Growth and mouth breathers / Crescimento e respiradores orais

Abstract Objective: To assess the relationship between mouth breathing and growth disorders among children and teenagers. Data source: Search on MEDLINE database, over the last 10 years, by using the following terms: "mouth breathing", "adenotonsilar hypertrophy", "allergic rhinitis", "sleep disturbance" AND "growth impairment", "growth hormone", "failure to thrive", "short stature", or "failure to thrive". Data summary: A total of 247 articles were identified and, after reading the headings, this number was reduced to 45 articles, whose abstracts were read and, of these, 20 were deemed important and were included in the review. In addition of these articles, references mentioned in them and specific books on mouth breathing deemed important were included. Hypertrophy of palatine and/or pharyngeal tonsils, whether associated with allergic rhinitis, as well as poorly controlled allergic rhinitis, are the main causes of mouth breathing in children. Respiratory sleep disorders are frequent among these patients. Several studies associate mouth breathing with reduced growth, as well as with reduced growth hormone release, which are reestablished after effective treatment of mouth breathing (clinical and/or surgical). Conclusions: Mouth breathing should be considered as a potential cause of growth retardation in children; pediatricians should assess these patients in a broad manner.

Resumo Objetivo: Avaliar a relação entre respiração oral e distúrbios do crescimento entre crianças e adolescentes. Fonte de dados: Busca na base de dados do MEDLINE, nos últimos 10 anos, com o emprego dos seguintes termos: "mouth breathing" ou "adenotonsilar hypertrophy", ou "allergic rhinitis" ou sleep disturbance" AND "growth impairment" ou "growth hormone" ou "failure to thrive" ou "short stature" ou "failure to thrive". Síntese dos dados: Foram identificados 247 artigos, que após a leitura dos títulos foram reduzidos a 45, cujos resumos foram lidos e desses 20 foram considerados de importância e integraram a revisão. Além desses, referências por eles citadas e livros-texto específicos sobre respiração oral considerados importantes foram incluídos. A hipertrofia de tonsilas palatinas e/ou faríngeas, associada ou não à rinite alérgica, assim como a rinite alérgica mal controlada, é a principal causa de respiração oral na criança. Distúrbios respiratórios do sono são frequentes entre esses pacientes. Vários estudos associam a respiração oral à redução do crescimento, bem como à redução de liberação de hormônio do crescimento, que são restabelecidos após o tratamento efetivo da respiração oral (clínico e/ou cirúrgico). Conclusões: A respiração oral deve ser cogitada como possível causa de retardo de crescimento em crianças e cabe ao pediatra a tarefa de investigar esses pacientes de forma mais abrangente.

Environmental enteric dysfunction and growth / Disfunção entérica ambiental e crescimento

Abstract Objective: To describe the current indicators of environmental enteric dysfunction and its association with linear growth deficit and the height-for-age anthropometric indicator. Data sources: Narrative review with articles identified in PubMed and Scopus databases using combinations of the following words: environmental, enteric, dysfunction, enteropathy, and growth, as well as the authors' personal records. Data synthesis: In the last 15 years, new non-invasive markers have been investigated to characterize environmental enteric dysfunction; however, the best tests to be used have not yet been identified. There is evidence that, in environmental enteric dysfunction, a systemic inflammatory process may also occur as a consequence of increased intestinal permeability, in addition to intestinal mucosa abnormalities. Bacterial overgrowth in the small intestine and changes in fecal microbiota profile have also been identified. There is evidence indicating that environmental enteric dysfunction can impair not only full growth but also the neuropsychomotor development and response to orally administered vaccines. It is important to emphasize that the environmental enteric dysfunction is not a justification for not carrying out vaccination, which must follow the regular schedule. Another aspect to emphasize is the greater risk for those children who had height impairment in early childhood, possibly associated with environmental enteric dysfunction, to present overweight and obesity in adulthood when exposed to a high calorie diet, which has been called "triple burden." Conclusions: According to the analyzed evidence, the control of environmental enteric dysfunction is very important for the full expression of growth, development, and vaccine response in the pediatric age group.

Resumo Objetivo: Descrever os indicadores atuais da disfunção entérica ambiental e sua relação com déficit de crescimento linear e com o indicador antropométrico estatura-idade. Fontes dos dados: Revisão narrativa com artigos identificados no PubMed e Scopus com o uso de combinações das seguintes palavras: environmental, enteric, dysfunction, enteropathy e growth e dos arquivos pessoais dos autores. Síntese dos dados: Nos últimos 15 anos, vem sendo pesquisados novos marcadores não invasivos para caracterizar disfunção entérica ambiental. No entanto, ainda não foram identificados os melhores testes a serem usados. Existem evidências de que na disfunção entérica ambiental, além das anormalidades da mucosa intestinal, pode ocorrer também processo inflamatório sistêmico em consequência da maior permeabilidade intestinal. Sobrecrescimento bacteriano no intestino delgado e mudança no perfil da microbiota fecal também estão sendo identificados. Evidências indicam que a disfunção entérica ambiental pode comprometer não somente o pleno crescimento como também comprometer o desenvolvimento neuropsicomotor e a resposta de vacinas administradas por via oral. É importante destacar que a disfunção entérica ambiental não é justificativa para não fazer a vacinação, que deve seguir o calendário normal. Um outro aspecto a ser ressaltado é o risco maior dessas crianças que tiveram comprometimento da estatura na infância precoce, possivelmente associado à disfunção entérica ambiental, apresentarem na idade adulta excesso de peso e obesidade quando expostas a uma dieta rica em calorias, o que tem sido chamado "triple burden". Conclusões: De acordo com as evidências analisadas, o controle da disfunção entérica ambiental é muito importante para plena expressão do crescimento, desenvolvimento e resposta vacinal na faixa etária pediátrica.

