Malformación de Dandy Walker y sus variantes / Dandy Walker malformation and its variants

Malformación que consiste en una alteración en el desarrollo embriológico, compuesta por una asociación de anomalías en el sistema nervioso central. Se describen variantes de la malformación, y su posible tratamiento.

Complejo de Dandy Walker, experiencia en el Centro de Referencia Perinatal Oriente / Dandy-Walker complex: the experience of Centro de Referencia Perinatal Oriente

La malformación de Dandy Walker es una anomalía congénita caracterizada por un ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo e hipoplasia o agenesia del vermis cerebeloso, que secundariamente produce hidrocefalia congénita e hipertensión intracraneal. La tríada característica para establecer el diagnóstico consiste en hidrocefalia, ausencia de vermis cerebeloso y quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo. Actualmente se han descrito tres variantes de esta malformación: Malformación Clásica de Dandy Walker (SDW), Hipoplasia vermis cerebeloso, y dilatación de cisterna magna (CMD). Se revisaron todos los casos de malformación de Dandy Walker controlados en Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) entre abril 2003 y septiembre 2006. Se controlaron once casos durante este período, diez de ellos con diagnóstico prenatal de alguna de las variantes de Dandy Walker (ocho casos de CMD y dos casos de SDW) y un caso con diagnóstico prenatal de agenesia del cuerpo calloso, diagnosticándose postnatalmente síndrome de Dandy Walker. A estas pacientes se les manejó en CERPO mediante seguimiento ultrasonográfico, cordocentesis para estudio de cariograma fetal, ecocardiografía, resonancia magnética fetal, consejería y apoyo psicológico. No se encontró asociación con los factores de riesgo descritos en la bibliografía. Sólo existe en un caso el antecedente de consanguinidad paterna y otro caso con antecedente de prima en primer grado materna con síndrome de Down. Destaca la alta asociación con aneuploidías (siete de los once casos, 64 por ciento): cinco casos de trisomías 18 (71 por ciento), una trisomía 21 y una translocación 6-13. Hay una alta tasa de mortalidad tanto pre como postnatal (46 por ciento), falleciendo cinco de los once casos durante la gestación o el primer año de vida. Ninguno de los casos ha requerido de manejo quirúrgico postnatal. Sólo tres casos (24 por ciento) no presentaron otra malformación asociada, todos con diagnóstico...

Síndrome de Dandy-Walker / Dandy-Walker syndrome

Os autores relatam um caso de uma paciente de 2 anos e 4 meses, com sintomas característicos de hipertensao intracraniana e disfunçao cerebelar. Realizada tomografia computadorizada, verificou-se a presença de uma grande coleçao cística na fossa posterior e hidrocefalia triventricular. O diagnóstico definitivo foi de síndrome de Dandy-Walker, opitando-se por um sistema de drenagem ventriculocistoperitoneal. Realiza-se, nesse trabalho, uma breve revisao quanto a sua patogenia e anormalidades associadas. E faz-se, ainda, uma discussao a respeito do método diagnóstico, tratamento e prognóstico desta síndrome.

Síndrome de Dandy-Walker / Dandy-Walker syndrome

O trabalho propöes-se a fazer uma revisäo da síndrome de Dandy-Walker, abordando sua etiopatogenia, principais características e dando enfoque especial às alteraçöes radiológicas e ao tratamento. Destaca-se sua associaçäo com outras malformaçöes e a necessidade de diferencá-la com outros cistos de fossa posterior. Para as crianças portadoras da síndrome o prognóstico é geralmente reservado