Tolosa-Hunt Syndrome / Síndrome de Tolosa-Hunt

Abstract We present a case study of Tolosa-Hunt syndrome, a rare idiopathic disease, that is characterized by painful ophthalmoplegia of strong intensity, generally affecting the third cranial nerve, and, less frequently, the fourth or the sixth cranial nerves. Usually, there is no visual impairment. The treatment is based on corticosteroids with satisfactory results in most cases although recurrences can occur at intervals from months to years. In our case, the patient presented sudden pain periorbital associated with cranial nerves involvement, which have an excellent outcome after treatment with corticosteroids, with no relapses until today.

Resumo Nós apresentamos um caso de Síndrome de Tolosa-Hunt, uma doença idiopática rara, caracterizada por oftalmoplegia dolorosa, de forte intensidade, geralmente afetando o terceiro par craniano, e, menos frequentemente, o quarto e/ou o sexto par. Geralmente, não há acometimento visual. O tratamento é feito com base em corticóides com resultados satisfatórios na maior parte dos casos, embora recorrências possam ocorrer após meses a anos. Relatamos caso de paciente masculino de 36 anos, com diagnóstico prévio de sífilis congênita e esquizofrenia, com dor periocular súbita associada com envolvimento de pares cranianos, que teve melhora total após vigência de corticoterapia, sem recorrências até a presente data.

Síndrome de Tolosa Hunt / Tolosa-Hunt syndrome

RESUMEN El síndrome de Tolosa-Hunt es una entidad poco frecuente cuya etiopatogenia y mecanismos fisiopatológicos se mantienen controversiales. La cefalea asociada a parálisis de uno o más pares craneales, así como diplopía, estrabismo y ptosis palpebral causan un gran temor en el paciente que la padece. Su diagnóstico es por exclusión. Con el objetivo de describir y actualizar el conocimiento sobre esta enfermedad se presenta el cuadro de una paciente que acudió a consulta por cefalea marcada y dolor retroocular. Los hallazgos clínicos y la resonancia magnética confirman el diagnóstico del síndrome de Tolosa Hunt (AU).

ABSTRACT The Tolosa-Hunt syndrome is a few frequent entity whose etiopathogeny and physio-pathological mechanisms are still controversial. The headache associated to the paralysis of one or more cranial paired nerves, and also diplopia, strabismus, and palpebral ptosis cause a great fear in patients suffering it. Its diagnosis is by exclusion. With the objective of describing and up-dating the knowledge on this disease, it is presented the history of a patient who assisted the consultation because of remarked headache and retro-ocular pain. The clinical findings and magnetic resonance confirm the diagnosis of Tolosa-Hunt syndrome (AU).

Síndrome de Tolosa-Hunt / Tolosa-Hunt syndrome

RESUMO A Síndrome de Tolosa Hunt é uma doença rara, cuja etiopatogenia é desconhecida. Apresenta-se como uma oftalmoplegia dolorosa de um ou mais nervos cranianos oculomotores, que regride espontaneamente e responde bem ao tratamento com corticoides. O presente estudo trata-se de um relato de caso de um paciente que apresentou seguidos casos de oftalmoplegias dolorosas, envolvendo o nervo oculomotor e o abducente sendo tratado com corticoesteroides obteve uma resposta dramática. Objetiva-se ainda descrever as características fisiopatológicas, clínicas, o diagnóstico diferencial, visto que é um diagnóstico de exclusão, e medidas terapêuticas instituídas de acordo com o International Headache Society 2004 (ISH-2004) através da apresentação do caso clínico conduzido com as normas do estudo supracitado.

ABSTRACT Tolosa Hunt syndrome is a rare disease, whose etiology is unknown. It presents as a painful ophthalmoplegia of one or more oculomotor cranial nerves, which resolves spontaneously and responds well to treatment with corticosteroids. This study is a case report of a patient who had followed painful oftalmoplegias cases involving the oculomotor and abdcens nerves being treated with corticosteroids, obtaining a dramatic response. Another goal is to describe the pathophysiological, clinical, differential diagnosis, since it is a diagnosis of exclusion, and the therapeutic measures adopted according to the International Headache Society 2004 (ISH-2004) by presenting the case study conducted with the standards the study cited above.

Oftalmoplejia dolorosa, un desafío diagnóstico: a propósito de un caso clínico de Tolosa-Hunt / Painful ophthalmoplegia, a diagnostic challenge: on a case of Tolosa-Hunt's syndrome

El clínico frente a una oftalmoplejia dolorosa, debe encarar diferentes alternativas diagnósticas, donde la disciplina semiológica y los estudios imagenológicos, son de capital importancia para arribar al diagnóstico. El síndrome de Tolosa-Hunt es una probable etiología, donde el uso de critérios diagnósticos, el estudio por resonancia magnética y la remisión con tratamiento corticoideo, son fundamentales para llegar al mismo, sabiendo que el seguimento evolutivo es de suma importancia para descartar los diagnósticos diferenciales.