Sarcoma de Ewing multifocal: presentación de un caso pediátrico / Multifocal Ewing sarcoma: presentation of a pediatric case / Sarcoma de Ewing Multifocal: apresentação de um caso pediátrico

Introducción: el Sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna de origen mesenquimático. Al momento del diagnóstico el 75% se presentan en forma localizada. Objetivo: comunicar un caso que por su presentación multifocal, generó dificultades diagnósticas. Caso clínico: niña de 6 años. Consulta por traumatismo de mano derecha tras caída de su altura 24 horas previas, constatándose en mano y puño derecho edema, calor y eritema, movilidad conservada. No fiebre. Radiografía: aumento del diámetro del tercer metacarpiano, imagen esmerilada, no trazos de fracturas. Ingresa con planteo de celulitis. Anemia leve microcítica, hipocrómica. Proteína C reactiva 82 mg/l. Recibe clindamicina intravenosa 72 horas, completa 14 días vía oral. Persistencia de alteraciones en puño y mano derecha, agrega tumoración de raíz nasal con desviación del eje, indolora. Fosfatasa alcalina, lactato deshidrogenasa, fosfatemia, calcemia normales. Resonancia magnética: alteración morfoestructural de radio, olecranon y tercer metacarpiano, fractura de olecranon y radio, reacción perióstica. Pet-Scan: lesión extensa ósea en macizo facial, tibias, cúbitos, humero derecho y clavícula. Biopsia 3er metacarpiano: tumor de células pequeñas, redondas azules, CD99 y vimentina positivo. Comienza poliquimioterapia y radioterapia sin complicaciones. Conclusiones: es frecuente que las manifestaciones clínicas iniciales sean confundidas con entidades más frecuentes, como post-traumáticas y/o inflamatorias, tal como ocurrió en este caso. Posteriormente, la aparición de nuevas lesiones y compromiso del estado general orientó el abordaje diagnóstico de la patología tumoral. La confirmación exige el estudio anatomopatológico con estudio inmunohistoquímico. La presencia de metástasis óseas constituye un factor de mal pronóstico y dificulta el abordaje terapéutico.

Introduction: Ewing's sarcoma is a malignant neoplasm of mesenchymal origin. At the time of diagnosis 75% of the cases are localized. Objective: to report a case that, due to its multifocal presentation, generated diagnostic difficulties. Clinical case: 6-year-old girl. She consulted for right hand trauma after a fall from her height 24 hours earlier, with edema, warmth and erythema in the right hand and fist, with preserved mobility. No fever. X-ray: increase in the diameter of the 3rd metacarpal, frosted image, no traces of fractures. Admitted with cellulitis. Mild microcytic anemia, hypochromic. C-reactive protein 82mg/l. Receives intravenous clindamycin 72 hours, completes 14 days orally. Persistence of alterations in fist and right hand, adds tumor of nasal root with deviation of the axis, painless. Alkaline phosphatase, lactate dehydrogenase, phosphatemia, normal calcemia. MRI: morphostructural alteration of radius, olecranon and 3rd metacarpal, fracture of olecranon and radius, periosteal reaction. Pet-Scan: extensive bone lesion in facial mass, tibiae, ulnae, right humerus and clavicle. Biopsy 3rd metacarpal: small cell tumor, blue round, CD 99 and vimentin positive. Polychemotherapy and radiotherapy were started without complications. Conclusions: it is frequent that the initial clinical manifestations are confused with more frequent entities, such as post-traumatic and/or inflammatory, as occurred in this case. Subsequently, the appearance of new lesions and compromise of the general condition guided the diagnostic approach of the tumor pathology. Confirmation requires anatomopathological study with immunohistochemical study. The presence of bone metastases constitutes a poor prognostic factor and hinders the therapeutic approach.

