Transposition of Great Arteries with Intramural Coronary Artery: Experience with a Modified Surgical Technique

Abstract Objective: Transposition of the great arteries is a common congenital heart disease. Arterial switch is the gold standard operation for this complex heart disease. Arterial switch operation in the presence of intramural coronary artery is surgically the most demanding even for the most experienced hands. We are presenting our experience with a modified technique for intramural coronary arteries in arterial switch operation. Methods: This prospective study involves 450 patients undergoing arterial switch operation at our institute from April 2006 to December 2013 (7.6 years). Eighteen patients underwent arterial switch operation with intramural coronary artery. The coronary patterns and technique used are detailed in the text. Results: The overall mortality found in the subgroup of 18 patients having intramural coronary artery was 16% (n=3). Our first patient had an accidental injury to the left coronary artery and died in the operating room. A seven-day old newborn died from intractable ventricular arrhythmia fifteen hours after surgery. Another patient who had multiple ventricular septal defects with type B arch interruption died from residual apical ventricular septal defect and sepsis on the eleventh postoperative day. The remainder of the patients are doing well, showing a median follow-up duration of 1235.34±815.26 days (range 369 - 2730). Conclusion: Transposition of the great arteries with intramural coronary artery is demanding in a subset of patients undergoing arterial switch operation. We believe our technique of coronary button dissection in the presence of intramural coronary arteries using coronary shunt is simple and can be a good addition to the surgeons' armamentarium.

Tratamiento quirúrgico de la transposición de grandes arterias y factores asociados con la mortalidad / Surgical treatment of great arteries transposition and risk factors for mortality

La transposición de grandes arterias se define como una discordancia en la conexión ventrículo-arterial; su incidencia varía entre 0,02 y 0,05% de todos los nacidos vivos, correspondiendo a 5 - 8% de todas las cardiopatías congénitas. El tratamiento de elección es la cirugía de Jatene. Objetivos: Describir las características de los pacientes con transposición de grandes arterias sometidos a tratamiento quirúrgico y explorar factores asociados con mortalidad. Material y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo de pacientes con diagnóstico de transposición de grandes arterias tratados quirúrgicamente con la técnica de Jatene entre enero del 2001 y diciembre del 2010. Se creó una base datos en SPSS v19.0 y se analizaron las posibles variables asociadas a la mortalidad temprana. Resultados: De los 52 pacientes, 77% fueron varones, presentando un peso aproximado de 3 500 g. La edad promedio fue 54,83 días. La mayoría de los casos fueron de transposición con septum interventricular intacto con una distribución normal de las coronarias. La mortalidad hospitalaria global fue 31% y en los tres últimos años se redujo a 16%. La variable edad mayor de 23 días tuvo 6 veces más riesgo de muerte intrahospitalaria. Conclusiones: Los hallazgos observados coinciden con lo descrito internacionalmente. La edad superior a 23 días se asocia a mayor mortalidad la cual se ha logrado reducir hasta 16% en los últimos tres años del estudio. Aún queda implementar un protocolo institucional con todo el arsenal farmacológico y tecnológico que logre reducir la mortalidad a valores internacionales.

Great arteries transposition is a discordant atrioventricular connection whose incidence varies between 0.02% to 0.05% of all newborns and represents 5-8% of all congenital cardiopathies. The tratment of choice for this conditionis the Jatene ìs surgical procedure.Objectives: To describe clinical features of patients with great arteries transposition in whom Jatene ìs procedure was performed and to explore risk factors for mortality among them. Methods: A retrospective and descriptive study was conducted between January 2001 and December 2010. A database in SPSS v19.0 was created. Results: 52 patients were analyzed; 77% were male; mean body weight was 3500 g; mean age was 54.83 days. Most of the cases presented with artery transposition with intact interventricular septum and withnormal coronary arterial distribution. Overall in-hospital mortality was 31%, which was reduced to 16% in the last3-year period. Age above 23 days was associated with six times more mortality. Conclusions: Our findings are in agreement with previous international reports. Age above 23 days was a risk factor for mortality, which was reduc.

