Estenosis aórtica crítica y síndrome de corazón izquierdo hipoplásico de diagnóstico precoz en un hospital de segundo nivel / Critical aortic stenosis and hypoplastic left heart syndrome of early diagnosis in a second-level hospital

Las cardiopatías son las malformaciones congénitas más frecuentes del desarrollo prenatal, en las que se produce un defecto en la arquitectura normal del corazón fetal interfiriendo en su buen funcionamiento en la vida postnatal. La proporción entre las diferentes cardiopatías varía mucho, sin embargo el Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico representa el 2-3% del total de cardiopatías congénitas constituyendo la forma más severa de lesiones obstructivas del corazón izquierdo y la de peor pronóstico. Su diagnóstico en etapas precoces de la gestación es hoy un reto para el obstetra, ya que su carácter evolutivo dificulta este hecho, no siendo en ocasiones, hasta etapas avanzadas de la gestación cuando se produce la alteración anatómica y la subsiguiente expresión ecográfica. Es en este punto donde se debe hacer hincapié, intentando aumentar el número de casos detectados precozmente, lo cual permitiría un adecuado aseso-ramiento familiar y la toma de decisiones oportuna. En los últimos años la introducción de terapias en patología cardíaca fetal, ha despertado un gran interés por tratar de modificar la evolución de esta enfermedad, siendo la valvuloplastía con balón aórtico la técnica de elección en pacientes seleccionados.

Congenital heart defects are the most frecuently congenital malformations in the prenatal development and consist of defect in the normal architecture of the fetal heart which interfering with its proper functioning. The proportion between the different heart disease varies widely, however Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) represent 2-3% of all congenital heart diseases and constitute the most severe obstructive lesions of the left heart and worse prognosis. The quickly diagnosis in early stages of the disease is an obstetrician challenge, however, it s evolutional feature hinders this proposal even in advanced stages of pregnancy when the anatomical alteration and subsequent ultrasound expression can be occur. At this point that should be emphasized to try increasing the number of cases detected early, which would allow a proper family counseling and timely decision. Recent years the introduction of therapies on fetal cardiac pathology, has aroused great interest in trying to change the course of the disease and the fetal aortic valvuloplasty with aortic balloon would be the choice technique in selected patients.

Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia with Infundibular Pulmonary and Aortic Stenosis: a Rare Combination

Isolated left ventricular (LV) apical hypoplasia is a rare congenital cardiac anomaly which is not accompanied by other cardiac abnormalities, with the exception of two cases. We report a case of a 33-year-old male patient with isolated LV apical hypoplasia combined with infundibular pulmonary stenosis and aortic stenosis. We review a literature focusing on the characteristic magnetic resonance features and combined cardiac abnormalities.

Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE): o que fazer e o que não fazer no pré e no pós-operatório / Hypoplastic left heart heart syndrome (HLHS): what to do and not to do in the pre-and postoperative care

A síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) é a cardiopatia congênita que sofreu as mais dramáticas mudanças na avaliação diagnóstica, manuseio e evolução na era recente. Embora o tratamento estagiado da SHCE esteja bem fundamentado na atualidade, ainda ocorre uma grande variabilidade no manuseio desta doença e os bons resultados globais são obtidos por um número reduzido de centros mundiais. O recém-nascido com síndrome de hipoplasia do coração esquerdo apresenta alto risco de choque antes e após o procedimento paliativo inicial. A síndrome de baixo débito cardíaco, caracterizada pela baixa liberação sistêmica de oxigênio, é achado típico após cirurgia cardíaca neonatal. O edema miocárdico e a disfunção pós-isquêmica resultam em baixo débito cardíaco. O recém-nascido com SHCE apresenta outros problemas: a massa ventricular total é reduzida, a anatomia em paralelo da circulação sistêmica e pulmonar resulta em saturação baixa de oxigênio no sangue arterial, além da necessidade do ventrículo único direito prover o débito cardíaco sistêmico e pulmonar. Ocorre, também, a necessidade de equilibrar as resistências periférica e pulmonar, com ajuste de drogas e ventilação, balanceando as duas circulações. O manuseio perioperatório destes pacientes com alto risco de mortalidade depende de avaliações constantes do paciente, com diagnóstico e condutas precisas. Este assunto é aqui abordado, baseado em nossa experiência com alto índice de sucesso e em trabalhos publicados por centros mundiais com excelentes resultados no tratamento desta doença desafiadora.

