lupus erithematosus and antiphospholipid syndrome

Objetivos: Determinar la prevalencia de hiperhomocisteinemia (hiperhcy) en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) con y sin síndrome antifosfolípido (SAF); comparar los niveles de homocisteína (Hcy) entre pacientes con LES (con y sin SAF asociado) y un grupo de controles sanos y determinar la correlación entre hiperhcy y la presencia de anticuerpos antifosfolípidos. Pacientes y métodos: Se estudiaron 44 ptes con LES, portadores o no de SAF. Se los dividió en 2 grupos: 17 con LES y SAF y 27 con LES sin SAF y se compararon con 24 controles sanos. A todos se les realizó interrogatorio, examen físico y pruebas de laboratorio: anticuerpos anticardiolipinas (aCL), anticoagulante lúpico y Hcy. Se consideró hiperhcy a valores superiores a 9. A los ptes con hiperhcy se los trató con ácido fólico + B6 + B 12 durante un mes. Análisis estadístico: variables cualitativas: Chi cuadrado o Exacta de Fischer y cuantitativas: test T de Student o MannWhitney test. Resultados y conclusiones: Hubo 35 manifestaciones trombóticas en los 44 pacientes. Se encontró Hiperhcy en 27 ptes con LES (61,4%), de los cuales 12 tenían SAF. La diferencia entre los valores de Hcy de los pacientes con o sin SAF no fue significativa (p=0,42). Comparando las concentraciones de Hcy entre pacientes y controles, la diferencia fue muy significativa (p=0,002).También tuvo significación estadística la diferencia entre las concentraciones de Hcy de los pacientes con LES sin SAF vs. controles (p=0,015) y LES con SAF vs. controles (p=0,003). A 33 ptes se les dosó aCL: 20 (60,6%) fueron (+). De estos, 15 (75%) tenían hiperhcy. De los 27 pacientes con LES que tenían hiperhcy, sólo 18 cumplieron con el mes de tratamiento con a.fólico+B6+B12. 16 de 18 (88,8%) normalizaron o disminuyeron la Hcy.

Objectives: to detect the prevalence of hyperhcy in SLE patients with and without antiphospholipid syndrome; to compare the Hcy levels between those patients and healthy controls and to determine the correlation between hyperhcy and antiphospholipid antibodies. Patients and methods: we studied 44 SLE patients: 17 had antiphospholipid syndrome and 27 didn't have it, and we compared tbem to 24 healthy controls. All of them where checked clinically and with laboratory tests like anticardiolypin antibodies, lupus anticoagulant and Hcy. Hcy > 9 was considered abnormal. Patient who had hyperhcy were treated with folic acid+vitB6+vitBI2 a month along. Statistical analysis: qualitative variables: chi square or Fischer's; quantitative variables: Student's T test or Mann-Whitney's test. Results and conclusions: there were 35 trombotic manifestations in 44 patients. Hyperhcy was present in 27 SLE patients (61,4%), 12 of them had antiphospholipid syndrome. Hcy concentrations patients vs. controls was statisticaly different (p=0,002). There was also statistically different the hcy concentration from SLE patients with SAF vs controls (p=0,003) and without SAF vs controls (p= 0,015). From 33 SLE patients, 20 (33%) were aCL( +). 15(75%) of them had hiperhcy.

Síndrome antifosfolipídico: ventiun años después / Antiphospholipidid syndrome: after 21 years

El síndrome antifosfolipídico, descrito en 1983 por Graham Hughes, es el estado de hipercoagulabilidad adquirido más frecuentemente. A la tríada clínica clásica de trombosis arteriales o venosas, pérdidas fetales recurrentes acompañadas de trombocitopenia y títulos elevados de anticuerpos anticardiolipinas y/o anticoagulante lúpico, se unen otras manifestaciones menos frecuentes, pero no menos importantes, como livedo reticularis, migrañas, alteraciones valvulares y corea. El reconocimiento y tratamiento adecuado de este estado patológico puede modificar ostensiblemente la calidad de vida de las personas que lo presentan. Diferentes órganos y tejidos pueden ser afectados, entre ellos, el corazón, el cerebro, los ríñones, la placenta. Esta afectación multisistémica nos ha permitido sugerir que este síndrome podría ser llamado "síndrome de trombosis autoinmune sistémica

Failure of intensive fetal monitoring and ultrasound in reducing the stillbirth rate

Although highly popularized among obstetricians, there are conflicting results regarding the efficacy of high-resolution ultrasound and other fetal well-being tests on improving neonatal outcome and morbidity. To assess the impact of unrestricted fetal well-being tests and sonographic evaluations on the stillbirth rate, we evaluated a total of 1,810 pregnancies 20 weeks of gestation or more from a single private clinic serving a mixed population of high and low-risk patients. All patients were performed high-resolution sonography during each trimester of pregnancy. In addition, on each prenatal visit, fetal heart rate, position and amniotic fluid index were documented by a limited sonographic scan. Further sonographic studies were done whenever deemed necessary depending on the clinical situation. Biophysical profiles were performed in the third trimester at any time a risk factor was identified, and repeated as frequently as estimated necessary. All cases of fetal death in utero were documented and the associated maternal risk factors assessed. A total of 14 stillbirths occurred among the 1,810 patients. The stillbirth rate for this population was determined to be 7.7/1000 births (U.S. national average of 6.7-7.8/1000 births). The most common associated maternal complications were Diabetes (4 cases) and Antiphospholipid syndrome (3 cases). All except for one fetus lost at 37 weeks had at least one identifiable maternal risk factor. These results prove that intensive fetal surveillance, even when unrestricted by economic concerns, has limited effectiveness in avoiding fetal demise. This is most probably due to acute placental and cord accidents that cannot be detected promptly enough or that are simply unavoidable.

