Pathology in children of HIV women.

Objective. To assess the frequency of perinatal pathology in children exposed to antiretrovirals in perinatal period. Methods. Retrospective observational cohort study. Data collected among uninfected children born to HIV-infected women followed up from 1994 to 2006 in a tertiary Hospital. 220 uninfected children were studied. Factors studied included maternal, obstetrical and pediatric variables. Results. The most common disorder found among children exposed to antiretroviral drugs was anemia (84%); 6,4% of children had neutropenia and more than 24% had thrombocytosis, a finding never described before. Prematurity (24%) and low birth weight (23.6%) rates were high. Several congenital malformations were found: Poland syndrome, angiomas, hypospadias, Pierre-Robin sequence, trisomy 8, craniostosis and others. Long-term follow-up revealed neurological, cardiological and ophthalmological pathologies. Conclusion. Some pathologies are frequent among children exposed to antiretroviral agents during perinatal life. It is crucial to carry out long-term studies to assess the safety of this therapy.

Etiology and incidence of thrombotic and hemorrhagic disorders in Thai patients with extreme thrombocytosis.

A retrospective study of 126 patients with extreme thrombocytosis (defined as a platelet count > or = 1,000 x 10(9)/L) was performed during a five-year period (June 1994-June 1999). The aim of this study was to determine the etiology and to evaluate the clinical consequences of extreme thrombocytosis. Seventy patients (55.5%) had reactive thrombocytosis (RT) with an age range of 43 +/- 2.2 years, 56 (44.5%) had chronic myeloproliferative disorders (MPD) with an age range of 53 +/- 2.4 years. Underlying causes of RT were malignancy (25/70 or 35.7%), infection (16/70 or 22.9%), postsplenectomized beta-thalassemia/Hb E (11/70 or 15.7%), inflammation (12/70 or 17.1%), iron deficiency anemia (6/70 or 8.6%). Duration post splenectomy in our beta-thalassemia/Hb E patients ranged from 4 months to 21 years, with a median of 10 years. Subtypes of our MPD cases were chronic myeloid leukemia (30/56 or 53.6%), essential thrombocytosis (18/56 or 32.1%), polycythemia vera (4/56 or 7.1%), agnogenic myeloid metaplasia (3/56 or 5.4%) and unclassified MPD (1/56 or 1.8%). Bleeding and thrombotic tendency were respectively noted in 7 (12.5%) and 2 (3.6%) of MPD patients. Two patients of the MPD group (3.6%) experienced both bleeding and thrombotic episodes. One patient (1.4%) of the RT group developed vasculitis-associated thrombosis. However, none of the patients in the RT group had bleeding complications. Extreme thrombocytosis was not a rare condition in a university hospital population, and bleeding and/or thrombotic complication was more common in the MPD group.

Epidemiología de la trombocitosis / Thrombocytosis epidemiology

En los últimos años la trombocitosis (T) es reportada con más frecuencia gracias a la utilización de los sistemas automaticos de conteo. Definimos como Trombocitosis (T) a cifras de plaquetas superiores a 500.000. Con el objetivo de conocer la epidemiología de la (T) en los pacientes internados, se revisaron las historias clínicas de los niños con T internados en el Hospital J. P. Garrahan en cuatro meses de distintos períodos estacionales. Método estadístico: chi cuadrado. Presentaron T el 17 por ciento (n=201) de los pacientes a los que se les realizó hemograma. Edad promedio: 2,9 años. (DS: 4 años). 48 por ciento eran menores de 1 año (p<005). La etiología más frecuente fue la infecciosa (63 por ciento) seguida por la anemia (13 por ciento), el postquirúrgico inmediato (12.4 por ciento), la patología respiratoria (8.9 por ciento), los quemados (7.5 por ciento) y la enfermedad de Kawasaki (1.5 por ciento). Según el grupo etáreo, la etiología infecciosa fue la más frecuente en todos ellos. Como segunda causa predominó la anemia en el grupo de 1 á 5 años y los postquirúrgicos en los mayores de 10 años, igualándose estas dos causas en los otros grupos etáreos (<1 año y 5-10 años). Clasificamos la T en a) leve: 500-750.000 plaquetas, la presentaron el 73 por ciento, b) moderada: 750-1.000.000 plaquetas, el 22 por ciento y c) grave: >1.000.000 el 5 por ciento. La severidad de la T no tuvo relación con la etiología. Se observó mayor incidencia de leucocitosis en la T grave. Se concluye que la T es una manifestación hematológica frecuente en los pacientes internados, el grupo etáreo más afectado son los menores de 1 año y su presencia debe hacer pensar en patología infecciosa.

Síndrome de 5q- anemia refractaria, trombocitosis e hipolobulación de megacariocitos / 5q- syndrome: refractory anemia, thrombocytosis and hypolubulation of megakaryocytes

Se describe el caso de una mujer de raza blanca, de 30 años de edad, con anemia crónica de 3 años de evolución, refractaria a tratamiento médico y a esplenectomía. Los estudios citogenéticos demostraron una anomalía única, la delección parcial del brazo largo del cromosoma No. 5, defecto denominado "Síndrome del 5q-" descrito en aproximadamente 15 pacientes en la literatura mundial. Este síndrome aparentemente adquirido se caracteriza por anemia refractaria, moderada leucopenia, trombosistosis e hipolobulación de los megacariocitos. La anemia es resistente a los tratamientos conocidos y no evoluciona a leucemia aguda. La mayor parte de los pacientes fallecen por las complicaciones de la hemosiderosis producida por la gran cantidad de transfusiones que requieren para mantener una hemoglobina adecuada. La terapia quelante de hierro con desferroxamina, utilizando minibombas de infusión continua, es, hasta el momento, la única forma de prevenir la muerte por falla cardíaca en los pacientes dependientes de transfusiones. Este es el primer caso del "Síndrome del 5q-" informado en la literatura médica colombiana