Secuestro pulmonar: caracterización y tratamiento en pacientes adultos y pediátricos / Pulmonary sequestration: characteristics and treatment in adult and pediatric patients

Resumen Introducción: El secuestro pulmonar (SP) es una malformación congénita caracterizada por tejido pulmonar con vascularización de una arteria sistémica anómala. Objetivo: Analizar las características y tratamiento de pacientes adultos y pediátricos con secuestro pulmonar. Materiales y Método: Estudio descriptivo transversal. Periodo: enero de 1988 a diciembre de 2018. La información se obtuvo de fichas clínicas y registros de anatomía patológica. Se describen edad, sexo, características clínicas, diagnóstico, tratamiento quirúrgico y hallazgos anatomopatológicos. Se realizó análisis estadístico mediante SPSS25® y se usó la prueba Mann-Whitney y X2, considerándose significativo p < 0,05. Resultados: Total 33 pacientes, 25 (75,8%) mujeres. Edad promedio 30,2 años, rango: 0-68. Adultos 23 (69,7%) pacientes y pediátricos (< 15 años) 10 (30,3%) pacientes. La presentación clínica fue sintomatología pulmonar en 23 (69,7%) casos y 9 (27,3%) eran asintomáticos. Tres (9,1%) presentaron malformación congénita asociada. Diagnóstico preoperatorio en 15 (45,5%) pacientes. La ubicación más frecuente fue lóbulo inferior izquierdo. El tipo intralobar fue el más frecuente en 23 (69,7%) casos. La cirugía más frecuente fue la lobectomía con identificación y ligadura del vaso sistémico. El vaso aberrante se originó en aorta torácica en 27 (81,8%) casos e infradiafragmático (no precisado) en 3 (9,1%) casos. Vaso único en 26 (78,8%) y doble en 5 (15,2%) casos. No hubo mortalidad. Existen diferencias en las características entre los secuestros en pacientes adultos y pediátricos. Discusión y Conclusión: Los SP son infrecuentes, se presentan principalmente en adultos jóvenes como neumopatías a repetición, se distinguen diferencias en las características entre los pacientes adultos y pediátricos, y tienen excelente pronóstico posoperatorio.

Background: Pulmonary sequestration (PS) is a congenital malformation characterized by lung tissue with vascularization from anomalous systemic arteries. Aim: To analyze characteristics and treatment of adult and pediatric patients with pulmonary sequestration. Materials and Method: Transversal descriptive study. Period: January-1988 to December-2018. Information was obtained from clinical files and pathological anatomy records. Age, sex, clinical characteristics, diagnosis, surgical treatment and pathological findings are described. Statistical analysis was performed using SPSS25® and the Mann-Whitney and Chi square test were used, considering p < 0.05 to be significant. Results: Total 33 patients, 25 (75.8%) women. Average age 30.2 years, range: 0-68. Adults 23 (69.7%) patients and pediatric (< 15 years) 10 (30.3%) patients. The clinical presentation was pulmonary symptoms in 23 (69.7%) cases and 9 (27.3%) were asymptomatic. Three (9.1%) presented another congenital malformation. Preoperative diagnosis in 15 (48.4%) patients. The most frequent location was the left lower lobe. The intralobar type was the most frequent: 23 (69.7%) cases. The most frequent surgery was lobectomy with identification and ligation of the systemic vessel. The systemic vessel originated in the thoracic aorta in 27 (81.8%) cases and infradiaphragmatic (not specified) in 3 (9.1%) cases. Single vessel in 26 (78.8%) and double in 5 (15.2%) cases. There was no mortality. Differences were found in characteristics between adult and pediatric patients. Conclusion: SP are infrequent, they mostly appear in young adults as recurrent lung diseases, differences in characteristics are distinguished between adult and pediatric patients and they have an excellent postoperative prognosis.

Malformación adenomatoídea quística con irrigación sistémica / Cyst adenomatoid malformation with systemic irrigation

La malformación adenomatoídea quística (MAQ) consiste en una displasia pulmonar multiquística, secundaria al desarrollo anómalo de los bronquíolos terminales. Su vascularización se origina normalmente de la circulación pulmonar, contrastando con el secuestro pulmonar (SP) que recibe irrigación sistémica, generalmente de la aorta. Se ha descrito algunos casos de lesiones histológicamente compatibles con MAQ, pero que presentan irrigación sistémica. Presentamos el caso de un niño que mostraba esta asociación, destacando sus características clínicas y anatomopatológicas, así como los métodos utilizados para su diagnóstico

Secuestros pulmonares / Pulmonary sequestration

Se presentan 22 casos de secuestros pulmonares observados en pacientes menores de 13 años en el Hospital de Niños de Buenos Aires "Dr. Ricardo Gutiérrez". Se analizan edad de presentación, signos clínicos y radiológicos, malformaciones asociadas, localización, características de la irrigación sistémica, terapéutica, quirúrgica y lesiones anatomopatológicas encontradas en secuestros intra y extralobares. Destacamos especialmente la diferente edad de presentación y sintomatología en ambos grupos, así como la elevada incidencia de malformación adenomatoidea quística (MAQ) como hallazgo anatomopatológico. En los secuestros extralobares la mayoría de los niños presentó un síndrome de dificultad respiratoria durante el primer mes de vida. Este fue causado por las malformaciones asociadas (hernia o eventración diafragmática) o por ocupación torácica con desplazamiento mediastinal por la masa sólida de las formas pseudotumorales de los secuestros. Los intralobares se observaron predominantemente entre los 6 y 24 meses de vida o luego de los 5 años, poniéndose de manifiesto por infección respiratoria crónica o recidivante. Comparamos nuestros hallazgos con 106 casos publicados en la literatura mundial. Se discuten las diferentes teorías acerca de la etiopatogenia de estas anomalías y en virtud de lo observado en nuestros pacientes proponemos causas etiológicas diferentes para los secuestros intra y extralobares