Traqueomalacia: diagnóstico y alternativas terapéuticas / Tracheomalacia: diagnosis and treatment options

La traqueomalacia (TM) consiste en una excesiva colapsabilidad traqueal debida a una anomalía estructural del cartílago y/o de la pared membranosa posterior. Cuando se extiende a uno o ambos bronquios principales se denomina traqueobroncomalacia (TBM). Considerando diferentes clasificaciones, la mayoría de las TM son adquiridas, localizadas e intratorácicas. El diagnóstico clínico es difícil porque los síntomas son inespecíficos y se superponen con los de otras enfermedades respiratorias crónicas. Los síntomas más frecuentes incluyen estridor espiratorio, tos perruna e infecciones respiratorias recurrentes, en los casos más graves se presentan episodios de dificultad respiratoria severa, cianosis e incluso muerte súbita. La fibrobroncoscopía sigue siendo el método diagnóstico estándar de oro, complementándose con la tomografía computarizada que es esencial en la visualización de las estructuras adyacentes a la vía aérea. En los casos leves el tratamiento es conservador, considerando la resolución espontánea de la mayoría de los casos hacia los 2 años de edad. En los pacientes más sintomáticos la estrategia terapéutica se debe evaluar caso a caso, siendo la presión positiva contínua en vía aérea (no invasiva o invasiva por traqueostomía) el tratamiento más utilizado. En las TM-TBM más severas, entre posibles tratamientos que incluyen cirugía traqueal y prótesis en la vía aérea, lo más usado es aortoarteriopexia y traqueopexia, a la espera de resultados promisorios de mallas endoluminales biodegradables y prótesis reabsorbibles personalizadas impresas en 3D.

Tracheomalacia (TM) is defined as an increased collapsibility of the trachea due to structural anomalies of the cartilaginous rings and/or the posterior membrane. When the main bronchi is also affected this condition is termed as tracheobronchomalacia (TBM). According classifications TM is mostly acquired, localized and intrathoracic. Diagnosing TM is challenging because symptoms are nonspecific and overlap with those of other chronic respiratory disorders. The most common symptoms include expiratory stridor, barking cough and recurrent respiratory tract infections, in severe cases, severe respiratory distress episodes and acute life threatening events can occur. While flexible bronchoscopy is still considered as the gold standard diagnostic method, computed tomography is essential in assessing the surrounding structures. Conservative therapy is preferred in milder cases since the outcome is usually favorable within the first 2 years of life. Treatment of more symptomatic children should be discussed on an individual basis, continuous positive airway pressure (non invasive o invasive via tracheostomy) being the most widely used therapy. For more severe TM-TBM, amongst possible treatments including tracheal surgery and airway stenting, aortoarteriopexy and tracheopexy are mostly used, nevertheless absorbable stent and 3D printed customed prosthesis are being developed with promising results.

Traqueomalacia pediátrica / Pediatric tracheomalacia

RESUMEN La malacia de la vía aérea central puede afectar la tráquea y/o los bronquios, haciéndola susceptible al colapso de sus paredes durante el ciclo respiratorio. Puede clasificarse como primaria o secundaria y clínicamente se manifiesta por síntomas respiratorios recurrentes o persistentes (especialmente en espiración), infecciones recurrentes y en casos severos, episodios de hipoventilación con cianosis. El diagnóstico se establece mediante broncoscopía flexible o rígida. Los estudios de imágenes se consideran complementarios, siendo especialmente útiles en casos de duda diagnóstica, estudio de causas secundarias o para la planificación preoperatoria. Su tratamiento depende de distintos factores como la severidad de los síntomas, su etiología, ubicación y extensión. En casos leves, una observación activa y tratamiento médico en espera de la resolución espontánea en los primeros 2 años, suelen ser suficientes. En casos moderados, la ventilación a presión positiva podría ser de utilidad. En casos severos está indicado el tratamiento quirúrgico, mediante distintas técnicas que buscan dar soporte a la estructura traqueobronquial debilitada, incluyendo traqueostomía, suspensiones directas (traqueopexias) o indirectas (aortopexia), tutores externos o stents intraluminales. En este articulo se revisarán las principales causas y tratamientos disponibles para la traqueomalacia pediátrica. Ya que su diagnóstico y manejo son complejos, es fundamental el trabajo de equipos médicos multidisciplinarios familiarizados con esta patología.

ABSTRACT Central airway malacia can affect the trachea and/or the main bronchi, making their walls susceptible to collapse during the respiratory cycle. It can be classified as primary or secondary, and clinically presents with recurrent or persistent respiratory symptoms (especially on expiration), recurrent infections and in severe cases, episodes of hypoventilation with cyanosis. The diagnosis is established by flexible or rigid bronchoscopy; imaging studies are considered as complementary, especially in cases of unclear diagnosis, secondary causes or for preoperative planning. Treatment depends on different factors such as the severity of the symptoms, their etiology, location and extension. In mild cases, active observation and medical treatment waiting for spontaneous resolution may be enough, which usually occurs in the first 2 years of age. In moderate cases, positive pressure ventilation could be useful. In severe cases, surgical treatment is indicated. Different techniques aiming to provide support to the weakened tracheobronchial structures are available, including tracheostomy, direct (tracheopexies) or indirect suspensions (aortopexy), external splints and intraluminal stents. In this article we present the main etiologies and available treatments for pediatric tracheomalacia. Given that diagnosis and management of these patients is complex, the work of multidisciplinary teams familiar with this pathology is of paramount importance.

