[Landau-kleffner syndrome]

Landau-Kleffner syndrome is a rare disorder caraterised by acquired aphasia of children, paroxysmal electroencephalographic disturbance and in 75% of cases epileptic seizures and cognitives disturbances. We report a 6 year old daughter who presented epileptic seizures and six months later regression langage and a behaviour of deaf. This patient had a global aphasia. The understanding was affected because of the cortical deafness. The electroencephalogramme showed discharges in the temporal bilateral regions. The cerebral scan and the potential evoked auditory were normal. The Landau-Kleffner syndrome's diagnosis was confirmed. The patient was treated by valproic acid and corticosteroids with good evolution. The stoopage of treatment has brought more seizure and the worsening aphasia. The authors discussed the pathogenic hypothesis, the semiology and the treatment of the Landau-Kleffner syndrome

Síndrome de Landau-Kleffner e regressäo autística: a importância do diagnóstico diferencial / Landau-Kleffner and autistic regression: the importance of differential diagnosis

Algumas doenças neurológicas podem apresentar sinais e sintomas psiquiátricos, portanto a exploraçäo do diagnóstico etiológico é crucial. O objetivo deste estudo é relatar o caso de um paciente com um distúrbio neurológico, diagnosticado durante internaçäo psiquiátrica. Um menino com desenvolvimento neuropsicomotor normal até 3 anos, quando começou a apresentar crises epilépticas, seguidas por distúrbio de comportamento e deterioraçäo da linguagem. Durante o acompanhamento neurológico, o paciente foi encaminhado ao Departamento de Psiquiatria com a suspeita de autismo, regressäo autística (RA). Durante internaçäo, o diagnóstico de síndrome de Landau-Kleffner (SLK) foi estabelecido em bases clínicas e eletrencefalográficas. A SLK é caracterizada por afasia adquirida, epilepsia, anormalidades eletrencefalográficas e distúrbios de comportamento, incluindo traços autísticos. A regressäo da linguagem é observada na SLK e na RA. Enfatizamos as principais diferenças entre estas entidades, pois o diagnóstico errôneo adia a intervençäo precoce e benefícios, como observado em nosso caso

Landau-Kleffner syndrome: study of four cases

We describe four patients with clinical features of Landau-Kleffner syndrome and discuss electroencephalographic features, treatment and prognosis. Anticonvulsants and prednisone were used for treatment with good control of seizures in all cases and a less effect response in acquired aphasia. Further studies are necessary to elucidate the causes and management of this syndrome

Sindrome de Landau-Kleffner (a propósito de 2 casos) / Landau-Kleffner syndrome (apropos of 2 cases)

Reportamos el caso de un niño de 4 años de edad, y de una niña de 2 años 5 meses, que fueron admitidos en el Hospital "Guillermo Almenara Irigoyen" -IPSS (Lima-Perú) por presentar crisis convulsivas parciales motoras sin generalización secundaria, y que cursaron con un disturbio afásico del lenguaje, cambios en la conducta y pérdida del control de esfínteres. Presentamos datos clínicos y exámenes auxiliares que indujeron a sospechar del sindrome de Landau-Kleffner, una entidad bastante infrecuente y caracterizada principalmente por afasia neuropsicológicos y que en uno de los casos reportados la aparente etiología es una infección por Citomegalovirus. Se revisa y actualiza la bibliografía al respecto