Introdução: O sarcoma de Ewing é um neoplasma maligno de origem mesenquimatosa. No momento do diagnóstico, 75% dos casos são localizados. Objetivo: Relatar um caso que, devido a sua apresentação multifocal, causou dificuldades diagnósticas. Caso clínico: Menina de 6 anos. Ela consultou por traumatismo à mão direita após cair de sua altura 24 horas antes, com edema, calor e eritema na mão direita e punho, com mobilidade preservada. Sem febre. Raio-X: aumento do diâmetro do 3º metacarpo, imagem fosca, sem vestígios de fraturas. Admitido com a sugestão de celulite. Anemia microcítica leve, hipocrómica. Proteína C reativa 82mg/l. Recebe clindamicina intravenosa por 72 horas, completa 14 dias por via oral. Persistência de alterações no punho e mão direita, tumor indolor da raiz nasal com desvio do eixo. Fosfatase alcalina, desidrogenase láctica, fosfataemia, calcemia normal. IRM: alteração morfo-estrutural do rádio, olecrânio e 3º metacarpo, fratura do olecrânio e do rádio, reação periosteal. Pet-Scan: extensa lesão óssea na massa facial, tíbia, ulnae, úmero direito e clavícula. Biópsia do 3º metacarpo: tumor de pequenas células, redondo azul, CD 99 e vimentina positiva. Ela iniciou a poli-quimioterapia e radioterapia sem complicações. Conclusões: É comum que as manifestações clínicas iniciais sejam confundidas com entidades mais freqüentes, tais como pós-traumáticas e/ou inflamatórias, como ocorreu neste caso. Posteriormente, o aparecimento de novas lesões e o envolvimento do quadro geral levaram a uma abordagem diagnóstica da patologia tumoral. A confirmação requer um estudo anatomopatológico com estudo imuno-histoquímico. A presença de metástases ósseas é um fator de mau prognóstico e dificulta a abordagem terapêutica.

Sarcoma de Ewing: aspectos clínicos e radiográficos de 226 casos / Ewing's sarcoma: clinical and radiographic aspects of 226 cases

OBJETIVO: Avaliar os aspectos radiográficos e clínicos presentes em pacientes com o diagnóstico de sarcoma de Ewing confirmado por histopatologia. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram analisados, neste trabalho, os dados clínicos e radiográficos (quando disponíveis) de 226 pacientes com o diagnóstico de sarcoma de Ewing ósseo. RESULTADOS: Dos casos avaliados, 61,5 por cento (139) eram do sexo masculino e 83,7 por cento (189) eram brancos. A mediana de idade dos pacientes foi de 14 anos e a topografia mais freqüente das lesões foi o osso ilíaco, em 13,7 por cento (31) dos casos. O aspecto radiográfico mais comum foi o de lesão lítica com reação periosteal (padrões variados), em 32,7 por cento (74) dos casos. CONCLUSÃO: O sarcoma de Ewing ósseo é uma neoplasia bastante agressiva, ocorrendo mais comumente em indivíduos na segunda década de vida e cujo aspecto radiográfico mais comum é o de lesão lítica com reação periosteal típica de lesão agressiva.

OBJECTIVE: To review the clinical and radiographic findings in patients with histologically confirmed Ewing's sarcoma. MATERIALS AND METHODS: Clinical and radiological (whenever available) data of 226 patients with Ewing's sarcoma of the bone were analyzed. RESULTS: Of the evaluated cases, 61.5% (139) were male and 83.7% (189) were white. The average age was 14 years old and the most common site of the lesions was the iliac bone, seen in 13.7% (31) of the cases. The most common radiological findings were lytic lesion with periosteal reaction, seen in 32.7% (74) of the patients. CONCLUSION: Ewing's sarcoma of bone is an aggressive neoplasm, occurring mainly in the second decade of life, which main radiological findings are lytic lesions with periosteal reaction, typical characteristic of aggressive lesions.

Tumores ósseos malignos na criança e no adolescente / Malignant bone tumors in children and adolescent

Os tumores malignos primários dos ossos representam cerca de 10 porcento das neoplasias que acometem crianças e adolescentes. Os tumores de Ewing e o osteossarcoma säo os mais frequentes (95 porcento) nas duas primeiras décadas de vida. Enorme evoluçäo nas taxas de cura ocorreu nos últimos anos, graça a novos recursos da cirurgia e da moderna quimioterapia. A sobrevida livre de doença em cinco anos pode hoje ser conseguida, para ambas as doenças, em cerca de 60 pocento a 70 porcento dos casos. As cirurgias de conservaçäo do membro - endopróteses ou enxertos ósseos - podem oferecer condiçöes de manutençäo de funçäo adequada de membros, em lugar de amputaçöes, atualmente reservadas para tumores mais avançados. Para que estes objetivos possam ser alcançados, descrevemos neste artigo informaçöes para o diagnóstico precoce e a sequência terapêutica recomendada