Estudo anatomopatologico de placentas de pacientes portadoras da sindrome antifosfolipide / Placental pathologic features in antiphospholipid syndrome

Objetivos: determinar as alteracoes placentarias mais frequentemente observadas em pacientes portadoras da sindrome antifosfolipide. Metodos: foram analisadas, macro e microscopicamente, as placentas de 15 pacientes portadoras da sindrome antifosfolipide, tratadas com heparina associada a aspirina. A ocorrencia de infartos vilosos, de trombose intervilosa ou subcorionica, de lesoes nos vasos de troncos vilosos, assim como as caracteristicas da arvore vilosa, foram pesquisadas. Resultados: macroscopicamente, o infarto placentario foi a lesao mais frequentemente observada (33,3 por cento). A analise microscopica, a presenca de lesoes nos vasos de troncos vilosos foi a principal alteracao constatada, sendo evidenciada hipertrofia da camada media em 93,3 por cento dos casos, edema da adventicia, em 73,3 por cento, e edema da intima, em 46,7 por cento, seguida pelo infarto placentario, observado em 46,7 por cento dos casos...

Vasculitis en el síndrome antifosfolípido

La asociación de vasculitis con enfermedades del tejido conectivo es bien conocida y con frecuencia producen eventos oclusivos vasculares; informamos los casos de un paciente con lupus eritematoso sistémico y otro con artritis reumatoidea, con vasculitis reumatoidea y síndrome antifosfolípido secundario, que desarrollaron oclusión arterial en miembros inferiores y que requirieron amputación en quienes se documentó la presencia de vasculitis, vasculopatía y trombo organizado. La pérdida dramática de tejido es rara para vasculitis aislada o síndrome antifosfolípido primario. Sugerimo en pacientes con estas enfermedades que cursen con compromiso vascular rápidamete progresivo sospechar la asociación de vasculitis y trombosis e iniciar manejo agresivo con inmunosupresores, antiagregantes plaquetarios y vasodilatadores

Síndrome Antifosfolípido / Antiphospholipid Syndrome

El término síndrome antifosfolípido se introdujo para definir a aquellos pacientes que presentaban manifestaciones clínicas (trombosis, trombocitopenia y abortos espontáneos) y presencia de anticuerpos como el anticoagulante lúpico y el anticuerpo anticardiolipina. El síndrome antifosfolípido puede aparecer en pacientes que no presentan manifestaciones clínicas ni biológicas de ninguna otra enfermedad (síndrome antifosfolípido primario) o asociarse a otras patologías (síndrome antifosfolípido secundario). Se han descrito en el síndrome antifosfolípido lesiones a nivel cardiovascular, en sistema nervioso central, manifestaciones pulmonares, hepáticas, renales y en las glándulas suprarrenales, todo esto ocasionado por el proceso trombótico vascular, tanto arterial comovenoso que suelen presentar estos pacientes. El mecanismo patogénico es todavía desconocido. Por otra parte, el diagnóstico de síndrome antifosfolípido primario o secundario deberá hacerse en base al estudio cuidadoso de la posible existencia de otra enfermedad asociada, fundamentalmente lupus eritematoso sistémico, siendo importante destacar que no es infrecuente que la primera manifestación de éste sea un síndrome antifosfolípido. En el tratamiento se intentará suprimir los anticuerpos antifosfolípidos y utilizar en forma apropiada los agentes antiagregantes, anticoagulantes y fibrinolíticos indicados según el caso

Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos

Se presenta el caso de una mujer de 31 años con cuadro de lupus eritematoso sistémico e historia clínica caracterizada por manifestaciones neurológicas y articulares, y con abortos espontáneos recidivantes en quien se descubrió la presencia de anticuerpos antifosfolipidos mediante análisis inmunoenzimático. Se hace una revisión del síndrome de anticuerpos antifosfolipidos, señalando las caratcterísticas de éstos, los principales elementos que constituyen el síndrome, las principales enfermedades asociadas y los criterios diagnósticos actuales

Anticuerpos antifosfolípidos

Los anticuerpos antifosfolípidos comprenden varias poblaciones de inmunoglobilinas, que pueden ocasionar falsos positivos biológicos con el VDRL, interferiri con el complejo activador de la protrombina ("anticoagulante lupico") o reaccionar con el fosfolipido cardiolipina en una prueba de enzimoinmunoanalisis (EIA). El "sindrome anticardiolipina" esta configurado en un grupo de pacientes que tiene estos autoanticuerpos y que son susceptibles de presentar trombosis arteriales y/o venosas, perdida fetal recurrente, trobocitopenia y manifestaciones neurologicas variadas. Si bien inicialmente las manifestaciones clinicas fueron descritas en el lupus eritematoso sistemico (LES) se ha encontrado que la mayoria de los casos tienen anticuerpos antifosfolipidos como unico marcador (sindrome antifosfolipido primario). Aunque generalmente los fosfolipidos estan distribuidos ampliamente en el organismo, son mas abundatntes en la sustacia blanca del sistema nervioso, endotelio vascular y membranas plaquetaria y celular y desempenan un papel activador en los procesos de coagulacion y fibrinolisis. En esta revision se discute minuciosamente esta familia de anticuerpos, su significado fisiopatologico y las necesidades asociadas