Linear growth and bone metabolism in pediatric patients with inflammatory bowel disease / Crescimento linear e metabolismo ósseo em pacientes pediátricos com doença inflamatória intestinal

Abstract Objective: To review the pathophysiology and evaluation methods of linear growth and bone mineral density in children and adolescents diagnosed with inflammatory bowel disease. Source of data: Narrative review carried out in the PubMed and Scopus databases through an active search of the terms: inflammatory bowel disease, growth, failure to thrive, bone health, bone mineral density, and children and adolescents, related to the last ten years, searching in the title, abstract, or keyword fields. Synthesis of findings: Inflammatory bowel diseases of childhood onset may present as part of the clinical picture of delayed linear growth in addition to low bone mineral density. The presence of a chronic inflammatory process with elevated serum levels of inflammatory cytokines negatively interferes with the growth rate and bone metabolism regulation, in addition to increasing energy expenditure, compromising nutrient absorption, and favoring intestinal protein losses. Another important factor is the chronic use of glucocorticoids, which decreases the secretion of growth hormone and the gonadotrophin pulses, causing pubertal and growth spurt delay. In addition to these effects, they inhibit the replication of osteoblastic lineage cells and stimulate osteoclastogenesis. Conclusion: Insufficient growth and low bone mineral density in pediatric patients with inflammatory bowel disease are complex problems that result from multiple factors including chronic inflammation, malnutrition, decreased physical activity, late puberty, genetic susceptibility, and immunosuppressive therapies, such as glucocorticoids.

Resumo Objetivo: Revisar a fisiopatologia e os métodos de avaliação do crescimento linear e densidade mineral óssea em crianças e adolescentes com diagnóstico de doença inflamatória intestinal. Fontes dos dados: Revisão narrativa a partir de pesquisa nas bases de dados PubMed e Scopus por meio de busca ativa dos termos inflammatory bowel disease, growth, failure to thrive, bone health, bone mineral density, children e adolescents nos últimos dez anos e com busca nos campos título, resumo ou palavra-chave. Resumo dos achados: As doenças inflamatórias intestinais com início na infância podem apresentar como parte do quadro clínico atraso do crescimento linear, além de baixa densidade mineral óssea. A presença de processo inflamatório crônico com elevados níveis séricos das citocinas inflamatórias interfere negativamente na velocidade do crescimento e na regulação do metabolismo ósseo, além de aumentar o gasto energético, comprometer a absorção de nutrientes e favorecer perdas proteicas intestinais. Outro fator importante é o uso crônico de glicocorticoides, que diminuem a secreção de hormônio do crescimento e dos pulsos das gonadotrofinas e ocasionam atraso puberal e no estirão do crescimento. Além desses efeitos, inibem a reprodução das células da linhagem osteoblástica e estimulam a osteoclastogênese. Conclusão: A insuficiência do crescimento e a baixa densidade mineral óssea em pacientes pediátricos com doença inflamatória intestinal são problemas complexos e que decorrem de múltiplos fatores, inclusive inflamação crônica, desnutrição, diminuição da atividade física, puberdade tardia, suscetibilidade genética a terapias imunossupressoras, como os glicocorticoides.

Influence of the antiretroviral therapy on the growth pattern of children and adolescents living with HIV/AIDS / Influência da terapia antirretroviral no padrão de crescimento em crianças e adolescentes vivendo com HIV/Aids

Abstract Objective: Weight and height growth impairment is one of the most frequent manifestations in HIV-infected children and may be the first sign of disease, being considered a marker of disease progression and an independent risk factor for death. The aim of this review is to evaluate the influence of antiretroviral therapy on the growth pattern of children and adolescents living with HIV/AIDS. Source of data: A non-systematic review was carried out in the PubMed database, with the terms "HIV", "Weight and height growth", "ART" and "children". The most relevant publications were selected. Data Synthesis: Antiretroviral therapy has significantly reduced morbidity and mortality in HIV-infected children and is clearly associated with recovery of weight and height-for-age Z-scores, especially when started early, in the asymptomatic child still without weight-height impairment. Therapeutic strategies involving the GH/IGF-1 axis, especially for children with growth impairment, are still being studied. Conclusions: HIV-infected children show early weight-height impairment; antiretroviral therapy improves the anthropometric profile of these children.

Resumo Objetivo: O acometimento do desenvolvimento pondero-estatural é uma das manifestações mais frequentes nas crianças infectadas pelo HIV e pode ser o primeiro sinal de doença, é considerado um marcador de progressão para doença e um fator de risco independente para morte. O objetivo desta revisão é avaliar a influência da terapia antirretroviral no padrão de crescimento em crianças e adolescentes vivendo com HIV/Aids. Fonte dos dados: Foi feita uma revisão não sistemática na base de dados PubMed, com os termos "HIV", "desenvolvimento pondero estatural", "TARV" e "crianças". Foram selecionadas as publicações mais relevantes. Síntese dos dados: A terapia antirretroviral reduziu substancialmente a morbimortalidade em crianças infectadas pelo HIV e está claramente associada à recuperação do escore-z de peso e de estatura para idade, principalmente quando iniciada precocemente, na criança assintomática e ainda sem comprometimento pondero-estatural. Estratégias terapêuticas que envolvem o eixo GH/IGF-1, principalmente para crianças com comprometimento do crescimento, ainda estão em estudo. Conclusões: As crianças infectadas pelo HIV apresentam comprometimento pondero-estatural precoce e a terapia antirretroviral melhora o perfil antropométrico dessas crianças.

