Slit Ventricle Syndrome in Pediatric Patient Presenting with Only Visual Symptoms

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Performance of the fixed pressure valve with antisiphon device SPHERA® in the treatment of normal pressure hydrocephalus and prevention of overdrainage / Efeito da válvula de pressão fixa com antisifão SPHERA®no tratamento da hidrocefalia de pressão normal e prevenção de hiperdrenagem

ABSTRACT Normal pressure hydrocephalus (NPH) is characterized by the triad of gait apraxia, dementia and urinary incontinence associated with ventriculomegaly and normal pressure of cerebrospinal fluid. Treatment is accomplished through the implantation of a ventricular shunt (VPS), however some complications are still frequent, like overdrainage due to siphon effect. This study analyses the performance of a valve with anti-siphon device (SPHERA®) in the treatment of patients with NPH and compares it with another group of patients with NPH who underwent the same procedure without anti-siphon mechanism (PS Medical® valve). 30 patients were consecutively enrolled in two groups with 15 patients each and followed clinically and radiologically for 1 year. Patients submitted to VPS with SPHERA® valve had the same clinical improvement as patients submitted to VPS with PS Medical®. However, complications and symptomatology due to overdrainage were significantly lower in SPHERA® group, suggesting it as a safe tool to treat NPH.

RESUMO A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é caracterizada pela tríade de sintomas de apraxia de marcha, demência e incontinência urinária. O tratamento padrão é realizado através de implantação de derivação ventricular, porém várias complicações são frequentes, como a hiperdrenagem secundária ao efeito sifão. Este estudo avaliou o resultado da válvula SPHERA® no tratamento desses pacientes em comparação com um grupo controle (PS Medical®). 30 pacientes foram consecutivamente alocados em dois grupos de 15 e seguidos por 1 ano. Pacientes com a válvula SPHERA® tiveram o mesmo grau de melhora clínica em comparação ao grupo controle, no entanto as complicações diagnósticadas e sintomatologia secundária à hiperdrenagem foi significativamente inferior no grupo da válvula SPHERA® group, sugerindo-a como uma ferramenta segura e aplicável.

Considerações hidrodinâmicas sobre a derivação liquórica V: alterações nos dimensionamentos originais do sistema valvular no momento do implante alteram suas características hidrodinâmicas e induzem a erros de avaliação clínica pelo neurocirurgião / Modifications in catheter dimensions upon shunt implantation - Revision affect shunt hydrodynamic profile and clinical judgment

Objetivo: Averiguar se as características hidrodinâmicas das válvulas se alteram significativamente quando os dimensionamentos originais são violados e a possível repercussão clínica desse fato. Métodos: Foi utilizada uma bancada de testes automatizada, conforme a norma ISO 7197. Um sistema valvular foi testado inicialmente com os componentes reconizados e embalados originalmente com o produto. A seguir, substituiu-se o cateter peritoneal original por diversos dimensionamentos encontrados no mercado nacional. Nos testes para a avaliação da influência do diâmetro do cateter no escoamento, foi utilizado sempre o mesmo comprimento original do cateter. Aplicou-se o mesmo raciocínio lógico para a análise do comprimento do cateter. Nove perfis hidrodinâmicos foram obtidos para as diferentes montagens valvulares. Resultados: Diminuições imperceptíveis no diâmetro do cateter peritoneal alteraram o perfil hidrodinâmico do sistema valvular testado. Alterações de 0,1 mm no diâmetro de um cateter peritoneal aumentaram o efeito resistivo do sistema valvular suficientemente para que ele funcionasse fora do perfil hidrodinâmico preconizado; o efeito resistivo se acentuou conforme o diâmetro diminuiu, e vice-versa. A diminuição do comprimento do cateter também influenciou significativamente no desempenho hidráulico da válvula, de um regime inicial de alta pressão para um regime de média pressão. Conclusão: Alterações de dimensionamento em cateteres peritoneais trazem complicações para o paciente e desorientam o julgamento clínico do neurocirurgião no período pós-implante, pois o sistema valvular funcionará em regime hidráulico fora do especificado, e o raciocínio lógico do neurocirurgião também se torna comprometido. Esse fato pode ser crítico principalmente em crianças e neonatos. Não foram identificados relatos desse fato na literatura que antecede esta apresentação.

