Interruption of the aortic arch in adults / Interrupción del arco aórtico en adultos

La interrupción del arco aórtico es una cardiopatía congénita rara; los pacientes ocasionalmente sobreviven hasta la edad adulta sin cirugía y la sobrevida puede estar influenciada por malformaciones intracardiacas asociadas. El propósito de este artículo es informar los casos clínicos de 3 adultos jóvenes (18-19 años) con interrupción del arco aórtico. Dos de ellos con interrupción del arco aórtico tipo C y el otro tipo B, con comunicación interventricular subpulmonar e insuficiencia valvular pulmonar. Reunimos 106 casos colectados de la literatura médica, divididos en 3 grupos: 1) la muestra completa de pacientes, 2) los pacientes con interrupción del arco aórtico aislado y 3) los pacientes con interrupción del arco aórtico asociada con comunicación interventricular. En la muestra completa, encontramos 18 casos de interrupción del arco aórtico tipo A, 25 casos de interrupción del arco aórtico tipo B, 37 casos de interrupción aislada del arco aórtico y 43 casos asociada con comunicación interventricular. El 55 por ciento de los pacientes murió antes de 15 días de vida (0.042 años). De acuerdo a la gráfica de frecuencia acumulada, solamente 5 por ciento de los pacientes sobrevivió más allá de los 5 años. No encontramos suficiente información para señalar alguna razón que explique la sobrevida de los pacientes en relación al tipo de interrupción del arco aórtico, aunque algunas cardiopatías asociadas acortan la vida y otras, como la doble salida del ventrículo derecho, permiten mayor sobrevida. Llegaron a la adolescencia 7 por ciento de los pacientes con interrupción del arco aórtico asociada a la comunicación interventricular y 14 por ciento de los enfermos con interrupción aislada del arco aórtico. A pesar de esta divergencia, no hubo diferencia estadística significativa entre las medias de edad de estos pacientes (P> 0.25)

Anomalía infrecuente del cayodo o arco aórtico / Anomalism infrequent of the aortic arc

Se ha encontrado una variante en el cayodo aórtico, la cual es única por su poca frecuencia, 0,11 por ciento. La formación normal de la mencionada porción de la aorta ampliamente revisada y comparada con la variante hallada, consistente en la dislocación del arco derecho y anterior, ausencia del troco braquicefálico, la arteria subclavia derecha naciendo de la aorta descendiente y con trayectoria a la derecha y pre-traqueal

Velocardiofacial syndrome with facial and pinna asymmetries

This study reports some of the most important clinical features of the velocardiofacial syndrome (hypoplastic zygomatic arch, prominent nose with square nasal root, bilateral epicanthus, downslanting palpebral fissures, and learning disabilities) in a Brazilian boy presenting face and pinna asymmetries. These findings may facilitate the diagnosis of this syndrome.

Anillos vasculares: experiencia en el Instituto Nacional de Pediatría / Vascular ring: experience in the National Institute of Pediatrics

Anillos vasculares son las estructuras vasculares anómalas que causan compresión de la tráquea, del esófago o de ambos. Con el fin de conocer las principales manifestaciones de esta patología, y el tratamiento efectuado, se analizó la experiencia del Instituto Nacional de Pediatría. De 1974 a 1991, hubo 66 pacientes con anillo vascular. Los síntomas más frecuentes fueron disnea, tos, estridor, rudeza respiratoria, disfonía. La entidad más frecuente fue el arco aórtico a la derecha. El esofagograma mostró el defecto en 95 por ciento de los casos. esofagoscopia mostró compresión esofágica en el 70 por ciento de los casos. La broncoscopia se realizó en 16/66; fue útil para el diagnóstico en 13 pacientes. El cateterismo confirmó el diagnóstico en todos los casos. Se efectuó broncografía en 7/66 pacientes; hubo alteración en cinco. El 50 por ciento de los pacientes tenía cardiopatía congénita asociada. Se operaron 46/66 pacientes. La mortalidad transoperatoria atribuible al tratamiento de anillo vascular aislado fue nula; cuando se asoció a cardiopatías congénitas empeoró el pronóstico. La asociación con patología extracardiaca no aumentó la morbilidad