Narrativa oral de indivíduos com Transtorno do Espectro Alcoólico Fetal / Oral narrative of individuals with Fetal Alcohol Spectrum Disorder

RESUMO Objetivo Investigar e comparar a narrativa oral de indivíduos com Transtorno do Espectro Alcoólico Fetal (TEAF) e de indivíduos com desenvolvimento típico de linguagem (DTL) e correlacionar o desempenho na narrativa oral com a pontuação do "4-Digit Diagnostic Code". Método Participaram 20 indivíduos com TEAF, de ambos os gêneros, com idade cronológica entre seis e 16 anos e 20 indivíduos com DTL, semelhantes quanto ao gênero, idade e nível socioeconômico aos do grupo TEAF. A narrativa oral foi eliciada por meio do livro "Frog, where are you?" e analisada quanto aos aspectos macroestruturais, microestruturais e nível de coerência global. Os aspectos macroestruturais incluíram elementos típicos de história e os microestruturais incluíram palavras (total, palavras diferentes), unidades comunicativas (C-Units), diversidade lexical e extensão média dos C-Units. Resultados Desempenho inferior foi encontrado para o grupo TEAF em todos os aspectos macroestruturais, exceto para os marcadores linguísticos. Dentre os aspectos microestruturais, a diversidade lexical e a ocorrência de "C-Units" incompletos foram aspectos que diferenciaram os grupos TEAF e DTL. O grupo TEAF apresentou nível de coerência global inferior ao grupo DTL. Correlações negativas foram encontradas entre os aspectos macroestruturais e os itens características faciais e alterações no Sistema Nervoso Central. Conclusão O uso restrito de elementos estruturais típicos de história com níveis inferiores de coerência e vocabulário reduzido diferenciaram o TEAF do DTL. Estudos futuros poderão explorar se a associação entre o desempenho narrativo e os itens do "4-Digit Diagnostic Code" apresentam valor preditivo no desempenho narrativo dos indivíduos com TEAF.

ABSTRACT Purpose To investigate and compare the oral narrative of individuals with FASD and individuals with typical language development (TLD), as well as to correlate the narrative performance with the score from 4-Digit Diagnostic Code. Methods Participants were 20 individuals with FASD, of both genders, with chronological age between 6 and 16 years, and 20 individuals with TLD, same gender and similar to the FASD group in age and socioeconomic status. The oral narrative was elicited using the book Frog, where are you? and the data were analyzed in terms of macrostructure, microstructure and global coherence level. Measures regarding the macrostructure included the presence of typical structural elements of storytelling, while the microstructural aspects included words (total and different words), communication units (C-Units), lexical diversity, and mean length of C-Units. Results Low performance was found in the FASD group for all macrostructural aspects, with the exception of linguistic markers. Among the microstructural aspects, lexical diversity and incomplete C-Units were different between the FASD and TLD groups. The FASD group presented lower global coherence level compared to the TLD group. Negative correlations were found between macrostructural aspects, facial characteristics, and Central Nervous System impairment. Conclusion Restricted use of typical structural elements of storytelling with lower levels of coherence and reduced vocabulary distinguished the FASD from the TDL group. Future studies may explore whether the association between narrative performance and the 4-Digit Diagnostic Code items present predictive values in the narrative performance of individuals with FASD.

Disease-specific Growth Charts of Marfan Syndrome Patients in Korea

Patients with Marfan syndrome (MFS) presents with primary skeletal manifestations such as tall stature, chest wall abnormality, and scoliosis. These primary skeletal manifestations affect the growth pattern in MFS. Therefore, it is not appropriate to use normal growth charts to evaluate the growth status of MFS. We aimed to develop disease-specific growth charts for Korean MFS patients and to use these growth charts for understanding the growth patterns in MFS and managing of patients with MFS. Anthropometric data were available from 187 males and 152 females with MFS through a retrospective review of medical records. Disease-specific growth charts were generated and 3, 25, 50, 75, and 97 percentiles were calculated using the LMS (refers to lambda, mu, and sigma, respectively) smoothing procedure for height and weight. Comparisons between MFS patients and the general population were performed using a one-sample t-test. With regard to the height, the 50th percentile of MFS is above the normative 97th percentile in both genders. With regard to the weight, the 50 percentile of MFS is above the normative 75th percentile in male and between the normative 50th percentile and the 75th percentile in female. The disease-specific growth charts for Korean patients with MFS can be useful for monitoring growth patterns, planning the timing of growth-reductive therapy, predicting adult height and recording responses to growth-reductive therapy.

