Congenital pulmonary vein stenosis

A case of a newborn infant is described who presented with severe cyanosis at birth with rapid deterioration. The infant died at six hours of life. The diagnosis was determined at autopsy as congenital pulmonary vein stenosis

Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido / Persistent pulmonary hypertension of the newborn

A hipertensão pulmonar persistente do recem-nascido resulta de uma transição anormal da circulação fetal para a neonatal, sendo caracterizada pela manutenção de elevada resistência vascular pulmonar após o nascimento e consequente shunt direita-esquerda através do forame oval ou do canal arterial. As principais causas são as doenças parenquimatosas pulmonares do recém-nascido, aspiração de líquido meconial e hipoplasia pulmonar, podendo também ser idiopática. O quadro clínico é caracterizado por hipoxemia acentuada e o diagnóstico diferencial com algumas cardiopatias congênitas por vezes é muito difícil, sendo a ecocardiografia com mapeamento de fluxo em cores imprescindível para esse diagnóstico. Os avanços obtidos nos últimos anos, com melhor utilização de técnicas ventilatórias, uso de óxido nítrico inalatório e, em algumas situações, oxigenação extracorpórea com membrana, têm melhorado a sobrevida desses recém nascidos, embora a morbidade continue elevada.

Nitric oxide in preterm infant with pulmonary hypoplasia.

Premature infants with hypoplastic lungs may have elevated pulmonary vascular resistance with right to left shunt across ductus arteriosus and/or foramen ovale. Inhaled nitric oxide (NO) being selective pulmonary vasodilator without significant effects on systemic circulation can potentially reverse this shunt. The authors herewith report a case of a premature infant with severe hypoxemic respiratory failure after preterm premature prolonged rupture of membranes leading to oligohydramnios and pulmonary hypoplasia that was treated successfully with NO and describe the neurodevelopmental outcome at 1 year of age.

Oxido nítrico no tratamento da hipertensäo pulmonar persistente do recém-nascido / Nitric oxide in the treatment of neonatal pulmonary hypertension

Este trabalho descreve os efeitos do óxido nítrico em recém-nascidos com hipertensäo pulmonar persistente. Estudamos 9 recém-nascidos com insuficiência respiratória grave caracterizada por hipoxemia acentuada e hipertensäo pulmonar. Em todos os recém-nascidos havia indicaçäo de utilizaçäo de oxigenaçäo de membrana com circulaçäo extra-corpórea (ECMO) e o índice de oxigenaçäo (OI) era superior a 25. O peso médio dos pacientes foi de 2648+-661g e a idade gestacional 36,4+-2,6 semanas. O óxido nítrico foi administrado em circuito em Y na linha inspiratória do circuito do respirador, de um tanque com 1000 ppm. As concentraçöes de NO e NO2 foram aferidas com monitores eletroquímicos (PACI e PACII-Draeger) na linha expiatória dos pacientes. O diagnóstico de hipertensäo pulmonar foi feito com base nos sinais clínicos e ecocardiográficos. A pressäo da artéria pulmonar foi estimada através de ecardiografia e o shunt pelo canal arterial e/ou forâmen oval confirmado por doppler colorido. Todos os pacientes mostraram uma melhora significativa na oxigenaçäo arterial após a administraçäo do óxido nítrico...

Síndrome de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido / Persistent pulmonary hypertension of the newborn

El Síndrome de Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido (SHPP) es una causa importante de distress respiratorio en el recién nacido siendo de difícil manejo y alta mortalidad. El objetivo de este trabajo fue describir las características clínicas, evolución, tratamiento y signos de mal pronóstico en 23 RN que cursaron con SHPPI en los últimos 6 años en la Unidad de Neonatología del Hospital Roberto del Río. La mayoría (60%) fueron RN de término, con peso de nacimiento x 3.150 gr, con antecedentes de complicaciones en el embarazo o parto y nacidos por cesárea (40%). La asfixia perinatal se observó en 15 pacientes y el síndrome aspirativo meconial en 11 de éstos. Las manifestaciones clínicas, consistentes fundamentalmente en cianosis y distress respiratorio, se iniciaron dentro de las primeras 24 h de vida. La edad al momento del diagnóstico fue de 30,6 h y el examen de mayor rendimiento para confirmar el cuadro fue la ecocardiografía. El manejo terapéutico estuvo dirigido principalmente a lograr la alcalosis; para lo cual se utilizó bicarbonato de sodio en 17 pacientes e hiperventilación en 20. En un caso además se empleó tolazolina. Las complicaciones más frecuentes fueron la bronconeumonía, atelectasias pulmonares y neumotórax. Fallecieron 6 pacientes (26%) y la falta de respuesta al tratamiento convencional se constituyó como el único signo de mal pronóstico que diferenció a este grupo de los sobrevivientes