Lactato sérico como marcador de morbimortalidade no pós-operatório de operação de Jatene em lactentes / Serum lactate as mortality and morbidity marker in infants after Jatene's operation

OBJETIVO: Avaliar a morbidade e mortalidade após a operação de Jatene utilizando a dosagem de lactato sérico como principal marcador. MÉTODOS: Foi realizada uma coorte histórica com lactentes da UTI no período de 1995 a 2005 submetidos a essa cirurgia. Foram avaliados o lactato do pré-operatório, pós-operatório imediato (POI), da terceira hora de PO (3ªh), sexta hora (6ªh) de PO e do 1º dia de PO; bem como outros fatores como sepse, sangramento aumentado, síndrome de baixo débito, insuficiência renal, hipertensão pulmonar, arritmias cardíacas, quilotórax, isquemia miocárdica, convulsões e outras complicações. Também foram coletadas informações referentes ao tempo de internação na UTI e ao desfecho (se o paciente morreu ou teve alta da UTI). RESULTADOS: A média de idade dos 76 pacientes foi de 14,59 ± 19,09 dias, peso ao nascimento de 3,128 ± 0,48 kg. Quarenta e quatro pacientes tinham o diagnóstico anatômico exclusivo de transposição de grandes artérias. O tempo médio de CEC foi de 143,78 ± 28,77 minutos, de pinçamento de 87,68 ± 22,3 minutos e de internação na UTI de 20,28 ± 15,62 dias. Vinte quatro (31,58 por cento) pacientes foram a óbito. O lactato aumentou no POI, retornando aos níveis basais em 24h. Os pacientes que foram a óbito apresentaram e mantiveram a partir do POI níveis de lactato mais elevados. O lactato da 3ªh foi o que melhor discriminou mortalidade, área sob a curva 0,68 (IC 0,54-0,83) P=0,035. Entretanto, considerando um ponto de corte para o lactato maior ou igual a 5,8 mmol/dl na 3ªh de PO, obteve-se apenas sensibilidade de 67 por cento e especificidade de 64 por cento para mortalidade. Existe correlação positiva entre o número de complicações e os níveis de lactato. A síndrome de baixo débito com odds ratio (OR) de 7,67 (2,38-24), sangramento aumentado com OR de 2,91 (1,07-7,94) e complicações respiratórias com OR de 1,67 (1,35-2,05) são fatores de risco de óbito quando somados. CONCLUSÃO: Após a operação de Jatene, a morbidade e a mortalidade podem ser avaliadas com auxílio da dosagem de lactato sérico, sugerindo que valores aumentados na terceira hora são sugestivos de pior prognóstico.

OBJECTIVE: To assess the morbidity and mortality after Jatene's operation using lactate as the main marker. METHODS: We performed a historical cohort with infants admitted in a pediatric intensive care unit during 1995 to 2005 who underwent this surgery. We assessed the preoperative, immediate (IPD), third hour (3h), six hour (6h) and first day (POD1) serum lactate as well as other factors such as sepsis, increased bleeding, low cardiac output syndrome, renal insufficiency, pulmonary hypertension, cardiac arrythmias, chylothorax, myocardial ischemia, seizures, presence of other complication, and also information about length of PICU stay and death. RESULTS: The mean age of 76 patients was 14.59± 19.09 days, birth weight 3.128± 0.48 kg Forty-four patients had the diagnosis of simple transposition of great arteries. The circulatory bypass time was 143.78± 28.77 minutes and aortic clamping time of 87.68± 22.3 minutes and LOS of 20.28±15.62 days. Twenty four (31.58 percent) died during hospital stay. Lactate increased in IPD, returning to baseline at 24 hours. Patients who died raised and maintained IPD lactate higher. The 3h lactate best discriminated mortality with area under the curve of 0.68 (CI 0.54 to 0.83) P = 0.035. However, considering a cutoff point for lactate greater or equal to 5.8 mmol/dl in the 3-h PO, we obtained only 67 percent sensitivity and specificity of 64 percent for mortality. There is positive correlation between number of complications and lactate. The low cardiac output syndrome with an odds ratio (OR) of 7.67 (2.38-24), increased bleeding with OR 2.91 (1.07-7.94) and respiratory complication with OR 1.67 (1.35-2.05) are risk factors when combined. CONCLUSION: After Jatene's operation, morbidity and mortality can be assessed with the serum lactate levels, suggesting increased values in the third hour is suggestive of a worse prognosis.

Impact of left ventricular function on early outcomes after arterial switch for D-transposition of great arteries with intact ventricular septum.

