Cuidados de enfermería a personas en edad pediátrica con síndrome de QT largo congénito / Nursing care for people in childhood with congenital long QT syndrome", "_i": "

El síndrome de QT largo es una anomalía del sistema eléctrico del corazón caracterizado por prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma debido a la alteración en la función de los canales iónicos; ocasiona múltiples mutaciones en los canales de sodio y potasio. Por lo tanto, tiende a desarrollar fibrilación ventricular y Torsade de Pointes poniendo en riesgo la integridad y la vida. El objetivo de la presente revisión bibliográfica es describir el síndrome de QT largo de tipo congénito y subrayar la importancia de ejecutar un plan de cuidados, orientado a la persona en edad pediátrica, de manera que se eviten complicaciones y reincidencias hospitalarias para mejorar su calidad de vida. La valoración de los signos y síntomas por parte del personal de enfermería y todo el equipo de salud, así como la interpretación de los diversos métodos diagnósticos, son fundamentales para brindar una atención de calidad. Aun cuando las manifestaciones son inespecíficas, el diagnóstico eficaz de la enfermedad permite iniciar el manejo apropiado y disminuir la mortalidad infantil.

The long QT syndrome is an anomaly of the electrical system of the heart characterized by prolongation of the QT interval on the electrocardiogram due to an alteration in the function of sodium and potassium ion channels causing multiple mutations in these. Therefore, it tends to develop ventricular fibrillation and helical tachyarrhythmia (Torsades de Pointes), putting at risk the integrity and the life of the child. The objective of this review is to describe congenital long QT syndrome and underline the importance to develop a care plan aimed at the pediatric person in order to avoid complications and hospital recurrence in order to improve their quality of life. Evaluation of signs and symptoms by staff nurses and all health team, as well as the interpretation of the various diagnostic methods, are essential to provide quality care, timely and accurate. Even though the manifestations are no specific, the effective diagnosis of this disease allows starting a proper handling and reducing infant mortality

Una forma atípica de síndrome de QT largo: heraldos de muerte súbita cardíaca / Atypical form of long QT syndrome: cardiac sudden death signs

El estudio presenta dos casos clínicos con hallazgos relacionados con formas atípicas de síndrome de QT largo. En años recientes los síndromes de QT están sometidos a continua revisión. El balance autonómico, la dispersión de la repolarización y lo heterogéneo de sus bases genéticas explican las diversas presentaciones clínicas. Dos hermanos (varón y hembra) fueron estudiados; ambos presentaron taquicardia ventricular en condiciones de aumento del tono adrenergico (miedo y ejercicio) y su madre murió súbitamente antes de cumplir 50 años. Se estudiaron con electrocardiograma, vectocardiograma, electrocardiograma de alta frecuencia, electrocardiograma de esfuerzo, ecocardiograma y adicionalmente en el varón angiografía coronaria. El electrocardiograma de reposo mostró trastornos no específicos de repolarización. En una ocasión tuvo taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama derecha. La prueba de esfuerzo mostró una falta de acortamiento del QT al aumentar la frecuencia cardíaca. El ecocardiograma, electrocardiograma de alta frecuencia y la angiografía coronaria fueron normales. Ella teniendo un electrocardiograma de reposo normal desarrolló una taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama izquierda durante la prueba de esfuerzo. Los pacientes con una historia familiar de muerte súbita, anormalidades no específicas de la repolarización, falta de acortamiento del QT al aumentar la frecuencia cardíaca (hipodinamia del QT) son sospechosos de desarrollar taquicardias ventriculares en condiciones de aumento del tono adrenérgico y por lo consiguiente en ellos deben tomarse medidas preventivas

The study presents two cases with features related to atypical forms of long QT syndrome. The QT syndrome has been reviewed recently, the presence of autonomic imbalance, the dispersion of repolarization, the heterogeneity of its genetic basis in explaining its clinical presentations have call the atention of the investigators. Two siblings patients (male and female) were studied; both presented ventricular tachycardia under conditions of augmented adrenergic tone (fear and exercise) and their mother died suddenly before age fifty. Electrocardiogram, vectocardiogram, signal average electrocardiogram, bidimensional echo were performed in both, additionally he was studied with coronary angiography. The resting electrocardiogram in him showed non-specific repolarization anormalities, ventricular tachycardia with right bundle branch configuration in one occasion. Lack of proper shortening of the QT interval during de stress test. Signal average electrocardiogram, bi-dimensional echo and coronary angiography were normal. She had a normal electrocardiogram and echocardiogram but developed a ventricular tachycardia with left bundle branch configuration during the early stages of an stress test. Patients with a positive family history of sudden death, non-specific repolarization anormalities, lack of shortening of the QT interval with increasing heart rate (hypodinamic QT) are suspicious of developing ventricular tachycardia under conditions of augmented adrenergic tone. Preventive measures should be taken in patients with this conditions