Hipertensión pulmonar persistente: diagnóstico clínico, ecocardiográfico y tratamiento en 28 recién nacidos / Persistent pulmonary hypertension: clinical diagnosis, echocardiographic and treatment in 28 newborn infants

Entre el 1-1-82 y el 31-12-84 se diagnosticó hipertensión pulmonar persistente (HPP) en 28 recién nacidos internados en el Sanatorio Otamendi y Miroli (5 transportados desde otros centros dentro de las primeras 24 horas de vida). El peso de nacimiento fue de x = 3.289g (rango 1.680-5.120) y la edad gestacional x = 38,4 semanas (rango 37-42,5). Quince recién nacidos presentaron HPP asociada a asfixia perinatal, 13 a aspiración meconial, 2 a sepsis bacteriana, 2 a policitemia, 1 a obstrucción alta de la vía aérea y en 2 la HPP fue considerada primera. La sospecha de HPP surgió del cuadro clínico y radiológico y de la prueba de la hiperoxia, y el diagnóstico se sustentó en la prueba de hiperventilación-hiperoxia y/o en la ecocardiografía modo M. En 24 recién nacidos se usó asistencia respiratoria mecánica (ARM) con hiperventilación (PCO2 <- 30 mmHg), y 1 recién nacido ingresó en ARM al 5§ día por una complicación y no fue hiperventilado. Tres requirieron sólo FiO2 elevados. La incidencia de neumatórax en los hiperventilados fue de 12,5% (3/24). La mortalidad gobal fue 25% (7/28). ÑLa mortalidad de los hiperventilados también 25% (6/24). La enfermedad asociada, el diagnóstico temprano y la iniciación rápida del tratamiento parecen influir en el pronóstico de la HPP en el neonato

Persistent pulmonary hypertension of the newborn: diagnosis and management by the primary care physician

El síndrome de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido fue descrito hace más de diez años. Se presenta en recién nacidos con cianosis. Esta disminución del oxígeno sanguineo se produce como consequencia de un cortocircuito a nivel del ducto arterioso y/o el foramen oval, condición que esta determinada por un aumento en la presión pulmonar arterial. Durante la vida intrauterina, la resistencia pulmonar es alta, después del nacimiento, ésta disminuye. En ciertas ocasiones esto no ocurre. Algunos factores que impiden esta reducción normal de la resistencia pulmonar son la hipoxia, la hipercarbia, la hipoglicemia, la hipotermia y la presencia de sustancias vasoactivas, siendo la hipoxia el más potente de los vasoconstrictores pulmonares. Los neonatos que desarrollan el síndrome de hipertensión pulmonar persistente son usualmente infantes a término o post-término. La mayor parte han sufrido de hipoxia durante el parto y/o el nacimiento. Los infantes de madres diabéticas y los infantes nacidos por cesáreas electivas también representan un grupo de riesgo para el desarrollo de hipertensión pulmonar persistente. Los infantes recién nacidos que han sufrido asfixia perinatal e infantes con pulmonía intrauterina, aspiración de meconio, el síndrome de angustia respiratoria y taquipnea transitoria del recién nacido representan otro grupo de alto riesgo. Entre las pruebas de diagnóstico se debe incluir una radiografía de tórax, determinación del hematocrito y glucosa sanguínea y un análisis cuidadoso de los gases arteriales. En muchos casos el diagnóstico de enfermedad congénita cardíaca no puede ser excluído. El manejo del paciente con cianosis incluye e corrección de desórdenes metabólicos y el evitar la hipoxia. Una vez se hace el diagnóstico de hipertensión pulmonar persistente es necesario transferir el recién nacido de inmediato a un centro de cuidado terciario para su manejo