OBJECTIVE: The aim of this study was to assess the utility of tissue Doppler echocardiography in evaluating the pre-operative left ventricular systolic function and in turn its impact on early post-operative outcomes following arterial switch operation for transposition of great arteries with intact ventricular septum. BACKGROUND: Pre-operative left ventricular function is an important determinant of outcomes following arterial switch. METHODS: We studied 19 patients with transposition and intact septum who had undergone one stage arterial switch operation. All had a pre-operative echocardiogram. RESULTS: The left ventricle was adequate in 15 infants as per the dimensions and shape for age. The early outcomes of surgery were assessed on the basis of their pre operative tissue Doppler. There were 7 (40%) patients with reduced S wave velocities (2.62 +/- 0.84 cm/sec) and lower isovolumetric myocardial acceleration (1.2 +/- 0.5 m/sec(2)) reflecting systolic dysfunction. Those patients with reduced S wave velocities and isovolumetric acceleration correlated with poor early surgical outcomes in terms of longer duration of ventilation ( p< 0.001), longer duration of inotropes ( p< 0.00001) and higher mortality ( p < 0.001). CONCLUSION: The tissue Doppler echocardiography is a more sensitive modality to evaluate ventricular performance than the 2D-echo. It can be used as a sensitive predictor of outcomes following arterial switch.

Estratégia cirúrgica na transposicão das grandes artérias com septo interventricular intacto após o período neonatal / Surgical strategy for transposition of the great arteries with intact ventricular septum after the neonatal period

OBJETIVO: Analisar o resultado cirúrgico em portadores de transposicão das grandes artérias com septo interventricular intacto, operados após o período neonatal. MÉTODOS: Entre janeiro de 1998 e marco de 2004 foram atendidas 121 criancas com transposicão das grandes artérias com septo interventricular intacto, sendo 29 (24 por cento) após o período neonatal. A selecão para tratamento cirúrgico foi baseada na avaliacão ecocardiográfica pelo cálculo da massa do ventrículo esquerdo e da configuracão do septo interventricular. Das 29 criancas, 12 foram selecionadas para correcão anatômica primária, 12 para correcão em dois estágios, após preparo cirúrgico do ventrículo esquerdo e 5 submetidas a correcão atrial. RESULTADOS: No grupo submetido à correcão anatômica primária houve 1 (8,3 por cento) óbito hospitalar por sepsis. No grupo de correcão em dois estágios, 5 pacientes foram submetidos ao preparo lento, com correcão 3-6 meses após o 1º estágio, ocorrendo 4 óbitos após o 1º estágio. Este fato determinou mudanca no nosso protocolo, adotando-se a técnica de preparo rápido nos outros 7 pacientes, tendo todos atingido o 2º estágio. Das 8 criancas submetidas ao 2º estágio houve 1 óbito hospitalar e outro óbito tardio. A evolucão clínica tardia das criancas de ambos os grupos é excelente. CONCLUSAO: A selecão ecocardiográfica adequada da transposicão de grandes artérias com septo interventricular intacto quando abordada após o período neonatal, permitiu uma orientacão segura da escolha da melhor abordagem cirúrgica nestes pacientes.

Estudo da função ventricular esquerda de pacientes com transposição das grandes artérias corrigidas pela técnica de Jatene: resultados tardios / Left ventricular function assessment late after the arterial switch operation for transposition of the great arteries

Resumo: Embora a sobrevida imediata e tardia para pacientes com transposição das grandes artérias operados pela técnica de Jatene se;a bastante satisfatória, os estudos empregando técnicas de medicina nuclear demonstram alta prevalência de defeitos de perfusãodo ventrículo esquerdo sem patologia coronária correspondente. Estudos ecocardiográficos demonstram que a função sistó1ica do ventrículo esquerdo encontra-se preservada, entretanto não foram encontrados na literatura trabalhos aplicando a ecocardiografia para avaliação da função diastó1ica no pós-operatório tardio desta Operação.Objetivos: avaliar a função ventricular esquerda de pacientes com pelo menos cinco anos de evolução após a Operação de Jatene. Material e métodos:O grupo em estudos (grupo I) compreendeu 24 pacientes (15 do sexo masculino), com idade de 11+ - 5,4 anos e peso de 36+ - 18 kg. Constituiu-se um grupo controle (grupo 11) com características demográficas semelhantes. Os índices utilizados para análise da função sistó1ica foram: fração de ejeção, fração de encurtamento, e Vcfc. A função diastó1ica foi avaliada pelos traçados de Doppler da valva mitral, da veia pulmonar e Doppler tissular.Adicionalmente calculou-se o índice de desempenho miocárdico (IDM). Resultados: As frações de ejeção, de encurtamento e o Vcfc foram semelhantes entre os grupos. Também não houve diferença estatística para os valores do IDM. Quanto à função diastó1ica observou-se que o grupo I apresentava relação E/A mais elevada, S/O menor com onda" a" reversa com velocidade mais elevada e tendéncia a maior duração. O TRIV foi significativamente mais longo. Não houve diferença estatística entre as relações E/E' no septo e na parede lateral. Conclusões: A função sistó1ica do ventrículo esquerdo encontra-se preservada, entretanto alterações da função diastó1ica podem ser observadas no pós-operat6rio tardio da operação de Jatene.

