Improving idiophatic orthostatic hypotension in a patient with multiple system atrophy (Shy-Drager syndrome) with cardiac pacemaker implantation: case report / Melhora da hipotensão ortostática em um paciente com atrofia de múltiplos sistemas (syndrome de Shy-Drager) com implantação de marca-passo cardíaco: relato de caso

Orthostatic hypotension is a frequent symptom in patients with multiple system atrophy and it has an important impact on their quality of life. We report a case of idiopathic orthostatic hypotension, in a patient with multiple system atrophy (Shy-Drager syndrome), treated with pacemaker implantation resulting in a substantial improvement in the quality of his life.

Hipotensão ortostática é um sintoma freqüente em pacientes com atrofia de múltiplos sistemas e tem importante impacto na sua qualidade de vida. Relatamos um paciente com hipotensão ortostática idiopática e atrofia de múltiplos sistemas (Síndrome de Shy-Drager), tratado com implantação de marca-passo resultando numa evidente melhora na qualidade de vida.

Parkisonism with Shy-Drager syndrome--a case report.

A previously healthy 60 years old female patient presented with bradykinesia, postural instability and increased rigidity of both upper and lower limbs for 2 years and was diagnosed as Parkinsonism for last years. Later on she developed features of autonomic dysfunction including postural hypotension, hyperhydrosis and urinary incontinence so was diagnosed as Shy-Drager Syndrome. She was treated with fludrocortisone and nefidipine for the management of postural hypotension. Patient developed aspiration pneumonia during oral feeding, despite of ICU management for the same cause patient died of respiratory arrest.

A Case Report of Spinal Anesthesia for a Patient with the Shy-Drager Syndrome: A case report / 대한마취과학회지

Shy-Drager syndrome (SDS) is a chronic progressive disease with central autonomic nervous system defect, Parkinsonism, and cerebellar defect. The clinical maifestations of this syndrome are orthostatic hypotension, urinary and bowel dysfunction, impaired sexual potency, impaired libido, decreased sweating, ataxia, dysarthria, intension tremor, and vocal cord palsy. Anesthesiologists should consider SDS as having major implications during surgery when choosing the anesthetic technique, monitoring, and postoperative care because it causes loss of autonomic regulation of vascular tone. We report a successful spinal anesthesia for left salphingo-oophorectomy in a female patient with Shy-Drager syndrome.

Síndrome de shy-drager: relato de caso / The shy-dkager syndrome: case report

Revisão sobre uma síndrome parkinsoniana atípica, a síndrome de Shy-Drager, neuropatia caracterizada por hipotensão ortostática, sintomas disautonômicos (oscilação da pressão arterial, tremores de repouso, bradicinesia, incontinência fecal e urinária) e atrofia de múltiplos sistemas. A paciente apresentou quadro clínico de hipotensão ortostática com quedas frequentes, disfonia, disartria, disfagia e dificuldades para deambulação. Várias doenças metabólicas e neurológicas foram investigadas sem diagnóstico definitivo. O predomínio de sintomas disautonômicos sugeriu a hipótese desta síndrome, que foi confirmada por exame de ressonância nuclear magnética. A doença teve evolução degenerativa de acordo com o descrito na literatura. Trata-se de síndrome rara, mas de morbi-mortalidade significativa que, por não apresentar tratamento definitivo, exige o seu conhecimento, para que, ao menos, possam ser evitadas as complicações inerentes à doença, melhorando, assim, a qualidade de vida dos pacientes.

A case of atypical Parkinson's syndrome, the Shy-Drager Syndrome, with neuropathy characterized by orthostatic hypotension, disautonomic symptoms (oscillation of blood pressure, resting tremor, bradykinesia, fecal and urinary incontinence) and atrophy of multiple systems. The patient had symptomatology of orthostatic hypotension with frequent falls, dysphonia, dysarthria, dysphagia and difficulties in walking. Several metabolic and neurologic diseases were investigated. A precise diagnosis was not reached. The predominance of disautonomic symptons suggests the hypothesis of Shy-Drager syndrome, what was confirmed by magnetic nuclear resonance. The disease had degenerative evolution in compliance with literature. The practitioner should be aware of this rare syndrome.

Los síndomes de intolerancia ortostática / Orthostatic intolerance syndromes

En los pacientes con intolerancia ortostática, la respuesta hemodinámica al adoptar la posición de pie puede identificar una anormalidad: el síndrome de taquicardia postural ortortostática o una hipotensión ortostática (la cual a menudo puede ser tratada sin requerir de más estudios). Cuando la respuesta hemodinámica al ortostatismo activo es normal, la prueba de inclinación en mesa basculante se hace necesaria para establecer el diagnóstico y seleccionar un tratamiento, en el síncope vasovagal o en el síndrome de taquicardia postural ortostática. Durante la evaluación de la respuesta hemodinámica a la prueba de inclinación es importante la distinción entre el verdadero síncope vasovagal y la llamada respuesta disautonómica que se caracteriza por una disminución gradual y progresiva de la presión arterial que antecede al síncope. La practica clínica actual recomienda el empleo de ß bloqueadores adrenérgicos, fludrocortisona y midodrina para el tratamiento del síncope vasovagal, mientras que los pacientes con el síndrome de taquicardia postural ortostática o con la respuesta disautonómica son mejor tratados con fludrocortisona y midodrina.

