Tumor ovárico de células de Leydig en una niña de 7 años que se presentó como pubarquia precoz con elevación de 17 hidroxiprogesterona / Ovarian tumor of Leydig cells in a 7-year-old girl who presented as precocious pubarche with elevation of 17 hydroxyprogesterone

Clinical case: a girl of 7 ½ years who consulted for early pubarche without thelark, with a percentile size of 75 for a genetic target size in the 10th percentile, overweight with a 90th percentile BMI, and normal blood pressure. The biochemical study showed high levels of androgens: testosterone: 7.2 ng/dL, androstenedione of 5.1 ng / ml, 17OHP: 15 ng / dL with low normal DHEAS (0.26 ug/ml), Plasma Renin Activity normal low: 0.22 ng/mL/h. Initial imaging study showed a bone age of 10 years 6 months and normal abdominal and pelvic ultrasound. Molecular study showed no pathogenic variants in the CYP21A2 gene (21 Hydroxylase). With a probable diagnosis of non-classical congenital adrenal hyperplasia (HSRNC) and no known mutation, he started treatment with hydrocortisone (12 mg/m2). At 8.7 years, pubertal development begins and braking begins with LHRH analogues, which are administered for 18 months. Despite the treatment, signs of virilization and elevation of androgens (testosterone up to 130 ng/ml) are progressively accentuated, which do not diminish when trying different corticosteroid schemes. MRI of the abdomen and pelvis shows the normal adrenal glands and a solid nodular image of 2.1 x 1.6 cm in the right ovary (Figure 2), later demonstrated with pelvic ultrasound (Figure 2). Right laparoscopic oophorectomy was performed, whose biopsy demonstrated a Leydig cell tumor. One month after surgery, all androgenic levels were normalized, so the gradual suspension of corticosteroids began. Conclusion: Although HSRNC is the most frequent pathological cause of early pubarche, when it is associated with progressive clinical and biochemical hyperandrogenism despite adequate treatment and without pathogenic variants in the CYP21A2 gene, even with high levels of 17OHP, other causes should be considered, specifically, androgen producing tumors.

Caso clínico: niña de 7½ años que consulta por pubarquia precoz sin telarquia, con talla en percentil 75 para una talla objetivo genético en percentil 10, sobrepeso con IMC percentil 90 y presión arterial normal. El estudio bioquímico mostró niveles elevados de andrógenos: testosterona: 7,2 ng/dL, androstenediona de 5,1 ng/ml, 17OHP: 15 ng/dL con DHEAS normal baja (0,26 ug/ml), Actividad de Renina Plasmática normal baja: 0.22 ng/ mL/h. Estudio de imágenes inicial mostró una edad ósea de 10 años 6 meses y ecografía abdominal y pelviana normales. Estudio molecular no mostró variantes patogénicas en el gen CYP21A2 (21 Hidroxilasa). Con diagnosticó probable de hiperplasia suprarrenal congénita no clásica (HSRNC) y sin mutación conocida,inició el tratamiento con hidrocortisona (12 mg/m2). A los 8.7 años comienza desarrollo puberal y se inicia frenación con análogos de LHRH, los cuales se administran por 18 meses. A pesar del tratamiento se acentúan progresivamente los signos de virilización y hayelevación de los andrógenos (testosterona hasta 130 ng/ml), que no disminuyen intentando diferentes esquemas de corticoides. Se realiza RM de abdomen y pelvis que muestra las glándulas suprarrenales normales y una imagen nodular sólida de 2.1 x 1.6 cm en el ovario derecho (Figura 2), demostrada posteriormente con Ecografía pelviana (Figura 2). Se realiza ooforectomía derecha por vía laparoscópica, cuya biopsia demostró un tumor de células de Leydig. Un mes después de la cirugía, se normalizan todos los niveles androgénicos por lo que se inició la suspensión gradual de los corticoides. Conclusión: Aunque la HSRNC es la causa patológica más frecuente de la pubarquia precoz, cuando se asocia con un hiperandrogenismo clínico y bioquímico progresivo a pesar de un tratamiento adecuado y sin variantes patógenicas en el gen CYP21A2, incluso con niveles elevados de 17OHP, otras causas deben ser consideradas, específicamente tumores productores de andrógenos.

