Bone marrow bi-hypoplasia in a dog with a sertoli cell tumor / Hipoplasia dupla de medula óssea em um cão com tumor de células de sertoli

A 20-year-old unneutered male poodle presented prostration, apathy, staggering gait, lack of appetite and tick infestation. The dog was diagnosed with a Sertoli cell tumor in an undescended testicle by cytological, histopathological and immunohistochemical tests. Pancytopenia with moderate nonregenerative anemia, leukopenia and severe thrombocytopenia were detected in the complete blood count. Cytological and histopathological evaluation of the bone marrow revealed a cellularity of 30%, with erythroid (59%), lymphoid (40%) and mast cells (1%), and an absence of granulocytic, monocytic and megakaryocytic lineage cells. In post-mortem examinations, changes related to hemostatic disorders were found. The absence of microorganisms in molecular tests and an estrogen serum concentration over reference values confirmed hyperestrogenism as a possible cause of pancytopenia. The literature describes a Sertoli cell tumor hyperestrogenism that induced pancytopenia, along with bone marrow hypoplasia of all hematopoietic lineages. In contrast, in the present case, the erythroid precursor cells were preserved in the bone marrow, although there were no reticulocytes circulating in the blood. This case, therefore, should be considered in future investigations of pancytopenia induced by Sertoli cell tumor hyperestrogenism.(AU)

Um cão Poodle, macho, de 20 anos, não castrado, apresentou prostração, apatia, andar cambaleante, falta de apetite e infestação por carrapatos. Nesse animal, foi diagnosticado tumor de células de Sertoli em um testículo não descendente, utilizando-se citologia, histopatologia e imuno-histoquímica. Pancitopenia com anemia moderada não regenerativa, leucopenia e trombocitopenia intensas foram detectadas no hemograma. Na avaliação citológica e histopatológica da medula óssea, havia celularidade de 30%, constituída pelas linhagens eritroide (59%) e linfoide (40%) e por mastócitos (1%), com ausência de células das linhagens granulocítica, monocítica e megacariocítica. Em exames post mortem, mudanças relacionadas à hemostasia foram encontradas. A ausência de micro-organismos nos testes moleculares e a concentração sérica de estrogênio acima dos valores de referência confirmaram hiperestrogenismo como a possível causa da pancitopenia. A literatura descreve hiperestrogenismo em tumores de células de Sertoli induzindo pancitopenia associada com hipoplasia da medula óssea de todas as linhagens hematopoiéticas. Em contraste, no presente caso, as células precursoras eritróides estavam preservadas na medula óssea, embora não houvesse reticulócitos no sangue. Assim, o relato apresentado deve ser considerado em futuras investigações de pancitopenia induzida por hiperestrogenismo em tumor de células de Sertoli.(AU)

Complexo de Carney esporádico com tumor testicular e mixoma atrial: relato de caso / Sporadic Carney complex with testicular tumor and atrial myxoma: case report

O complexo de Carney é uma rara forma de neoplasia endócrina múltipla familial autossômica dominante. Está associado à alteração de pigmentação cutânea e mucosa, doença nodular adrenal pigmentosa primária, mixomas cardíacos e cutâneos, adenomas hipofisários funcionantes, neoplasia testicular, adenoma ou carcinoma de tireoide, além de cistos ovarianos. Aproximadamente 70% dos indivíduos diagnosticados com complexo de Carney têm pais afetados, e 30% apresentam forma esporádica. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de complexo de Carney esporádico por mixoma cardíaco e tumor testicular. Ressalta-se a importância do caso por sua raridade e sua forma curiosa de apresentação. Homem, 33 anos, manifestou dois quadros de acidentes vasculares cerebrais em 4 meses. Na investigação apresentou pressão arterial elevada com sopro sistólico discreto e fraqueza muscular (força grau 4 em membro superior direito e grau 3 em membro inferior direito). História mórbida de tumor testicular de células de Sertoli há 7 anos com orquiectomia bilateral. História familiar sem particularidades. Na investigação, evidenciaram-se sobrecarga atrial esquerda ao eletrocardiograma e massa tumoral pedunculada compatível com mixoma atrial esquerdo ao ecocardiograma transesofágico. Foi configurada síndrome de Carney pela presença de dois critérios maiores, e o paciente foi submetido à atriotomia esquerda, com ressecção da massa tumoral e confirmação anatomopatológica. A curiosa apresentação do caso recorda que, diante de um caso de acidente vascular cerebral em paciente jovem, a suspeita clínica seja direcionada a causas mais raras. O complexo de Carney esporádico é raro, dificultando ainda mais a elucidação.

