RESUMO
Um caso de tumor de Wilms extra-renal de localização retroperitoneal em uma paciente do sexo feminino de dois anos de idade é apresentado, associado a revisão de literatura. Foram realizados exames de radiografia simples do abdome, urografia excretora, ultra-sonografia e tomografia computadorizada sem e com contraste, que evidenciaram a presença de massa retroperitoneal adjacente ao rim direito. A paciente foi submetida a intervenção cirúrgica, com ressecção de toda a massa, sendo o diagnóstico de tumor de Wilms confirmado com exame anatomopatológico. O tumor de Wilms extra-renal é uma entidade extremamente rara e maligna, descrito na literatura principalmente sob a forma de relato de caso. Pode ocorrer no retroperitônio, útero e ovários, canal inguinal, testículos, pele, e até mesmo no tórax. O mecanismo exato que poderia explicar a ocorrência deste tumor em tecido extra-renal não foi bem estabelecido ainda. O diagnóstico é feito através do estudo anatomopatológico da lesão, geralmente após intervenção cirúrgica.
The authors report a case of a two year-old girl with an extrarenal Wilms' tumor in the retroperitoneum. Abdominal plain films, intravenous urography, abdominal ultrasound and computed tomography examinations showed a retroperitoneal mass adjacent to the right kidney. The patient underwent surgery with complete resection of the mass. The diagnosis of Wilms' tumor was confirmed by histopathological study. Extrarenal Wilms' tumor is an extremely rare malignancy which is almost always presented in medical literature as a case report. The tumor may arise in the retroperitoneum, uterus and ovaries, inguinal groove, testes, skin, and even in the thorax. The exact mechanism of occurrence of this tumor in extrarenal tissues has not yet been established. The diagnosis relies on histopathological study, generally after surgical intervention.