Tumor de células de Leydig do ovário associado a virilização em paciente na pós-menopausa / Ovarian Leydig cell tumor associated with virilization in postmenopausal patient

Tumores de células de Leydig são neoplasias de células esteroides e correspondem a menos de 0,5% dos tumores ovarianos. Ocorrem mais comumente na pós-menopausa e se apresentam com virilização em metade dos casos. Relatamos o caso de uma mulher de 53 anos com história de virilização. A investigação com ressonância magnética demonstrou altos níveis séricos de testosterona e um nódulo de 2 cm no ovário direito. A paciente foi submetida a ooforectomia bilateral, e a análise patológica confirmou o diagnóstico de tumor de células de Leydig do ovário direito. Um dia após a cirurgia, o nível sérico de testosterona se normalizou. Em quatro meses, a paciente apresentou nível sérico normal de testosterona e regressão parcial da alopecia. Em mulheres pós-menopáusicas com quadro de virilização progressiva, deve-se suspeitar de neoplasias ovarianas produtoras de andrógenos (AU)

Leydig cell tumors are tumors of the steroids cells and represent less than 0.5% of ovarian tumors. They occur most often in postmenopausal women and present with virilization in half of the cases. We report the case of a 53-year-old woman with virilization history. Magnetic resonance imaging showed high serum testosterone levels and a 2-cm nodule in the right ovary. The patient underwent bilateral oophorectomy, and the pathological analysis confirmed the diagnosis of Leydig cell tumor in the right ovary. The day after surgery, serum testosterone level was normalized. In four months, the patient had normal serum testosterone level and partial regression of alopecia. In postmenopausal women with progressive virilization, ovarian neoplasms producing androgens should be investigated (AU)

Tumor das células de Leydig: relato de caso / Leydig cells tumor: case report

Tumores testiculares das células de Leydig são muito raros e, em sua grande maioria, benignos e passíveis de tratamento por cirurgia. Relata-se o caso de um adulto cuja primeira manifestação clínica foi ginecomastia bilateral, apresentando massa testicular à palpação. Através de investigação, foi constatada a presença de tumor de células de Leydig, sendo que a ginecomastia evoluiu com redução parcial após o tratamento cirúrgico do tumor

Testicular Leydig cells tumors are very rare and, at most, benign and able of surgical treatment. We report a case of an adult whose first clinical anifestation was bilateral gynecoimastia, with a palpable testicular mass. Trough clinical investigation was diagnosed a Leydig cells tumor. After surgical care, gynecomastia reduced parcially

Tumor de células de Leydig bilateral sincrónico. ¿Es posible el tratamiento quirúrgico conservador? / Bilateral syncronic Leydig-cell tumor is a conservative treatment?

Los tumores de células de Leydig (TCL) corresponden al 1 a 3 por ciento de todos los tumores testiculares y son el tipo histológico más frecuente entre los tumores de estroma gonadal. Generalmente son unilaterales, describiéndose sólo en un 5 a 10 por ciento un desarrollo bilateral. Su frecuencia sigue una distribución bimodal, con mayor incidencia en prepúberes y entre la tercera y cuarta década de la vida. Su presentación más habitual es una masa escrotal palpable, pudiendo originar androgenización en niños o feminización en adultos.

Tumor de células de Leydig: reporte de nueve casos / Leydig cell tumor: report of nine cases

Objetivo: El objetivo de este trabajo es referir retrospectivamente la incidencia de tumores de celulas de Leydig en pacientes con tumores testiculares atendidos en el servicio de Urología del Hospital Italiano de Buenos Aires, así como los aspectos diagnósticos y terapéuticos emplesdos. Asimismo se evalua la evolución de los casos tratados. Materia y Métodos: Entre los meses de enero de 1990 y diciembrte de2003 inclusive fueron realizados 152 cirugías por tumores de testículo. Los pacientes con diagnóstico de masa testicular fueros explorados quirúrgicamente por vía inguinal con realización de biopsia intraoperatoria por congelación. A aquellos con diagnóstico de tumor de células de Leydig se les realizó orquiectomía radicalo tumerectomía. Se efctuo seguimiento clínico y ecográfico. Valoramos la edad del paciente en el momento diagnóstico, la forma de presentación, los antecedentes de patología testicular, el método de diagnóstico,el estudio hormonal, el patrón histológico, el tratamiento realizado y la evolución posterior, con un seguimiento mínimo de 6 meses. Resultados: Se diagnosticaron 9 (5,9 por ciento) tumores de células de Leydig del total de neoplasias testículares. La edad promedio fue de 30 años (14 a 57). El 67 por ciento se presentó como masa testicular, el 22 por ciento en forma incidental y el 11 por ciento con dolor. Uno se asoció con criptorquidia y no hubo sindromes de feminización. Todos los casos presentaron hitología con caracteres de benignidad. Se realizaron 5 orquiectomías y 4 tumorectomías. Ningún paciente presentó metástasis a distancia o progresión local. Conclusiones: El tumor de células de Leydig representó un porcentaje menor en el total de lod tumores testiculares. La presentación más frecuente fue como masa testicular. Se diagnosticó en la adolescencia y edad adulta, en todos los casos con caracteres histopatológicos de benignidad, hecho confirmado solo por el estudio diferido de la biopsia. No hemos hallado diferencias en el seguimiento de pacientes tratados con orquiectomía radical o con tumorectomía

