Síndrome SAPHO: entidade rara ou subdiagnosticada? / SAPHO syndrome: rare or under - diagnosed?

OBJETIVO: Descrever os achados clínicos, radiológicos e patológicos da síndrome SAPHO e sugerir que, apesar de ser considerada rara, esta síndrome deve estar sendo subdiagnosticada por clínicos e radiologistas, provavelmente em função do desconhecimento das suas características. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo de seis casos confirmados desta síndrome, dando-se ênfase aos achados clínicos (idade, sexo e sintomas) e de imagem (cintilografia óssea, radiografia convencional, tomografia computadorizada e ressonância magnética). RESULTADOS: A manifestação clínica inicial de todos os pacientes foi dor na parede torácica ântero-superior há pelo menos quatro meses. Todos apresentavam achados de imagem de processo inflamatório e/ou osteíte e hiperostose nas articulações da parede torácica ântero-superior. As alterações cutâneas da síndrome, tipo pustulose palmoplantar, estiveram presentes em cinco dos seis pacientes. Em nenhum dos seis casos o diagnóstico foi sugerido na consulta clínica inicial ou na primeira interpretação das imagens feita por radiologistas não especialistas em sistema músculo-esquelético. CONCLUSÃO: Os nossos achados estão de acordo com os descritos na literatura, devendo ser considerado este diagnóstico em todo paciente que apresente quadro doloroso de parede torácica acompanhado de manifestações dermatológicas e/ou osteíte.

Síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pústulas, hiperostosis, y osteítis) con lesión esternal primaria inicial / Synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis (SAPHO) syndrome presenting as a primary sternal lesion

El síndrome SAPHO, acrónimo de Sinovitis, Acné, Pústulas, Hiperostosis y Osteítis, es una entidad nosológica que engloba múltiples afecciones que tienen un común compromiso osteoarticular y cutáneo. Se presenta una enferma de 59 años de edad que consulta por intenso dolor esternal y luego de un año padece exantema pustular palmo-plantar, acné y fiebre. Se le realiza una Tomografía computada, gamagrafía ósea y biopsia de las lesiones cutáneas, con lo cual se llega al diagnóstico de síndrome SAPHO. Se efectúa una reseña histórica de las distintas publicaciones sobre patologías encuadradas en el síndrome y se realiza una revisión bibliográfica de las teorías sobre su posible etiología, la cual continúa en discusión, aunque la tendencia actual es considerarla una artropatía seronegativa de similar fisiopatología al síndrome de Reiter