Eixo hormônio de crescimento/fator de crescimento semelhante à insulina-1: um possível fator não nutricional para o retardo de crescimento em crianças com paralisia cerebral / Growth hormone/insulin-like growth factor-1 axis: a possible non-nutritional factor for growth retardation in children with cerebral palsy

OBJETIVO: Avaliar o eixo hormônio de crescimento (GH)/fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1) como possível fator não nutricional para o retardo de crescimento em crianças com paralisia cerebral (PC). MÉTODOS: Um estudo caso-controle foi realizado em um hospital universitário terciário. Trinta crianças com PC [sete crianças com crescimento normal (PC-N) e 23 com retardo de crescimento (PC-R)], 30 crianças com desnutrição proteico-energética (DPE), e 30 crianças sadias (grupo REF) tiveram avaliados seus parâmetros de crescimento, IGF-1 sérico, GH basal, e pico de GH após estímulo com insulina. RESULTADOS: Os pacientes com DPE apresentaram níveis basais mais elevados de GH do que os grupos PC-N, PC-R e REF (p = 0,026, p < 0,001 e p = 0,001, respectivamente). Após estímulo com insulina, os grupos PC-N, PC-R e DPE apresentaram níveis menores de GH se comparados ao grupo REF (p = 0,04, p = 0,007, p = 0,036, respectivamente). O nível de IGF-1 foi menor no grupo PC-R se comparado aos grupos PC-N e REF (p = 0,037 e p < 0,001, respectivamente), e no grupo DPE se comparado aos grupos PC-N e REF (p < 0,001 e p < 0,001, respectivamente). CONCLUSÕES: Os pacientes com PC-R não demonstraram a mesma resposta basal elevada do GH apresentada pelos pacientes com DPE, e responderam de forma inadequada ao estímulo com insulina, mas apresentaram níveis de IGF-1 comparáveis aos dos pacientes com DPE. Por outro lado, os pacientes com PC-N tiveram comportamento semelhante ao dos controles com relação aos níveis basais de GH e IGF-1, mas não responderam adequadamente ao estímulo com insulina. O grupo DPE apresentou GH basal elevado e IGF-1 baixo. Esses achados sugerem que fatores não nutricionais contribuem para o retardo de crescimento em crianças com PC.

OBJECTIVE: To assess growth hormone (GH)/insulin like growth factor-1 (IGF-1) axis as a possible non-nutritional factor for growth retardation in children with cerebral palsy (CP). METHODS: A case-control study was conducted at a tertiary university hospital. Thirty children with CP (seven children with normal growth [CP-N] and 23 with retarded growth [CP-R]), 30 children with protein energy malnutrition (PEM), and 30 healthy children (REF group) underwent an assessment of growth parameters, serum IGF-1, basal GH, and peak GH after stimulation with insulin. RESULTS: PEM patients had higher basal GH levels than CP-N, CP-R and REF groups (p = 0.026, p < 0.001, and p < 0.001 respectively). After insulin stimulation, CP-N, CP-R, and PEM patients had lower GH levels compared to the REF group (p = 0.04, p = 0.007, and p = 0.036 respectively). IGF-1 levels were lower in CP-R group compared to CP-N and REF groups (p = 0.037 and p < 0.001 respectively), and in PEM group compared to CP-N and REF groups (p < 0.001 and p < 0.001 respectively). CONCLUSIONS: CP-R patients failed to demonstrate the same high basal GH response as PEM patients, and responded inadequately to the insulin stimulation test, but they had IGF-1 levels comparable to those of PEM patients. On the other hand, CP-N patients behaved as controls regarding their basal GH and IGF-1 levels, but failed to respond adequately to the insulin stimulation test. The PEM group presented high basal GH and low IGF-1 levels. These findings suggest that non-nutritional factors contribute to growth retardation in CP children.

A baixa estatura leve está associada ao aumento da pressão arterial em adolescentes com sobrepeso / Mild stunting is associated with higher blood pressure in overweight adolescents / La baja estatura leve está asociada al aumento de la presión arterial en adolescentes con sobrepeso

FUNDAMENTO: Estudos têm demonstrado que a desnutrição pré/pós-natal leva a um maior risco de doenças não transmissíveis, como diabetes, hipertensão e obesidade na idade adulta. OBJETIVO: Determinar se os adolescentes com sobrepeso e desnutrição leve [escores-Z altura/idade (HAZ) na faixa de <-1 a > -2] têm pressão arterial mais elevada do que os indivíduos com sobrepeso e com estatura normal (HAZ > -1). MÉTODOS: Os participantes foram classificados como de baixa estatura leve ou de estatura normal, e estratificados de acordo com os percentis de massa corporal para a idade, como sobrepeso, peso normal ou abaixo do peso. As pressões arteriais sistólica (PAS) e diastólica (PAD) foram determinadas de acordo com as diretrizes e a gordura abdominal foi analisada por absorciometria de dupla emissão de raios-X. RESULTADOS: Indivíduos com baixa estatura leve e sobrepeso apresentaram valores mais elevados da PAD (p = 0,001) do que suas contrapartes de baixo peso (69,75 ± 12,03 e 54,46 ± 11,24 mmHg, respectivamente), mas semelhantes àqueles com IMC normal. Não foram encontradas diferenças nos valores de PAD em indivíduos normais, indivíduos com sobrepeso e com baixo peso entre os grupos de estatura normal. Foi encontrado um aumento na PAS (p = 0,01) entre os indivíduos com baixa estatura leve quando comparados os indivíduos com sobrepreso com suas contrapartes de baixo peso e IMC normal (114,70 ± 15,46, 97,38 ± 10,87 e 104,72 ± 12,24 mmHg, respectivamente). Embora não tenham sido observadas diferenças nas médias de PAS entre os grupos de baixa estatura leve e estatura normal, foi encontrado um intercepto significativo (p = 0,01), revelando maior PAS entre os indivíduos com baixa estatura leve. Houve correlação entre PAS e gordura abdominal (r = 0,42, ρ = 0,02) no grupo com baixa estatura leve. CONCLUSÃO: Indivíduos de baixa estatura leve com sobrepeso apresentaram maior PAS do que os de estatura normal e sobrepeso. Esses achados confirmam que a baixa estatura leve aumenta o risco futuro de hipertensão e essas alterações são evidentes em indivíduos jovens.