Síndrome de Shy-Drager: revisão e apresentação de um caso / Shy-Drager syndrome: revision and presentation of a case

A síndrome de Shy-Drager é uma doença rara descrita em 1960, que consiste em falência progressiva do sistema nervoso autônomo, com parkinsonismo e hipotensão ortostática. Os autores fazem uma revisão, relatando um caso e mostrando aspectos atuais sobre diagnóstico e tratamento.

Síndrome de Shy-Drager / The Shy-Drager's syndrome

Shy-Grager syndrome presents as a combination of parkinsonism and autonomic failure (orthostatic hypotesion, anhidrosis, pupillary failure, loss of bladder and bowel sphincter function and iris atrophy). This article introduce to the automatic diagnosis

Sindrome de Shy-drager. A proposito de dos casos / The Shy-Drager syndrome. In connecttion with two cases

Presentamos dos pacientes masculinos, en la sexta decada de la vida, cion un cuadro clinico muy manifiesto del Sindrome Shy-Drager (SSD). El sintoma cardinal de estos enfermos esta dado por caidas frecuentes, por hipotension arterial ortostatica, con inconciencia, sin respuesta vegetativa simpatica (sin frialdad ni taquicardia y con anhidrosis). De forma sumaria el resto del cuadro neurologico estaba expresado por parkinsonismo, impotencia sexual, incontinencia esfinteriana, vesical, disfuncion, cerebelosa, hemiparesia, atrofias musculares, etc. Uno de los pacientes fue autopsiado y se revelo extenso proceso degenerativo cronico neuronal en el sistema nervioso central, asi como en el periferico, donde incluye el sistema autonomico y atrofia muscular neurogena. El estridor laringeo de uno de los enfermos durante el sueno, lo atribuimos a la imposibilidad de la abduccion de las cuerdas vocales en la inspiracion, por atrofia del musculo criacoritenoideo posterior. La respuesta en el caso dos, el tratmiento con indometacina, esteroides y vendaje elastico en los miembros inferiores, fue satisfactoria

Síndrome de Shy-Grager: relato de um caso clínico / Shy-Drager syndrome: case report

A síndrome de Shy-Drager é uma doença degenerativa do sistema nervoso central, de etiologia desconhecida, caracterizada por falência progressiva do sistema autonômico e atrofia de múltiplos sistemas. É relatado o caso de uma paciente do sexo feminino que aos 41 anos de idade foi estabelecido o diagnóstico de síndrome de Shy-Drager. Provas funcionais autônomas, exames laboratoriais e exame físico, principalmente minucioso exame neurológico, evidenciaram claramente a falência do sistema nervoso autônomo e sinais de atrofia multissistematizada. Seräo ressaltados aspectos clínicos-evolutivos que caracterizaram os 8 anos da enfermidade, de investigaçäo da funçäo autonômica e de diagnóstico diferencial - já que a doença foi confundida durante a fase inicial com outras enfermidades sistêmicas e do sistema nervoso

Case Report of Epidural Block for A Patient with The Shy - Drager Syndrome / 대한마취과학회지

The Shy-Drager syndrome is a very rare chronic progressive disease characterised by autonomic failure and multiple system atropy. The main clinical manifestations of this syndrome are orthostatic hypotension, urinary and bowel dysfunction, impaired sexual potency and parkinsonean symptoms. A key in the management of anesthesia is the maintenance of cardiovascular atability. These patient are suffered from defective baroreceptor regulation of the blood pressure as a result of autonomic failure. We report a successful epidural anesthesia for vwicolithotomy in a female patient with Shy-Drager syndrome.

Case Report of Epidural Block for A Patient with The Shy - Drager Syndrome / 대한마취과학회지

The Shy-Drager syndrome is a very rare chronic progressive disease characterised by autonomic failure and multiple system atropy. The main clinical manifestations of this syndrome are orthostatic hypotension, urinary and bowel dysfunction, impaired sexual potency and parkinsonean symptoms. A key in the management of anesthesia is the maintenance of cardiovascular atability. These patient are suffered from defective baroreceptor regulation of the blood pressure as a result of autonomic failure. We report a successful epidural anesthesia for vwicolithotomy in a female patient with Shy-Drager syndrome.

