Tumor de células de la granulosa: neoplasia estromal de los cordones sexuales: revisión de la literatura, a propósito de dos casos clínicos / Granulosa cell tumor: stromal neoplasm of the sexual cords: review of the literature and clinical cases

Los tumores de las células de la granulosa, hacen referencia a un conjunto de neoplasias derivadas del tejido estromal de los cordones sexuales, secretores de estrógenos, que corresponden al 1-5% de todos los tumores malignos del ovario, aunque pueden presentar localizaciones extraováricas. Son tumores raros e infrecuentes, cuya incidencia general varía de 0,4 a 1,7 casos por cada 100.000 mujeres al año. Se clasifican en dos grupos diferenciados en función de la edad de las pacientes, su historia natural y sus características patogénicas: tumores de células de la granulosa tipo adulto (TCGA) o tipo juvenil (TCGJ). El diagnóstico de esta rara patología se basa en cuatro pilares fundamentales, por un lado, las manifestaciones clínicas y la confirmación mediante pruebas de imagen, y, por otro lado, los marcadores tumorales y el estudio inmunohistoquímico de las muestras biológicas. En el manejo terapéutico de los estadios iniciales de la enfermedad (supervivencia a los 5 años superior al 90% en los estadios I), se recomienda el tratamiento quirúrgico mediante histerectomía con anexectomía bilateral en pacientes con TCGA y deseos genésicos cumplidos, reservando la anexectomía unilateral para los casos de TCGJ o para aquellas pacientes sin descendencia (aunque con posterioridad se recomienda completar el tratamiento). La quimioterapia sistémica postoperatoria se incluye cuando existe extensión extraovárica o recurrencia de la enfermedad. La tasa de recidiva (considerado uno de los principales factores de mal pronóstico), es alta en estadios avanzados, aunque la probabilidad de desarrollar metástasis a distancia es baja.

Tumors of the granulosa cells refer to a set of neoplasms derived from the stromal tissue of the sex cords, secretory of estrogens. They correspond to 1-5% of all malignancies of the ovary, though they may have extraovarian locations. These tumors are rare and uncommon, whose general incidence may vary from 0.4 to 1.7 cases per 100,000 women per year. They are classified into two groups depending on the age of the patients, their natural history and their pathogenic characteristics: adult type tumors of the granulosa cell (AGCT) or juvenile type (JGCT). The diagnosis of this rare pathology is based on the study of clinical manifestations and confirmation through image tests, and also on tumor markers tests and the immunohistochemical study of biological samples. In the therapeutic handling of the early stages of the disease (5-year survival greater than 90% in stage I), surgical treatment via hysterectomy with bilateral adnexectomy in patients with AGCT and met genesic perspectives is recommended; for the cases of JGCT or for those patients without progeny, preserving the unilateral adnexectomy is justified (although completion of the treatment is recommended at later stages). Postoperative systemic chemotherapy is practiced when there is extraovarian extension or recurrence of the disease. The rate of relapse (considered one of the main factors of poor prognosis), is high in advanced stages, although the probability of developing distant metastasis is low.

Diagnóstico prenatal de tumor de células de la granulosa de tipo juvenil / Prenatal diagnosis of juvenile granulosa cell tumor

Presentamos un caso clínico de diagnóstico prenatal de una masa testicular. Tras el nacimiento, se realizó la exéresis del tumor y el análisis anatomopatológico determinó que se trataba de un tumor de células de la granulosa juvenil. Los tumores testiculares son raros y deben considerarse en el diagnóstico diferencial de las masas escrotales en los neonatos. El tumor de células de la granulosa juvenil es una entidad clínico-patológica poco frecuente, que representa el 5% de los tumores testiculares prepuberales. Se considera una neoplasia benigna y la orquiectomía es una técnica quirúrgica curativa.

We report a case of a prenatally diagnosed testis tumor. After delivery, it was decided to perform right radical orchiectomy which was subsequently diagnosed as a juvenile granulosa cell tumor. Neonatal testicular tumors are rare and should be considered in the differential diagnosis of newborn scrotal masses. Juvenile granulosa cell tumor is a rare benign neoplasm of the testicular stroma that accounts for 5% of all prepuberal testis tumors. As a benign neoplasm, orchiectomy is sufficient for treatment.