Tumor neuroectodérmico primitivo / Primitive neuroectodermal tumor

El tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PPNET) o neuroepitelioma periférico es una neoplasia maligna de células redondas azules pequeñas derivadas de la cresta neural. Es uno de los tipos histológicos más indiferenciados entre los tumores malignos. Por ser indistinguible del sarcoma de Ewing, desde el punto de vista de imagen e histología, se considera una única patología para su estudio. Puede aparecer en la infancia o más frecuente en la adolescencia; el tratamiento incluye quimioterapia, cirugía y radioterapia. Se presenta el caso clínico de un paciente de 77 años de edad que consulta por ptosis palpebral y es catalogado como Síndrome de Horner. El diagnóstico final fue tumor neuroectodérmico periférico confirmado con histopatología e inmunohistoquímica

A primitive neuroectodermal tumor (PPNET) or peripheral neuroepithelioma is a malignant neoplasm of small round blue cells derived from the neural crest. It is one of the most undifferentiated histological types among malignant tumors, because it is indistinguishable from Ewing's sarcoma from the imaging and histology perspective. It considers a single pathology for this paper. It can appear in childhood or more frequently in adolescence; treatment includes chemotherapy, surgery, and radiation therapy. We present the clinical case of a 77 year-old patient who consulted for palpebral ptosis, and it classifies as Horner's Syndrome. The final diagnosis was a peripheral neuroectodermal tumorconfirmed with histopathology and immunohistochemistry.

Small round blue cell tumor of seminal vesicle in a young patient

Seminal vesicle tumor is a rare disease with unclear origin. Generally, it is presented as a pelvic mass that can be detected by sonography and digital rectal exam. The authors report a 25-year-old patient with a pelvic mass which the magnetic resonance and surgical specimen reveal a seminal vesicle tumor. Immunohistochemical findings favored a primitive neuroectodermal tumor of the seminal vesicle. Herein, the treatment, histological and histochemical findings of this entity are discussed.

Meduloepitelioma teratóide maligno do globo ocular: relato de caso e revisão da literatura / Intraocular malignant teratoid medulloepithelioma: case report and review of the literature

Os autores relatam um caso de meduloepitelioma teratóide maligno intra-ocular acometendo uma menina de 7 anos com história de glaucoma congênito. O padrão histológico demonstrou ilhas de epitélio primitivo, com freqüentes estruturas tubulares e focos de cartilagem. Após procedimento cirúrgico, a paciente encontra-se bem, sem evidência de recorrência tumoral

Tumor neuroectodérmico primitivo periférico originado em ramo do nervo ciático / Peripheral primitive neuroectodermal tumor arising in a branch of the sciatic nerve

Os autores relatam caso de tumor neuroectodérmico primitivo periférico originado de ramo do nervo ciático, em paciente de 17 anos, do sexo feminino. O tumor foi extirpado cirurgicamente e o tratamento foi complementado com rádio e quimioterapia. A lesão apresentava tanto um aspecto histológico característico, com células pequenas e arredondadas formando pseudo-rosetas, como um perfil imunoistoquímico compatível. Os tumores neuroectodérmicos primitivos de nervos periféricos são lesões raras, descritas em 36 casos da literatura. Neste relato são discutidas as principais características dessa lesão e enfatizada a importância de um tratamento cirúrgico agressivo associado à terapêutica adjuvante apropriada.

Peripheral neuroepithelioma: a study of eight cases

Peripheral neuroepithelioma [PN] is a rare highly malignant tumor, classified in the group of small round cell tumors. We report eight cases of PN, based on histologic appearance and immunohistochemical staining for neuron-specific enolase [NSE]. Electron microscopy was also performed in three cases. The tumors exhibited rapid local growth, leading to limb amputation in five cases. Histologically the presence of Homer-Wright rosettes is a characteristic of this neoplasm. Tumoral cells are generally positive for NSE. The relationship of PN with Ewing's sarcoma is discussed