Sarcoma de Ewing con localización femoral: tratamiento y resultados

El tratamiento del sarcoma de Ewing consiste en el uso de quimioterapia neoadyuvante para obtener el control sistémico y local de la enfermedad. Sin embargo, la indicación de radioterapia y/o cirugía como tratamiento definitivo del tumor no ha sido aún determinada. Hemos analizado 20 pacientes con sarcoma de Ewing con localización femoral, tratados en nuestra institución entre los años 1968 y 1996. De acuerdo con el tratamiento recibido, los pacientes fueron divididos en tres grupos: quimioterapia y radioterapia (QR) (n=6), quimioterapia y cirugía (QC) (n=4) y quimioterapia, radioterapia y cirugía (QRC) (n=10). La sobrevida global a los 5 años fue del 57 por ciento, con un seguimiento promedio de 149 meses. Un paciente del grupo QR fue la única recidiva local de la serie. 2 pacientes del grupo QR y 5 dentro del grupo QRC debieron ser reoperados por presentar complicaciones relacionadas con el tratamiento local, ninguno de los pacientes del grupo QC requirió un reoperación. 11 pacientes con sobrevida y seguimiento mayor a 2 años fueron evaluados de acuerdo con la evaluación funcional de ISOLS, el resultado fue excelente en 5 pacientes, bueno en 2 y regular en 4. Los pacientes tratados con cirugía (grupos QC y QRC) tuvieron una mayor sobrevida que el grupo sin cirugía (QR) (P=0,0012). Nuestra tendencia actual en el tratamiento del sarcoma de Ewing es la combinación de quimioterapia neoadyuvante y la resección quirúrgica del tumor cuando es posible. La utilización de radioterapia depende de una decisión clínica, basada en la respuesta a la quimioterapia, la extensión y resecabilidad del tumor, así como del tipo de reconstrucción a la que podamos acceder

Sarcoma de Ewing del fémur. Resección en bloque y transporte óseo con aparato de Ilizarov / Ewing's sarcoma of femur. \"en blocq\" resection and bone transportation with the Iliazarov external fixator. Preliminary report of a case

Se presenta el caso de un paciente masculino de ocho años y ocho meses de edad con diagnóstico de sarcoma de Ewing en el fémur izquierdo en estadio IIA. Se le dió quimioterapia, y se le hizo resección en bloque y colocación de fijador externo tipo Ilizarov, con transportación ósea para llenar el defecto intercalar. A la fecha del informe (24 de mayo, 1990), se completó la transportación ósea planeada de 11 centímetros. Hay datos radiográficos de corticalización del callo óseo neoformado y clínicamente el paciente se encuentra en buenas condiciones generales, realiza marcha con muletas y presenta cierto grado de limitación de la mobilidad de la cadera y rodilla. No hay pruebas de metástasis pulmonares por TAC. Continúa recibiendo quimioterapia.

Experiencia con el tratamiento del sarcoma de Ewing en el Hospital Nacional de Niños / The treatment of Ewing sarcoma at the National Children's Hospital

Entre 1965 y 1987 han sido tratados en el Hospital Nacional de Niños 15 pacientes con diagnóstico histológico de sarcoma de Ewing, 8 hombres y 7 mujeres, con una edad promedio de 9 años. Los signos clínicos que presentaron fueron dolor, tumor y fiebre y confundieron y retardaron el diagnóstico en 6 de ellos. El fémur fue sitio de origen en 27%, pelvis 50%, húmero, peroné y tibia en el 13% respectivamente y escápula y tejido blandos en 6%. Diez casos presentaban el tumor localizado, cuatro ingresaron con metástasis a pulmon y uno extraóseo, diseminado. Siete de los casos ingresaron entre 1965 y 1977 y fueron tratados con radioterapía y en algunos casos quimioterapia con C Act y V, en ninguno se hizo resección del tumor; de este grupo sobreviven dos, uno de ellos curado espontaneamente. Del grupo tratado a partir de 1978 con radioterapia y quimioterapia con 5 drogas (V A C Act y MTX) por 18 meses y resección del tumor en 6 casos, sobreviven 4 con un tiempo promdeio en remisión de 83 meses. Se considera que la quimioterapia múltiple, la resección quirúrgica amplia y radioterapia postoperatoria han mejorado el pronóstico de este tumor en nuestro medio. La presencia de metástasis al ingreso constituye un signo de mal pronóstico, lo mismo que la recidiva local, pero otros esquemas terapeputicos y el uso de quimioterapia intra arterial pueden cambiar las perspectivas en estos casos