Síndrome de Poland: descripción de un caso en la sala de partos / Poland syndrome: Description of a case in the delivery room

El Síndrome de Poland es un trastorno congénito raro que se caracteriza por la ausencia o hipoplasia unilateral del musculo pectoral mayor asociado a malformaciones en la extremidad superior y tejido mamario ipsilateral. Las manifestaciones clínicas en los recién nacidos solamente se describen en la literatura, por lo tanto muchos aspectos de su presentación en las guarderías son ignoradas. Presentamos el caso de un recién nacido que manifiesta una respiración paradójica desde el momento del nacimiento. Este tipo de hallazgo clínico esta vagamente descrito en el Síndrome de Poland y menos aún en el periodo neonatal.

Poland Syndrome is a rare congenital condition characterized by the absence unilateral pectoralis major muscle. it can be associated with other multiple malformations usually in the same affected side. The clinical manifestation in newborns are merely described in the literature, therefore many aspect in its presentation in the nursery are ignored. We present the case of a newborn manifesting paradoxical breathing since birth. This clinical finding is barely describe in poland's syndrome and even less during newborn period.

Patología mamaria benigna / Benignant pathology of the breast

The benignant pathology of the breast involves a group of several pathologies, from simple congenital malformations through complex disorders, development anomalies, injureis, both chronic and acute infections, non infectious inflammatory processes, benignant tumors and functional disorders such as mammary dysplasia. The authors of this report describe successivelvy the characteristics of mammary anomalies, inflammatory processes (mastitis) benignant tumors of the breast (fibroadenoma), tumor phyllodes, papillary tumors, mammary dysplasias. In every case the diagnosis, with radiologic imaging and nuclear imaging, with other diagnostic techniques, follow-up and surgical approach, are described and detailed.

Síndrome de Poland-Moebius: presentación de un caso clínico / Syndrome Poland-Moebius: presentation of a clinical case

El síndrome de Poland es infrecuente, más aun cuando esta asociado al síndrome de Moebius (15 por ciento), pertenece al grupo de enfermedades raras, una incidencia de 1/7000 a 1/100000 nacidos vivos. La etiopatogenia es desconocida, se plantea una disrupción vascular con disminución de aporte sanguíneo durante la morfogénesis. Se caracteriza por presentar hipoplasia o agenesia del músculo pectoral mayor, simbraquidactilia ipsilateral y afectación de los pares craneales VI y VII, pueden afectarse otros pares craneales. Se trata de un escolar de 9 años, sin antecedentes patológicos; quien desde su nacimiento presenta hipoplasia de pectoral mayor con hipoplasia y ubicación elevada del pezón del lado izquierdo, y simbraquidactilía de mano ipsilateral. También se evidencia parálisis facial y estrabismo convergente derecho; afectación del nervio hipogloso. Las características de presentación difieren en algunos aspectos con lo descrito en la literatura, se presenta del lado izquierdo, cuando en la afectación de Poland un 70 por ciento es del lado derecho. El desarrollo psicomotor no es adecuado; no esta descrito retraso ni alteraciones mentales. Se encontró que en la literatura no relacionan la arteria vertebral con la posible explicación de la asociación Poland-Moebius. En conclusión la mayoría de médicos no conocen sobre este tipo de patología y frecuentemente tardan meses o incluso años en averiguarlo. Un diagnóstico precoz proporcionaría como mínimo unos tratamientos paliativos o acceso a servicios y beneficios necesarios para mejorar la calidad de vida. El manejo debe ser multidisciplinario.

Síndrome de poland: relato de caso e revisão da literatura / Poland's syndrome: a case report and review of the literature

A síndrome de Poland é uma anomalia congênita caracterizada principalmente por hipoplasia ou aplasia da musculatura torácica unilateral e alterações no membro superior ipsilateral. Este caso refere-se a uma paciente do sexo feminino, sem alterações ao exame físico, mostrando a correlação de achados de imagem (mamografia e ressonância magnética) desta condição rara.

Síndrome de Poland: estudio descriptivo

El presente es un trabajo descriptivo acerca de 19 pacientes diagnósticados como Síndrome de Poland en el Consultorio de Genética del INSN. Se realizarón visitas domicilarias a 6 pacientes. El cuadro clínico es muy variable, desde ausencia aislada de músculo pectoral mayor hasta asociadas a defectos en : miembro superior, mama, arcos costales, etc. Todos pisilaterales y otras como alteraciones en cintura escapsular posterior, Síndrome de Moebius, dextrocardia, etc. Estas se presentaron más comunmente en varones sin preferencia por ningún lado. La etiología es aún desconocida; pero puede explicarse por la hipótesis vascular llamada secuencia de disrupción del flujo de la arteria subclavia. Los datos obtenidos acerca de los factores de riesgo son insuficientes para obtener conclusiones; pero se reportan en los antecedentes maternos prenatales consumo de anticonceptivos orales, hemorragia del, primer trimestre y embarazo no deseado. La evolución de los pacientes es compatible con una vida normal, con las limitaciones propias de las malformaciones. Su pronóstico es bueno y se considera como una condición esporádica con un riesgo extremadamente bajo de recurrencia familiar