BACKGROUND: Studies have shown that pre/postnatal undernutrition leads to higher risk of non communicable diseases such as diabetes, hypertension and obesity in adulthood. OBJECTIVE: To determine whether overweight adolescents with mild stunting [height-for-age Z scores (HAZ) in the range <-1 to >-2] have higher blood pressure than overweight individuals with normal stature (HAZ >-1). MEHTODS: Participants were classified as mildly stunted or of normal stature, and further stratified according to body mass index-for-age percentiles as overweight, normal or underweight. Systolic (SBP) and diastolic (DPB) blood pressures were determined according to guidelines, and abdominal fat was analyzed by dual energy X-ray absorptiometry. RESULTS: Mild stunted overweight individuals showed higher DBP values (p=0.001) than their underweight counterparts (69.75 ± 12.03 and 54.46±11.24 mmHg, respectively), but similar to those of normal BMI. No differences were found in DBP values of normal, overweight and underweight individuals among the normal stature groups. An increase in SBP (p=0.01) among mild stunted individuals was found when those with overweight were compared to their underweight and normal BMI counterparts (114.70 ± 15.46, 97.38 ± 10.87 and 104.72 ± 12.24 mmHg, respectively). Although no differences were observed in the means of SBP between mild stunting and normal stature groups, a significant intercept was found (p=0.01), revealing higher SBP among stunted individuals. There was a correlation between SBP and abdominal fat (r=0.42, ρ=0.02) in the stunted group. CONCLUSION: Stunted individuals with overweight showed higher SBP than those of normal stature and overweight. These findings confirm that mild stunting increase the risk of future hypertension and alterations are evident at early age.

FUNDAMENTO: Estudios han demostrado que la desnutrición pre/post-natal lleva a un mayor riesgo de enfermedades no transmisibles, como diabetes, hipertensión y obesidad en la edad adulta. OBJETIVO: Determinar si los adolescentes con sobrepeso y desnutrición leve [escores-Z altura/edad (HAZ) en la franja de <-1 a > -2] tienen presión arterial más elevada que los individuos con sobrepeso y con estatura normal (HAZ > -1). MÉTODOS: Los participantes fueron clasificados como de baja estatura leve o de estatura normal, y estratificados de acuerdo con los percentiles de masa corporal para la edad, como sobrepeso, peso normal o abajo del peso. Las presiones arteriales sistólica (PAS) y diastólica (PAD) fueron determinadas de acuerdo con las directrices y la grasa abdominal fue analizada por absorciometría de doble emisión de rayos-X. RESULTADOS: Individuos con baja estatura leve y sobrepeso presentaron valores más elevados de la PAD (p = 0,001) que sus contrapartes de bajo peso (69,75 ± 12,03 y 54,46 ± 11,24 mmHg, respectivamente), pero semejantes a aquellos con IMC normal. No fueron encontradas diferencias en los valores de PAD en individuos normales, individuos con sobrepeso y con bajo peso entre los grupos de estatura normal. Fue encontrado un aumento en la PAS (p = 0,01) entre los individuos con baja estatura leve cuando fueron comparados los individuos con sobrepreso con sus contrapartes de bajo peso y IMC normal (114,70 ± 15,46, 97,38 ± 10,87 y 104,72 ± 12,24 mmHg, respectivamente). Aunque no hayan sido observadas diferencias en las medias de PAS entre los grupos de baja estatura leve y estatura normal, fue encontrado un intercepto significativo (p = 0,01), revelando mayor PAS entre los individuos con baja estatura leve. Hubo correlación entre PAS y grasa abdominal (r = 0,42, ρ = 0,02) en el grupo con baja estatura leve. CONCLUSIONES: Individuos de baja estatura leve con sobrepeso presentaron mayor PAS que los de estatura normal y sobrepeso. Esos hallazgos confirman que la baja estatura leve aumenta el riesgo futuro de hipertensión y esas alteraciones son evidentes en individuos jóvenes.

[Study of the final height in children with constitutional short stature]

Short stature is one of the common problems in children. One of the common forms of short stature is Constitutional. Usually early diagnosis and treatment is worthwhile. We studied children with Constitutional short stature who came to the outpatient clinic of Pediatric Endocrinology in Loghman hospital between 2002 and 2008. Their final height has evaluated after puberty. SDS for the first and final height of the patients and their parents' height was calculated. Forty-nine patients [35 boys and 14 girls] were studied. Mean chronological age at the time of referral was 13.4 +/- 1.4 years, mean delay of the bone age 2.6 +/- 1.4 years, mean height 141.9 +/- 7.5 cm, mean SDS of the first height -2.6910.69, mean parental height 163.8 +/- 3.9 cm and SDS for parental height was -0.85 +/- 0.47. Mean age at the time of evaluating final height was 18.7 +/- 0.5 years and mean SDS for the final height was -1.23 +/- 0.89 cm. All patients in our study reached their excepted final height. In this study final height of 9 patients [18.4%] was over 2 standard deviation lower than the mean of the community. Although, all of the patients reached to the normal range of final height, it was in the lower limit of the range. It seems medical interventions could be implemented for patients, whose first height was much lower than the mean