Traqueobroncomalacia / Tracheobronchomalacia

A 10-years-old girl with recurrent wheezing was diagnosed as asthmatic. Her spirometry showed variable central airway intrathoracic obstruction. The bronchoscopy confirmed the presence of bronchomalacia.

Se presenta el caso de una paciente de edad escolar, quien por sibilancias recurrentes se trataba como asmática. Al realizar espirometría forzada se detectó un compromiso variable de vía central intratorácica. La fibrobroncoscopía confirmó la presencia de broncomalacia.

Divertículo traqueal: presentación de un caso / Tracheal Divertículo. Presentation of a case

Las lesiones congénitas de la tráquea son poco frecuentes quizás porque la mayoría son incompatibles con la vida. Entre ellas se reconocen la estenosis, la traqueomalacia, las membranas endotraqueales y las fístulas traqueoesofágicas. Se presenta el caso de una paciente de 22 años que desde la niñez sufría de cuadros respiratorios caracterizados por crisis de asma y tos con expectoración purulenta, a pesar de múltiples tratamientos con antibióticos. La traqueoscopia demostró la presencia de una formación diverticular en la cara lateral derecha de la tráquea. La intervención quirúrgica consistió en la resección de tres anillos de tráquea mediastinal que comprendían el cuello del divertículo. La anastomosis traqueal término-terminal se realizó mediante sutura a puntos separados de vicryl 3/0. Dos años después de la operación la paciente no ha vuelto a presentar infección respiratoria alta, las crisis de asma han disminuido significativamente en frecuencia e intensidad y la broncoscopia demostró que la tráquea estaba normal(AU)

The congenital lesions of the windpipe are not very frequent maybe because most is incompatible with the life. Among them the estenosis, the traqueomalacia, the membranes endotraqueales and the water-pipes traqueoesofágicas are recognized. The case of a 22 year-old patient is presented that suffered of breathing squares characterized by asthma crisis and cough with expectoration purulenta from the childhood, in spite of multiple treatments with antibiotics. The traqueoscopia demonstrated the presence of a formation diverticular in the face lateral right of the windpipe. The surgical intervention consisted on the resection of three rings of windpipe mediastinal that you/they understood the neck of the divertículo. The anastomosis tracheal term-terminal was carried out by means of suture to points separated from vicryl 3/0. Two years after the operation the patient has not presented high breathing infection, the asthma crises again they have diminished significantly in frequency and intensity and the broncoscopia you/he/she demonstrated that the windpipe was normal(AU)

Fístula traqueoesofágica posintubación / Postintubation tracheoesophageal fistula

Las fístulas traqueoesofágicas (FTE) posintubación constituyen una lesión de pronóstico grave, con altos índices de morbilidad y mortalidad. El objetivo del trabajo fue el de evaluar las características clínicas y el resultado del tratamiento quirúrgico de pacientes con FTE posintubación. Se realizó un estudio retrospectivo en 5 pacientes. Todos tenían una sonda nasogástrica y un manguito insuflado en tráquea, 2 de ellos fueron remitidos tras fracaso de operación sobre la fístula. La albúmina sérica estaba por debajo de 35 g/L, había pérdida de peso severa y el índice de masa corporal demostró deficiencia crónica de energía (2), bajo peso (1), normopeso (1) y en uno no se obtuvo. Los síntomas fundamentales fueron salida de alimentos a través de la traqueostomía y sepsis respiratoria. La técnica quirúrgica comprendió incisión cervical transversal y resección traqueal con anastomosis y sutura esofágica. Dos pacientes presentaron complicaciones: salida transitoria de alimentos a través de la traqueostomía en una paciente, presumiblemente por incoordinación de los movimientos de la deglución secundaria a parálisis recurrencial bilateral y varios meses sin deglutir, e infección respiratoria y de la herida en otro caso. No se apreció recidiva de la fístula. Una paciente con traqueomalacia diagnosticada durante la operación, desarrolló posteriormente estenosis traqueal tratada mediante resección y colocación de tubo en T. El tratamiento quirúrgico con resección traqueal y anastomosis y sutura esofágica fue satisfactorio en pacientes con FTE posintubación, sin recidiva de la fístula ni disfagia posoperatorias(U)

Postintubation tracheoesophageal fistulae are an injury of serious prognosis, with high morbidity and mortality rates. The objective of the paper was to evaluate the clinical characteristics and the results of the surgical treatment of patients with postintubation tracheoesophageal fistula (TEF). A retrospective study was conducted on 5 patients who had a nasogastric tube and a tracheal cuff; two of them had been referred to the hospital after failed fistula operation. Serum albumin was under 35g/L, there was severe loss of weight and the body mass index showed a chronic energy shortage (2), low weight (1) normal weight (1) whereas this datum was not available in another patient. The fundamental symptoms were expulsion of food through tracheostomy and respiratory sepsis. Surgical technique used was cross-cervical incision and tracheal resection with anastomosis and then esophageal suture. Two patients presented with complications: a female with temporary outlet of food through tracheostomy, probably due to lack of coordination of deglutition movements secondary to bilateral recurrent paralysis and a long time without swallowing any food and also a second case with respiratory and injury infections. No fistula relapse was observed. A patient suffering from tracheomalacia diagnosed in the course of surgery, developed tracheal stenosis which was treated with resection and a T-tube. The surgical therapy with tracheal resection and anastomosis together with esophageal suture was successful in patients with postintubation TEF, with neither postoperative fistula relapse nor dysphagia(AU)