Carney complex is a rare form of autosomal dominant multiple endocrine neoplasia familial. Changing skin pigmentation and mucos, primary pigmented nodular adrenal disease, cardiac and cutaneous myxomas, functioning pituitary adenomas, testicular cancer, thyroid adenoma or carcinoma is associated, and ovarian cysts. Approximately 70% of individuals diagnosed with Carney complex have affected parents and 30% have sporadically. The aim of this study was to report a case of sporadic Carney complex due to cardiac myxoma and testicular tumor. We emphasized the importance of the case for its rarity and curious form of presentation. Man, 33, showed two episodes of strokes in 4 months. In research presented high blood pressure with mild systolic murmur and muscle weakness (grade 4 strengthin the right arm and grade 3 in the right lower limb). Morbid history of testicular Sertoli cell tumor 7 years ago with bilateral orchiectomy. No special family history. On investigation, left atrial enlargement and was evident on the electrocardiogram, and transesophageal echocardiogram revealed the presence of pedunculated tumor mass setting a left atrial myxoma. Carney's syndrome was characterized by the existence of two major criteria and patient underwent left atriotomy with resection of the tumor mass and anatomic-pathologic confirmation. The curious case presentation reminded us that before a case of stroke in a young patient should direct the clinical suspicion for rarer causes. The Carney complex sporadic is rare, yet difficult to elucidate.

Testicular retiform Sertoli cell tumor: a problem in histopathologic diagnosis.

A 9-year-old boy who presented with a left scrotal swelling was subsequently diagnosed as retiform sertoli cell tumor of testis which consisted entirely of retiform pattern. The case is reported in view of its rarity in this age group as well as its unique histologic appearance.

Tumor de células de Sertoli: actualizacion / Sertoli cell tumor: an update

Presentamos buna revición sobre el tema de Tumor de células de Sertoli del estroma testicular, basados en la actualización efectuada en el año 1990 por llos doectyores Metz, Fayad, Lotti y pombo, agregándole a esa publicación un nuevo caso hallado. Puntualizamos sobre el seguimiento de estos pacientes ya que, si bien la mayoría de los casos por su evolución pueden considerarse benignos, existe un 19 por ciento fde formas que se comportan como malignas, que desarrollan invasión local metástasios a distancia a corto plazo, lo que hace 7 años atrás no era evidente en la literatura internacional

Androblastoma en preescolar de 4 años: a propósito de un caso / Androblastoma in preschool of the four years: purpose of a case

Los Androblastomas son neoplasias muy raras típicas de la edad joven, con una incidencia entre los 20 y los 30 años. Los tumores de células de Sertoli, pertenecen al grupo de los androblastomas. Los tumores de ovario en la infancia son raros, y corresponden a menos del 1 por ciento de todos los tumores malignos. El tumor de Sertoli tiene una incidencia de 2.5 por millón de niñas al año. Nosotros presentamos el caso de la primera paciente del Hospital General del Oeste

Tumor de células Sertoli-Leydig descripción de dos casos / Tumor of Sertoli-Leydig description of two cases

El tumor ovárico virilizante más importante es el tumor de células de Sertoli-Leydig (SLCT). Como neoplacia ovárica, es frecuente, ya que apenas conforma el 0,2-0,5 por ciento de todas ellas, pero ante un cuadro de androgenización, es uno de los diagnósticos principales por considerar, sobre todo en mujeres jóvenes. Afortunadamente, la mayoría tienen un comportamiento clínico benigno y se detectan en estados iniciales, lo que permite un manejo quirúrgico conservador, con buen pronóstico y sobrevida. En el presente artículo se analizan dos casos de sínbrome de virilización por tumor de Sertoli-Leydig y se incluye una breve revisión bibliográfica de esta neoplasia.

Sertoli-cell-only syndrome: a case report.

A 20-year-old male presented with a small hydrocoele in the left scrotal sac, bilateral small testes, and azoospermia with normal secondary sexual characteristics. Chromosome study revealed 46,XY. The results of hormonal and histopathological studies were consistent with Sertoli-cell-only syndrome.

Tumor gigante de células de Sertoli-Leydig: presentación de un caso / A giant Sertoli-Leydig cell tumor: a case report

Se hace una revisión de la literatura referente al tumor de células de Sertoli-Leydig en el ovario, en aspectos anatómicos, histopatológicos, clínicos y terapéuticos. Se presenta el caso de un tumor gigante de este tipo, de comportamiento maligno, enfatizandose la rareza del mismo