Altura final em criancas com puberdade precoce central: a experiência de um serviço de referência / Final Height in Children with Central Precocious Puberty the experience of a Specialized Center The Experience of a Specialized Center

Introdução: A puberdade precoce central ocorre principalmente devido a ativação precoce do eixo hipotalâmico-hipofisário-gonadal e conseqüentemente ao aumento do hormônios gonadotróficos. A prematura ativação desse eixo não envolve apenas mudanças físicas precoces da puberdade, mas também aceleração do crescimento linear e aceleração da maturação óssea, que leva a fusão das epífises ósseas de maneira prematura e à diminuição da altura final. Objetivo: Identificar a altura final de pacientes que apresentaram Puberdade Precoce Central atendidos no Serviço de Endocrinologia Pediátrica do Hospital Infantil Joana de Gusmão. Métodos: Foram avaliados os registros de pacientes que haviam atingido a AF no período de 1997-2007. As variáveis analisadas foram: sexo, idade cronológica, idade óssea, idade ao diagnóstico, idade ao atingir a altura final, tempo de tratamento até altura final, tempo de acompanhamento até a altura final, tratamento utilizado, altura no início e término do tratamento, altura predita pelo método de Bayley – Pinneau, altura-alvo e altura final ( transformada em escore z). Resultados: Foram incluídos 56 pacientes, 96,4 % do sexo feminino e 90,75 % dos pacientes apresentavam PPC idiopática. Os pacientes masculinos foram tratados com análogo do hormônio liberador de gonadotrofinas por 2,7 anos em média, enquanto que as pacientes femininas foram tratadas durante 3,1 anos. A altura final foi alcançada aos 15,1 anos nos meninos e 14,2 anos nas meninas.Conclusões: A média de altura final foi 171,25 cm no sexo masculino e 160,77 cm no sexo feminino. O escore-z de AF foi de -0,55 desvios padrão da média nos meninos e 0,04 desvios padrão da média nas meninas. A diferença entre altura final e altura alvo foi de -5,25 cm nos meninos e 2,4 cm nas meninas.

Background: Central precocious puberty is mainly due to the precocious activation of hypothalamic-pituitary-gonadal axis leading to an increase of gonadotropic hormones. The premature activation of this axis it involves not only early physical changes of puberty, but also linear growth acceleration and acceleration of bone maturation, which leads to early epiphyseal fusion and short adult height. Objective: To identify final height in central precocious puberty patients treated at Pediatric Endocrinology Service of Hospital Infantil Joana de Gusmão. Methods: The study evaluated the registration of patients that had reached the final height between 1997-2007. Data included sex, chronological age, bone age, age at diagnosis, age at final height, duration of treatment, duration of accompaniment from the start of treatment to final height, treatment used, height at the start and at the end of treatment, predicted height by Bayley – Pinneau method, target height and final height (these are transformed in z-score). Results: Fifty six patients were involved. 96,4 % were female sex and 90,75 % had idiopathic central precocious puberty. The males were treated with Gonadotropin Releasing Hormone Analogue by 2,7 years and females were treated by 3,1 years. Final height was reached at 15,1 years in boys and 14,2 years in girls. Conclusions: Final height average was 171,25 cm in males and 160,77 cm in females. The z-score of final height was -0,55 standard deviation of average in boys and 0,04 standard deviation of average in girls. The difference between final height and target height were -5,25 cm in boys and 2,4 cm in girls.

Fisiologia do eixo GH-sistema IGF / Physiology of the GH-IGF axis

O crescimento, principal característica da infância e da adolescência, apresenta padrão semelhante na maioria dos indivíduos. A herança genética e os componentes do eixo GH-IGF são os fatores que diretamente influenciam esse processo. O GH, produzido na hipófise, exerce sua ação sobre o crescimento mediante regulação do sistema IGF. Os IGFs (IGF-1 e IGF-2) são fatores de crescimento produzidos na maioria dos órgãos e tecidos do organismo, possuindo ações autócrinas, parácrinas e endócrinas sobre o metabolismo intermediário, proliferação, crescimento e diferenciação celular. Associam-se com elevado grau de especificidade e de afinidade à família de seis proteínas carreadoras, denominadas IGFBPs (IGFBP-1 a -6), as quais modulam suas bioati-vidades. A maioria das ações conhecidas dos IGFs é exercida mediante sua ligação com o receptor tipo 1 (IGF-1R). Neste artigo será revisada a composição e a regulação do eixo GH-sistema IGF, assim como a participação de cada um dos seus diferentes componentes no processo de regulação do crescimento humano.

Growth, the main characteristic of childhood and adolescence, has a similar pattern in the majority of the individuals. Genetic background and GH-IGF axis are the factors that directly influence this process. Pituitary GH acts on growth mainly through the regulation of IGF system. The IGFs (IGF-1 and IGF-2) are growth factors produced in the majority of the organs and body tissues. They have autocrine, paracrine and endocrine actions on metabolism and cell proliferation, growth and differentiation. The IGFs bind with high specificity and affinity to a family of 6 binding proteins, called IGFBPs (1 to 6) that modulate their bioactivity. Most of the known IGF actions are mediated via IGF type 1 receptor (IGF1R). In this article we are going to review the composition and regulation of the GH-IGF axis and the role of each component in the regulation of the growth process.