Late results of pulmonary root translocation in the correction of transposition of the great arteries

OBJETIVO: Este estudo tem por objetivo avaliar a evolução tardia da translocação da raiz pulmonar, técnica que visa evitar as complicaçäes e a necessidade de reintervençäes da operação de Rastelli, na correção de anomalias da conexão ventrículo arterial associados à estenose pulmonar (EP) e comunicação interventricular (CIV). MÉTODO: Cinco pacientes, com idade de dois meses a três anos, foram submetidos à translocação anterior da raiz pulmonar, no período de abril de 1994 a julho de 1999. A técnica consistiu da retirada da raiz pulmonar, com valva, do ventrículo esquerdo (VE) e a sua conexão ao ventrículo direito (VD), após o fluxo do VE ter sido direcionado para a aorta, através da CIV, com placa de teflon. A construção da via de saída do VD foi completada com pericárdio autólogo. RESULTADOS: Não houve mortalidade precoce ou tardia. Não houve necessidade de reintervenção. O seguimento clínico e ecocardiográfico tardio mostra crescimento da raiz pulmonar, sem gradiente transvalvar pulmonar clinicamente significativo (zero a 41 mmHg) e sem insuficiência valvar pulmonar, com todos os pacientes assintomáticos. CONCLUSAO: A translocação da raiz pulmonar mostrou-se método eficaz na correção anatômica das anomalias de conexão ventrículo-arteriais associadas a CIV e EP, sendo possível sua utilização mesmo em crianças menores, com bom resultado a curto e longo prazo, demonstrando a não necessidade de reoperaçäes, neste pequeno grupo de pacientes.

Anesthesia for arterial switch operation in simple transposition of the great arteries: experience at Siriraj Hospital.

Anesthetic management of cardiac patients with complete transposition of the great arteries (TGA) undergoing arterial switch operation (ASO) is challenging. The anesthetic course and perioperative problems were studied. A prospective data collection study of 87 patients was performed between January 1991 and February 2002. The patients were divided into 3 groups: Group 1; 27 neonates with TGA with an intact ventricular septum (IVS), Group 2; 21 with TGA, with IVS who underwent two-stage ASO, and Group 3; 39 with TGA, with a large VSD. The anesthesia consisted of low-dose fentanyl, thiopental, atracurium and isoflurane. Monitoring included ECG, radial or femoral arterial pressure, CVP, LAP, core temperature, SpO2, P(E)CO2, urine output, ABG's, Hct, ACT, serum glucose and potassium. Fortunately the courses of anesthesia were uneventful. Usual vasoactive medication administered following CPB included nitroglycerin, dobutamine and dopamine. Groups I, 2 and 3 contained 18.5 per cent, 14.3 per cent and 33.3 per cent of patients who required adrenaline respectively. And only 7.7 per cent of patients in Group 3 had milrinone as an inotrope. Early tracheal extubation, 2 hours after admission to ICU was performed in 3 patients. Perioperative complications included bleeding, low cardiac output, diaphragmatic paresis, digitalis intoxication, metabolic alkalosis, convulsion, pulmonary hypertensive crisis and death. Two patients who developed a pulmonary hypertensive crisis were successfully managed with inhaled nitric oxide. The overall hospital mortality rate was 19.54 per cent. In conclusion, the anesthetic management for ASO in 87 simple dTGA patients was uneventful at Siriraj Hospital. The major perioperative morbidity and hospital mortality were not directly anesthetic contribution.