Abnormally increased iron concentration in basal ganglia in Shy-Drager syndrome: MR imaging and autonomic study

É relatado o caso de uma paciente de 67 anos de idade com quadro inicial da síndrome de Shy-Drager. O diagnóstico foi possível por provas funcionais autonômicas e exames laboratoriais. A ressonância magnética cerebral (contraste baseado na densidade de prótons e em T2) objetivou preminente hipodensidade putaminal em T2, secundária ao aumento do depósito do ferro nesta regiäo. Esse achado da RM confirma o diagnóstico da síndrome de Shy-Drager e permite diferenciá-la da hipotensäo ortostática idiopática, particularmente na fase de início da SSD quando os sinais de comprometimento do SNC säo discretos ou estäo ausentes

Magnetic Resonance Imaging in Parkinson's Disease and Parkinsonian Syndromes

We compared heavily T2W high field MR images of 18 Parkinson's disease (PD group), 8 Parkinsonian syndromes (PS group: progressive supranuclear palsy, OPCA, Shy-Drager syndrome, atypical' parkinsonism), and 20 control patients and exaimined the reported abnormalities (putaminal hypointensity, restoration of the signal intensity of the substantia nigra, narrowing of the pars compacta, brain atrophy) in our patients by 2.0 Tesla MRI. In this study, the narrowing of the signal band from the pars compacta of the substantia nigra was the most valuable index differentiating PD group or PS group from control group and the signal restoration of the substantia nirga was more common in PD than PS or control group. The frequency of putaminal hypointensity and brain atrophy increased with aging and brainstem atrophy was observed in only PS group.

Marcapasso atrial programável no tratamento da hipotensäo ortostática neurogênica no idoso / Programmed atrial pacemaker in the treatment of neurogenic orthostatic hypotension in the elderly

Marcapasso atrial programável foi implantado em paciente idoso (75 anos), portador de hipotensäo ortostática incapacitante, secundária á disfunçäo do sistema nervoso autónomo (Shy-Drager), näo responsiva à terapêutica clássica. Inicialmente, um marcapasso atrial programável temporário foi implantado, programado a uma freqüência de 96 bpm durante o dia, reduzindo para 60 bpm durante a noite. Observou-se com esta medida aumento do débito cardíaco. Os resultados favoráres encontrados nos encorajaram a implantar um marcapasso programável definitivo. O fabricante planejou um programador simples e seguro, operado pelo próprio paciente, que só altera a freqüência para a noite (60) e para o dia (96). Observou-se uma acentuada melhora na sintomatologia, sem quaisquer complicaçöes durante um seguimento de nove meses. Recomendamos que esta modalidade terapêutica seja considerada em idosos portadores de hipotensäo ortostática sintomática, secundária à disfunçäo autonômica, sem taquicardia compensatória adequada, quando näo houver resposta à terapêutica clássica

Shy-Drager syndrome: a case report with polysomnography

É relatado o caso de um paciente de 53 anos de idade com diagnóstico de síndrome de Shy-Drager. Testes laboratoriais e exame físico evidenciaram claramente o distúrbio do sistema nervoso autônomo. Foi também obtido traçado poligráfico do sono durante uma noite completa, que mostrou diminuiçäo do sono tipo MOR e apnéias do tipo central. Os possíveis mecanismos destes achados polissonográficos säo discutidos

Hipotensión ortostática, disautonomia y signos neurologicos centrales / Orthostatic hypotension, dysautonomia and central neurologic signs

Se presenta el caso de una mujer de 68 años afectada de hipotensión ortostática, disfunción pupilar, sudoral y vesical, y respuestas hemodinámicas anormales a la maniobra de Valsalva, además de signos piramidales, extrapiramidales, disartria y amiotrofias distales, compatible con atrofia multisistémica (AMS), discutiendo la relación de este cuadro con la enfermedad o síndrome de Shy y Drager, del cual parece tratarse de una variante un tanto atípica por: 1) La ausencia de signos cerebelosos, 2) La preservación de respuestas parasimpáticas y 3) La rareza de los hallazgos neuroquímicos.

Síndrome de Shy-Drager e hipotensäo ortostática idiopática: consideraçöes clínicas sobre 7 casos / Shy-Drager syndrome and idiopathic orthostatic hypotension: a clinical study of 7 cases

O autor analisa os achados clínicos de 7 casos de hipotensäo ortostática (3 casos de hipotensäo ortostática idiopática a disautonomia é isolada enquanto que na síndrome de Shy-Drager ela se acompanha de sinais de acometimento difuso das vias motoras do SNC, que se instalam alguns anos após o início dos sintomas autonômicos (AU) e 4 casos de síndrome de Shy-Drager). Do ponto de vista clínico o traço de uniäo entre as duas afecçöes é o comprometimento do sistema nervoso autônomo. Na hipotensäo ortostática idiopática a disautonomia é isolada enquanto que na síndrome de Shy-Drager ela se acompanha de sinais de acometimento difuso das vias motoras do SNC, que se instalam alguns anos após o início dos sintomas autonômicos