Baixa estatura na doença renal crônica: fisiopatologia e tratamento com hormônio de crescimento: [revisão] / Short stature in chronic kidney disease: physiopathology and treatment with growth hormone: [review]

O atraso no crescimento é freqüente e grave em crianças com doença renal crônica (DRC). Vários fatores contribuem para o comprometimento do crescimento nestas crianças, incluindo as alterações no eixo hormônio de crescimento (GH) - insulin-like growth factor 1 (IGF-1), desnutrição, acidose, doença renal óssea e uso de corticóides. Em crianças com DRC, o tratamento do atraso no crescimento é difícil em virtude da presença de doenças associadas que necessitem de adequado tratamento médico. Apesar de as evidências a respeito da segurança e de a eficácia do GH nesta população, este tratamento ainda é pouco utilizado. Esta revisão mostra o impacto, as causas e o tratamento do atraso no crescimento em crianças com DRC.

Growth failure is frequent and a clinically important issue in children with chronic kidney disease (CKD). Many factors contribute to impaired growth in these children, including abnormalities in the growth hormone (GH) - insulin-like growth factor 1 (IGF-1) axis, malnutrition, acidosis, renal bone disease and glucocorticoid associated treatment. The management of growth failure in children with CKD is complicated by the presence of other-disease related complications requiring medical intervention. Despite evidence of GH efficacy and safety in this population, this therapy is still underutilized. This review shows the impact, the causes and the treatment of growth failure in children with CKD.

Growth evaluation in infants with neonatal cholestasis

BACKGROUD: Chronic liver diseases in childhood often cause undernutrition and growth failure. To our knowledge, growth parameters in infants with neonatal cholestasis are not available AIM: To evaluate the nutritional status and growth pattern in infants with intrahepatic cholestasis and extrahepatic cholestasis. PATIENTS AND METHODS: One hundred forty-four patients with neonatal cholestasis were followed up at the Pediatric Gastroenterology Service of the Teaching Hospital, State University of Campinas, Campinas, SP, Brazil, in a 23-year period, from 1980 to 2003. The records of these patients were reviewed and patients were classified into two groups, according to their anatomical diagnosis: patients with intrahepatic cholestasis - group 1, and patients with extrahepatic cholestasis - group 2. Records of weight and height measurements were collected at 4 age stages of growth, in the first year of life: 1) from the time of the first medical visit to the age of 4 months (T1); 2) from the 5th to the 7th month (T2); 3) from the 8th to the 10th month (T3); and 4) from the 11th to the 13th month (T4). The weight-by-age and height-by-age Z-scores were calculated for each patient at each stage. In order for the patient to be included in the study it was necessary to have the weight and/or height measurements at the 4 stages. Analyses of variance and Tukey's tests were used for statistical analysis. Repeated measurement analyses of variance of the weight-by-age Z-score were performed in a 60-patient sample, including 29 patients from group 1 and 31 patients from group 2. The height-by-age data of 33 patients were recorded, 15 from group 1 and 18 from group 2 RESULTS: The mean weight-by-age Z-scores of group 1 patients at the 4 age stages were: T1=-1.54; T2=-1.40; T3=-0.94; T4=-0.78. There was a significant difference between T2 X T3 and T1 X T4. The weight-by-age Z-scores for group 2 patients were :T1=-1.04; T2=-1.67; T3=-1.93 and T4=-1.77, with a...

RACIONAL: As doenças hepáticas crônicas na infância freqüentemente levam à desnutrição e ao déficit de crescimento, sem haver referência de um padrão definido para colestase neonatal OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional e o padrão de crescimento em crianças com colestase intra-hepática e colestase extra-hepática MATERIAL E MÉTODOS: Foram revistos os prontuários de 144 pacientes com colestase neonatal atendidos no Serviço de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital de Clínicas da UNICAMP, Campinas, SP, durante o período de 1980 a 2003 e de acordo com o diagnóstico anatômico, classificados em dois grupos: grupo 1, pacientes com colestase intra-hepática e grupo 2, com colestase extra-hepática. Os valores de peso e estatura foram obtidos em quatro momentos: 1°) Na primeira consulta realizada até o 4° mês de vida, 2°) entre o 5° e o 7° mês, 3°) entre o 8° e o 10° mês e 4°) entre o 11° e 13° mês. Para cada paciente foi realizado o cálculo do Z-escore em relação ao peso para a idade e estatura para a idade nos momentos 1 a 4. Para o paciente ser incluído no estudo, era necessário ter as medidas de peso e/ou estatura nos quatro estágios. A estatística empregada foi a análise de variância e o teste de Tukey. Para análise de variância com medidas repetidas quanto ao escore-Z de peso para a idade, a amostra utilizada foi de 60 pacientes, sendo 29 do grupo 1 e 31 do grupo 2. Para estatura, a amostra utilizada foi de 33 pacientes, sendo 15 do grupo 1 e 18 do grupo 2. RESULTADOS: As médias dos escores-Z de peso para a idade nos quatro momentos da avaliação para os pacientes do grupo 1 foram: T1 =-1.54; T2 = -1.40; T3 = -0,94; T4 = -0.78, havendo diferença significante entre T2×T3 e entre T1×T4. Para os pacientes do grupo 2 foram: T1 = -1.04; T2 = -1.67; T3 =-1.93 e T4 = -1.77, havendo diferença significante entre T1×T2 e T1×T4. Houve também diferença significante entre as médias dos escores-Z de peso para a idade entre o grupo...

