Síndrome de CREST asociado a shock séptico por osteomielitis hematógena aguda / CREST syndrome associated with septic shock due to acute osteomyelitis hematologic

El síndrome de CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia, telangiectasias) forma parte del espectro clínico de la esclerosis sistémica, enfermedad del colágeno, denominada en la clasificación clínica como esclerodermia cutánea limitada. Se presenta un paciente masculino de 53 años, raza blanca y procedencia rural, que desde hace 10 años presenta poliartritis, cambios en zonas distales de la piel que subyace adherida al hueso, falanges de manos y pies, fenómeno de Raynaud, aparición de nódulos subcutáneos de pequeño tamaño en varias localizaciones, que luego se tornan calcificaciones. Llega con una úlcera en el quinto metatarsiano del pie izquierdo, de 14 meses de evolución con varios ingresos para tratamiento de la lesión con resolución aparente y luego recidiva. Desarrolla un cuadro de osteomielitis hematógena aguda con shock séptico. El tratamiento multidisciplinario y oportuno permitió la sobrevida del paciente(AU)

CREST's Syndrome (calcinosis, Raynaud's phenomenon, dysmotilitic esofhagical, sclerodactilitys, telanghiectasis), the form departs from the clinical spectrum of the Systemic Sclerosis, disease of collagen, named in the clinical classification like cutaneous limited scleroderma. Patient, masculine of 53 years, white race, peasant procedence. 10 years ago with changes at zones level distally of the skin that underlies once the bone was adhered, phalanges of hands and feet, Raynaud's phenomenon so big a child's appearing of subcutaneous nodules at several locations, that next calcifications appear. Ulcer in metatarsal foot left-hand fifth, of 14 months of evolution with multiple entrances for treatment of the lesion with apparent resolution and next relapse. Develop acute osteomyelitis hematologic with septic shock. The multi-disciplinary and opportune treatment enabled the patient's over-life(AU)

Manejo prostodóntico convencional de una paciente con síndrome de CREST: reporte de caso / Conventional prosthodontics management of a patient with Crest syndrome: case report

El síndrome de CREST se caracteriza por calcinosis, síndrome de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia. Presenta signos y síntomas en el sistema estomatognático que merecen consideración en un tratamiento. El objetivo del presente artículo fue reportar las manifestaciones orales de un caso de síndrome de CREST y describir su tratamiento protésico realizado en el Departamento de Rehabilitación Oral de la Universidad Nacional de Colombia. Se reporta una paciente mujer de 42 años, con diagnóstico de síndrome de CREST por su médico tratante, que acude a la facultad de odontología para un tratamiento restaurador. El manejo prostodóntico incluyó coronas, prótesis parcial fija metal-cerámicas y prótesis parcial removible. Los resultados obtenidos nos permiten recomendar las alternativas restaurativas convencionales similares a las usadas en un paciente sin esta condición sistémica, pero manteniendo un control estricto.

The CREST syndrome is characterized by calcinosis, Raynaud's syndrome, esophageal dysmotility, sclerodactyly, and telangiectasia. It has signs and symptoms in the stomatognathic system that deserve consideration in its treatment. The objective of this paper is to report the oral manifestations of a case of CREST syndrome and describe the prosthetic treatment performed in the Department of Oral Rehabilitation in the National University of Colombia. The case is presented of a patient female aged 42 years, diagnosed with CREST syndrome by the treating doctor. She came to the Faculty of Dentistry for restorative treatment. The prosthodontic management included metal-ceramic crowns, fixed partial denture, and removable partial denture. The results demonstrate that conventional restorative alternatives, similar to that used in a patient without this systemic condition, while maintaining strict control of it, can be recommended.

Artropatía de Jaccoud y fibrosis pulmonar en síndrome CREST / Jaccoud’s arthropathy and pulmonary fibrosis in CREST syndrome

Se describe el caso de una paciente de 48 años de edad con diagnóstico de síndrome CREST incompleto (variante de esclerosis sistémica limitada), en quien se documenta la presencia de artropatía de Jaccoud de las manos y compromiso pulmonar intersticial por fibrosis pulmonar tipo neumonía intersticial usual, con positividad para factor reumatoide y anticuerpos contra el péptido citrulinado.Palabras clave: síndrome CREST, artropatía, enfermedad pulmonar intersticial, fibrosis pulmonar.

We report a case of a 48 years old patient with diagnosis of incomplete CREST syndrome (variant limited systemic sclerosis) in who we documented the presence of Jaccoud’s arthropathy of the hands and pulmonary involvement by pulmonary fibrosis type usual interstitial pneumonia, with positivity for rheumatoid factor and anti-cyclic citrullinated peptide antibody.Key words: CREST syndrome, joint disease, interstitial lung disease, pulmonary fibrosis.

Síndrome de Crest, sclerodermia sistémica progresiva: ¿cómo tratar y mantener un periodonto? Caso clínico / Crest syndrome, progressive systemic scleroderma: how to treat and mantein a periodontium? Clinical case

El síndrome de Crest es una enfermedad autoinmune. Su diagnóstico es un desafío, los tratamientos sistémicos yperiodontal son muy difíciles. El caso clínico que presentamos, tratado en la práctica privada, ofrece una visión de esta enfermedad. Asimismo, permite hacer una crítica a los sistemas de salud que no la contemplan y categorizan como discapacitados a este tipo de pacientes.

Fibrose pulmonar secundária à esclerodermia CREST / Secondary pulmonary fibrosis to CREST scleroderma associated to sjögren syndrome

A esclerodermia (esclerose sistêmica progressiva-ESP) é um estado inflamatório crônico do tecido conjuntivo, de etiologia desconhecida e caracterizada por alteraçöes vasculares em nível de vasos de médio e pequeno calibre. Paralelamente, verifica-se uma diminuiçäo da elasticidade da pele e de outrros tecidos, resultante de uma fibrose que acomete progressivamente todos os órgäos, aparelhos e sistemas. A síndrome de Sjögren (SS) é uma exocrinopatia auto-imune inflamatória que acomete principalmente glândulas salivares e exócrinas, podendo apresentar-se associadas a outras colagenoses como o ESP. Conquanto, a incidência de SS na forma CREST de esclerodermia (calcinose, Raynaud, desmotilidade esofagiana, esclerodactilia,telangiectasia) näo foi até o momento estimada com precisäo. O presente relato descreve o caso de um extenso acometimento pulmonar secundário a sobreposiçäo de SS à esclerodermia CREST. A paciente desenvolveu uma fibrose pulmonar intensa, sobretudo em bases, traduzindo-se clinicamente por franca dispnéia. O interesse do relato dete caso resulta tanto da forma de apresentaçäo das colagenoses como do acometimento pulmonar demonstrado; destacando as características clínicas, achados laboratoriais e aspectos propedêuticos da doença e despertando a atençäo ao valor do diagnóstico preciso e à conduta terapêutica mais apropriada como fatores decisivos à boa evoluçäo do caso.(au)