Síndrome de Tolosa-Hunt, uma oftalmoplegia dolorosa / Tolosa Hunt Syndrome, a painful ophthalmoplegia

Resumo A síndrome de Tolosa-Hunt (STH) é uma doença rara caracterizada por oftalmoplegia dolorosa unilateral de início súbito causada por uma inflamação granulomatosa inespecífica no seio cavernoso ou fissura orbital superior (ou ambos). A oftalmoparesia ocorre quando os nervos cranianos III, IV e VI são acometidos pela inflamação. Disfunções pupilares podem estar presentes e está relacionado com acometimento das fibras simpáticas que passam pelo seio cavernoso na porção da artéria carótida interna ou fibras parassimpáticas ao redor do nervo oculomotor. O acometimento do primeiro ramo do trigêmeo pode provocar parestesia território correspondente à distribuição desde ramo (testa). Raramente, pode haver extensão da inflamação para além do seio cavernoso ou fissura orbital superior podendo acometer também o nervo óptico. Há uma boa resposta com o uso de corticoides e pode haver remissões espontâneas. Recidivas ocorrem em 40% dos casos. A doença é mais comum após a segunda década de vida. Afeta ambos os gêneros de forma igualitária. O presente estudo trata-se de um relato de caso de um paciente que se apresentou com oftalmoplegia dolorosa de início súbito à direita com 4 dias de evolução seguido de amaurose ipslateral após um dia do início da dor.

Abstract Tolosa-Hunt syndrome (STH) is a rare disease characterized by sudden onset unilateral painful ophthalmoplegia caused by non-specific granulomatous inflammation in the cavernous sinus or superior orbital fissure (or both). Ophthalmoparesis occurs when the cranial nerves III, IV and VI are affected by inflammation. Pupillary dysfunctions may be present and is related to involvement of the sympathetic fibers that pass through the cavernous sinus in the portion of the internal carotid artery or parasympathetic fibers around the oculomotor nerve. The involvement of the first branch of the trigeminal can cause paresthesia corresponding to the distribution from the first branch (forehead). Rarely, there may be extension of inflammation beyond the cavernous sinus or superior orbital fissure and may also affect the optic nerve. There is a good response with the use of corticosteroids and there may be spontaneous remissions. Relapses occur in 40% of cases. The disease is most common after the second decade of life. It affects both genders equally. The present study is a case report of a patient who presented with painful ophthalmoplegia of sudden onset on the right with 4 days of evolution followed by ipsilateral amaurosis after one day of onset of pain.

Oftalmoplejia dolorosa, un desafío diagnóstico: a propósito de un caso clínico de Tolosa-Hunt / Painful ophthalmoplegia, a diagnostic challenge: on a case of Tolosa-Hunt's syndrome

El clínico frente a una oftalmoplejia dolorosa, debe encarar diferentes alternativas diagnósticas, donde la disciplina semiológica y los estudios imagenológicos, son de capital importancia para arribar al diagnóstico. El síndrome de Tolosa-Hunt es una probable etiología, donde el uso de critérios diagnósticos, el estudio por resonancia magnética y la remisión con tratamiento corticoideo, son fundamentales para llegar al mismo, sabiendo que el seguimento evolutivo es de suma importancia para descartar los diagnósticos diferenciales.

Síndrome de Tolosa - Hunt en el embarazo / Tolosa-Hunt Syndrome in pregnancy

El síndrome de Tolosa-Hunt es una entidad neurológica que consiste en una oftalmoplejia dolorosa causada por una inflamación granulomatosa del seno cavernoso anterior. Se reporta un caso clínico de una paciente embarazada con esta rara enfermedad.

Síndrome de Tolosa-Hunt: presentación de dos casos / Tolosa-Hunt syndrome: a review of two cases

En 1954 Eduardo Tolosa y posteriormente Hunt describieron una entidad definida por un intenso dolor orbitario unilateral, disfunción de los nervios oculomotores y de la rama oftálmica del trigémino. Este cuadro se caracterizaba por tener una respuesta espectacular a los corticoides y los escasos estudios histopatológicos mostraron una reacción granulomatosa inespecífica del seno cavernoso. Presentamos 2 casos del síndrome de Tolosa-Hunt. El primero corresponde a una mujer de 24 años, con dolor orbitario izquierdo, compromiso de todos los oculomotores y de la rama oftálmica de trigémino. En los exámenes complementarios destacó la RNM donde se vio un engrosamiento isointenso en T1 e impregnación con el uso de contraste del seno cavernoso izquierdo. El segundo caso correspondió a una mujer de 50 años, con un cuadro clínico de características similares a la primera enferma. Todos los exámenes complementarios resultaron normales, incluyendo la RNM. Las 2 pacientes tuvieron una excelente respuesta al uso de corticoides, permaneciendo asintomáticas a más de 2 años de seguimiento. Destacamos la utilidad de la RNM en el diagnóstico diferencial. El uso empírico de corticoides y el seguimiento clínico de las pacientes, permitieron plantear la hipótesis de un síndrome de Tolosa-Hunt. Esta conducta, evita la realización de procedimientos invasivos de alto riesgo, como una biopsia del seno cavernoso, única manera de llegar a la confirmación histopatológica de esta enfermedad.