Insulin like growth factors axis and growth disorders.

The growth hormone-insulin like growth factor (GH-IGF) axis plays a crucial role in the regulation of growth. Initially considered to be a mediator of growth hormone actions, IGF axis has been established as an independent endocrine system with wide array of actions. Recent advances have led to tremendous increase in the clinical utility of the IGF axis. IGF-based investigations (IGF1 and IGF binding protein 3) are now replacing GH-based investigations for evaluation and monitoring of disorders of the GH-IGF axis. IGF therapy has been successfully utilized in growth hormone insensitivity syndrome and GHD type 1B. The possibility of IGF axis as therapeutic options is being explored in wide variety of disorders like hypoxic-ischemic encephalopathy, Alzheimer's disease and psoriasis.

A influência dos corticoesteróides no crescimento de crianças e adolescentes com síndrome nefrótica: [revisão] / Growth supression in children and adolescents with nephrotic syndrome by corticosteroid: [review]

Os corticoesteróides são usados no tratamento de várias doenças crônicas e apresentam diversos efeitos colaterais. Observa- se, especificamente, o atraso no crescimento, de crianças e adolescentes cuja fisiopatologia já esteja bem esclarecida. Os resultados publicados em diversos estudos demonstram que a dose total, tempo total de uso e tempo de uso diariamente ou em dias alternados de corticoesteróides estão associados negativamente com o crescimento em crianças e adolescentes, causando o déficit de crescimento. Poucos estudos consideraram conjuntamente na análise de aspectos do tratamento a intensidade da doença que, no caso de crianças e adolescentes com síndrome nefrótica, pode ser estimado pelo número de recidivas e proteinúria. No caso específico desta afecção, e em outras doenças crônicas, formas mais intensas da doença causam tratamento mais agressivo. Sendo assim, a intensidade da doença é um fator de confusão entre tratamento com corticoesteróides e déficit de crescimento, devendo sempre ser considerado nestes estudos. O uso de técnicas estatísticas de análise multivariada poderia identificar qual a importância da intensidade da doença e do tratamento no déficit de crescimento de crianças com síndrome nefrótica e outras doenças crônicas.

Corticosteroids are used in the treatment of a vast number of diseases and its chronic use is associated with several adverse effects. During childhood and adolescence, growth suppression is observed whose physiopathology is well known. Total dose, extension of use, daily or every other day administration of the drug are positively related to growth suppression. Few studies have considered the severity of the disease in children and adolescents with nephrotic syndrome that can be estimated by proteinuria and number of relapses. Specifically, in nephrotic syndrome, patients with more severe forms of manifestations are treated more aggressively. Studies involving multivariate statistical analysis could identify the importance of disease severity and corticosteroid treatment in growth deficit of children and adolescents with nephrotic syndrome and other chronic diseases.

Linear catch-up growth.

Chronic diseases and malnutrition cause growth failure in childhood and adolescence. Correction of the cause of a growth deficiency is usually followed by catch-up growth. Capacity to catch-up is not only variable in different phases of growth, it is also different in different diseases and among different individuals suffering from the same disease. Catch-up growth is of three types. In type 1 catch-up growth, height deficit is swiftly eliminated after the growth restriction ceases. In type 2, after growth restriction ceases growth continues for longer than usual and growth arrest is compensated. Type 3 is a mixture of type 1 and type 2. Repeated episodes of growth inhibitory conditions result in lower catch-up rates in the subsequent periods. Although the exact mechanism regulating catch-up growth still remains a mystery, monitoring catch-up growth remains an important measure of the efficacy of the therapy and therefore of immense clinical importance.

Primary growth hormone insensitivity syndrome - A case reporte

Aproximadamente 230 casos da síndrome de insensibilidade ao GH (síndrome de Laron) foram descritos até o presente, e destes, dois o foram no Brasil. Esta síndrome caracteriza-se por achados clínicos de deficiência severa de hormônio do crescimento, associados à níveis séricos elevados de GH. Estamos relatando o terceiro paciente brasileiro, o primeiro do mundo com descendência portuguesa, que se apresentou com quadro clínico e laboratorial típicos da doença.

Crecimiento en niños portadores de insuficiencia renal crónica / Growth in chidren with chronic renal failure

Se hicieron 160 determinaciones de peso/talla y talla/edad en 28 pacientes portadores de IRC, 17 de ellos en diálisis y 11 sometidos a trasplante renal, de 6 a 14 años de edad, en un período de 7 años. Los resultados se expresan como puntaje de desviación estandar (Z). En los niños con IRC el promedio de Z fue -0,37 y -2,54 respectivamente, para peso/talla y talla/edad. En los enfermos en tratamiento con diálisis los correspondientes promedios fueron 0,29 y -1,89 y en los niños que habían recibido trasplantes renales 0,5 y -1,68 respectivamente. En estos últimos pacientes la velocidad de crecimiento después del trasplante, osciló entre 28 y 15,1 porciento del percentil 50 para cada caso y ninguno de ellos mostró crecimiento rápidamente acelerado. Los factores involucrados en el retardo del crecimiento del niño urémico antes y después del trasplante renal se analizan en detalle, con especial énfasis en el rol que juegan los esteroides suprarrenales en estos últimos