Tumor testicular de células de Leydig / Testicular tumor of the LeydigÆs cell

Los tumores testiculares se originan, en más del 95 porciento de los casos, de las células germinales. El resto nace de las células del intersticio. En este grupo se encuentra el tumor de células de Leydig, el cual representa el 1 porciento de todos los tumores testiculares. En general, esta neoplasia tiene un comportamiento benigno y su manejo no difiere de los otros tumores. Presentamos este caso clínico debido a su muy baja frecuencia en la práctica clínica.

Tumor de células de Leydig / Leydig cell tumor: case report

Se presenta un caso de tumor de células de Leydig, hallazgo no frecuente entre los tumores del testículo destacando aspectos clínicos, histopatológicos criterios diagnósticos y de tratamiento

Tumor de celulas de Leydig del adulto / Adult Leydig-cell tumor

Presentamos un nuevo caso de un tumor de células de Leydig del adulto, tratado en el servicio de urología de Antártida Hospital Privado en el año 1996, su diagnóstico y seguimiento. Es preciso destacar la baja incidencia de esta patología dentro de los tumores testiculares (1-3 por ciento). Algunos de los parámetros humorales e histológicos pueden hacer sospechar un comportamiento agresivo. Un 10 por ciento de ellos evoluciona dfando metástasi a distancia. La ginecomastia se suele observar en un 30 por ciento de los adultos. El tratamiento es la orquifuniculectomía, siendo resistentes a la radioterapia y muy poco sensibles a la quimioterapia

Criança com pseudopuberdade precoce causada por tumor de células de Leydig / Precocious pseudopuberty in a child due to Leydig cell tumor

The authors report an unusual case of Leydig cell tumor in a 3 year-old child with a clinical picture of aggressive behavior and increase in the penile size since the age of 15 months. Genital examination showed a small increase in the consistency of the right testis and ultrasound showed a heterogeneous texture and increase in dimensions in relation to the left testis. Hormonal dosages showed increased serum testosterone with normal LH and FSH. All other hormonal tests were normal and adrenal and cranial tomographies did not reveal abnormalities. Anatomo-pathological examination of the right testis, removed by an inguinal incision showed the presence of a Leydig cell tumor. After surgery, normalization of testosterone levels was observed and identified in the early postoperative period. The authors present a discussion regarding this uncommon neoplasm

Tumor de células de Leydig tendo como única manifestaçäo clínica ginecomastia bilateral / Leydig cell tumor and bilateral gynecomastia

Nós relatamos um caso raro de tumor de células de Leydig. O exame clínico revelou somente ginecomastia bilateral sem a presença de nódulo ou massa nos testículos. O ultra-som apresentou um nódulo sólido no interior do testículo direito. Uma orquiectomia radical a direita foi realizada e o estudo histopatológico confirmou o diagnóstico.

Malignant interstitial (Leydig) cell tumour of the testis--a case report.

Interstitial (Leydig) cell tumour of the testis is an extremely uncommon tumour. We report one such tumour displaying histologic features of malignancy--large size capsular invasion and moderate nuclear pleomorphism in an adult male. The tumour also showed crystalloids of Reinke, confirming Leydig cell origin.

Tumor gigante de células de Sertoli-Leydig: presentación de un caso / A giant Sertoli-Leydig cell tumor: a case report

Se hace una revisión de la literatura referente al tumor de células de Sertoli-Leydig en el ovario, en aspectos anatómicos, histopatológicos, clínicos y terapéuticos. Se presenta el caso de un tumor gigante de este tipo, de comportamiento maligno, enfatizandose la rareza del mismo