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico não constitui fator de risco para operação de Fontan / The hypoplastic left heart syndrome is not a risk factor for Fontan operation

OBJETIVO: Demonstrar a mortalidade hospitalar de crianças submetidas à operação de Fontan e determinar se a síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) constitui fator de risco para mortalidade. MÉTODOS: De agosto 2001 a junho 2008, 76 pacientes foram submetidos à operação de Fontan, sendo divididos em dois grupos: grupo A com 54 pacientes, sendo 31 (40,7 por cento) portadores de atresia tricúspide e variantes, seis (7,8 por cento) de dupla via de entrada ventrículo esquerdo, quatro (5,3 por cento) de defeito do septo atrioventricular total e 13 (17,1 por cento) de outras cardiopatias congênitas complexas; e grupo B constituído por portadores de SCEH, num total de 22 (28,9 por cento) pacientes. RESULTADOS: Os pacientes do grupo A tiveram média de idade de 6,47 anos ± 4,83 e do grupo B de 2,08 anos ± 0,24 P<0,001; a média de peso foi de 22,42 ± 11,04 contra 12,99 ± 1,2 P=0,016; o tempo médio de CEC foi de 119,5 min contra 113,3 min P=0,0, com tempo médio de pinçamento aórtico de 74,8 min e 73,5 min P= 0,75. O tempo médio de permanência em UTI foi 4,1 dias para o grupo A contra 7,52 dias para o grupo B P= 0,0003. No total (grupo A + B), três pacientes foram a óbito, com mortalidade hospitalar de 3,9 por cento, sendo um paciente portador de SHCE (1,3 por cento) (P<0,001; IC95 por cento 0,001 - 0,228). CONCLUSÃO: Nosso estudo evidencia que, apesar de maior morbidade, a SCEH não constitui um fator de risco para mortalidade hospitalar.

OBJECTIVE: To show the mortality rate of children undergoing to Fontan operation and determine whether the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a risk factor for hospital mortality. METHODS: From August 2001 to June 2008, 76 patients underwent Fontan operation and were divided into two groups: group A with 54 patients, 31 (40.7 percent) patients with tricuspid atresia and variants, six (7.8 percent) of double-inlet left ventricle, four (5.3 percent) and atrioventricular septal defect and total 13 (17.1 percent) of other complex congenital heart disease and group B all patients with HLHS a total of 22 (28.9 percent) patients. RESULTS: Group A patients had a mean age of 6.47 years ± 4.83 and group B of 2.08 years ± 0.24 P <0.001, the average weight was 22.42 ± 11.04 against 12.99 ± 1.2 P = 0.016, the mean CPB time was 119.5 min versus 113.3 min P = 0.0, with a mean clamping time of 74.8 min and 73.5 min p = 0.75. The mean ICU stay was 4.1 days for group A versus 7.52 days for group B p = 0.0003. In total (group A + B) three patients died, with hospital mortality of 3.9 percent, and one patient with HLHS (4.54 percent) (P <0.001, 95 percent CI 0.001 to 0.228). CONCLUSION: Our study shows that despite higher morbidity in HLHS is not a risk factor for hospital mortality.

Diagnóstico y manejo perinatal de hipoplasia ventricular izquierda / Diagnosis and perinatal management of left ventricular hypoplasia

Las cardiopatías congénitas tienen una incidencia de 1 por ciento de la población general, siendo la malformación congénita más frecuente. El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH), es un cuadro que se caracteriza por el desarrollo incompleto del lado izquierdo del corazón. Comprende varios grados de hipoplasia de la aorta, de la válvula aórtica, de la válvula mitral, de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo. Su incidencia es 10-15 por ciento del total de las malformaciones cardíacas congénitas. Su etiología es desconocida y el riesgo de recidiva es del 0,5 por ciento. El diagnóstico prenatal se sospecha en el examen de rutina de las 20 a 24 semanas, el diagnóstico definitivo se realiza mediante la ecocardiografía fetal. El pronóstico es grave, falleciendo el 95 por ciento de los fetos aproximadamente en los primeros tres meses de vida. En este trabajo se comunica el diagnóstico, manejo y evolución de los casos de ventrículo izquierdo hipoplásico diagnosticados en nuestro servicio. Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo que incluye seis casos con diagnóstico de hipoplasia del ventrículo izquierdo reunidos en nuestro servicio