Objective: Check if the hydrodynamic characteristics of the valves change significantly when the original sizing are violated, and the possible clinical consequences of this fact. Methods: One shunt system was randomly submitted to hydraulic forces in a bench test according to ISO 7197, for 50, 40, 30, 20, 10 and 5 ml/h flow, in six sequential tests, and each sequential test was repeated 7 times. Results are the mean flow for the 7 events. Maintaining original peritoneal length of 1,200 mm, data were collected for i.d. catheter diameters of 1,5, 1,2, 1,1, and 1,0 mm. Maintaining original i.d., peritoneal catheter length was sequentially cut and tested every 10 cm down to 600 mm. Results: Changes in the order of 0,1 mm in catheter inner diameter changes the hydrodynamic profile of the shunt system. Cutting a peritoneal catheter by also changes its original hydrodynamic profile. Shunt will perform in a lower pressure setting from originally specified. Conclusion: Cutting peritoneal catheters upon implantation or revisions is a fact, especially in pediatric patients. Depending on the cutting length of the peritoneal catheter, the shunt system implanted will not perform according the its specifications, being a lower resistance shunt than preconized by the manufacturer, and the neurosurgeon may have misjudgments whenever the patient requires care for shunt malfunction.

Performance of fixed-pressure valve with antisiphon device SPHERA® in hydrocephalus treatment and overdrainage prevention / Desempenho da válvula de pressão fixa com antissifão SPHERA® no tratamento da hidrocefalia e na prevenção da ocorrência de hiperdrenagem

Patients with hydrocephalus and risk factors for overdrainage may be submitted to ventricular shunt (VS) implant with antisiphon device. The objective of this study was to prospectively evaluate for two years the clinical and tomographic results of the implant of fixed-pressure valves with antisiphon device SPHERA® in 35 adult patients, with hydrocephalus and risk factors for overdrainage. Of these, 3 had congenital hydrocephalus in adult patients with very dilated ventricles (Evans index >50%), 3 had symptomatic overdrainage after previous VS implant (subdural hematoma, hygroma or slit ventricle syndrome), 1 had previous chronic subdural hematoma, 15 had normal pressure hydrocephalus with final lumbar pressure <5 cm H2O after tap test (40 mL), 6 had pseudotumor cerebri, and 7 had hydrocephalus due to other causes. Clinical improvement was observed and sustained in 94.3% of the patients during the two-year period with no computed tomography (CT) evidence of hypo or overdrainage, and no immediate early or late significant complications.

Pacientes com hidrocefalia e fatores de risco para hiperdrenagem podem ser submetidos ao implante de derivação ventricular (VS) com mecanismo antissifão. O objetivo deste trabalho foi avaliar prospectivamente os resultados clínicos e tomográficos do implante de válvulas de pressão fixa com antissifão SPHERA® em 35 pacientes adultos, com hidrocefalia e risco de hiperdrenagem, acompanhados por dois anos. Destes, 3 apresentavam hidrocefalia congênita em adulto, com ventrículos muito dilatados (índice de Evans >50%); 3 tinham hiperdrenagem sintomática pós-derivação ventricular prévia (hematoma subdural, higroma ou síndrome dos ventrículos colabados; 1 apresentava hematoma subdural crônico pregresso; 15 apresentavam hidrocefalia de pressão normal com pressão lombar final <5 cm H2O após tap test (40 mL); 6 apresentavam pseudotumor cerebral; e 7, devido a outras causas. A melhoria clínica foi detectada e sustentada em 94,3% dos pacientes no período de dois anos, sem indícios tomográficos de hipo ou hiperdrenagem e sem complicações significativas imediatas, precoces ou tardias.

Slit Ventricle Syndrome

Authors report four cases of hydrocephalic patients with slit ventricle syndrome, three of whom evidenced reexpansion of the ventricular system following insertion of high resistance value or anti-siphon devices. The results of the treatment were dramatic in two cases of anti-siphon divice application and relatively good in one case of high resistance valve application. The authors reviewed the pathogenesis, diagnosis and treatment of the slit ventricle syndrome.

Clinical Experience on Lumboperitoneal Shunt

Authors experienced the lumboperitoneal shunt in 13 patients. There were 8 communicating hydrocephaluses, 2 benign intracranial hypertensions, 2 cerebrospinal fluid fistulas and 1 postcraniectomy bulging. Lumboperitoneal shunt was thought to be a very simple extracranial procedure which reduce the complications from ventriculoperitoneal shunt such as subdural fluid collection, subdural hematoma, slit ventricle syndrome and conversion from communicating hydrocephalus to non-communicating hydrocephalus. The efficacy of this procedure was documented and literatures were reviewed.